Krankheit, die mit der Verringerung bestimmter Zellen im Blut verbunden ist

Zytopenie ist eine Abnahme des Spiegels bestimmter Arten von Blutzellen. Am häufigsten kommt es zu einer isolierten Verringerung der Leukozyten- und Thrombozytenzahl. Verringert selten die Anzahl der roten Blutkörperchen. In einigen Fällen sind alle Arten von Blutelementen reduziert. Der anämische Zustand im Anfangsstadium der Krankheit tritt sehr selten auf, da der Hämoglobinspiegel langsam abnimmt und sich der erkrankte Organismus an seinen neuen ungesunden Zustand anpasst.

Allgemeine Informationen zur Krankheit

Antineoplastika sollen bösartige Zellen neutralisieren, dies hemmt jedoch die Aktivität des Knochenmarks, das rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen produziert. Gegenwärtig haben Medikamente zur Chemotherapie eine selektive Wirkung, so dass die Konzentration bestimmter Arten von Blutzellen im Körper eines Kranken abnimmt, das heißt, sie erkranken an Zytopenie.

Es ist aus mehreren Gründen gefährlich:

  • Mangel an roten Blutkörperchen verringert den Hämoglobinspiegel, so dass allen Systemen und Organen Sauerstoff entzogen wird;
  • Ein niedriger Spiegel an weißen Blutkörperchen führt zu einer erhöhten Anfälligkeit eines kranken Patienten für Infektionen. Im Laufe der Zeit geht die Immunität vollständig verloren.
  • Sinkende Thrombozytenwerte rufen spontane innere Blutungen hervor, die lebensbedrohlich sind.

Ursachen

Die Entwicklung der Krankheit kann als Ergebnis der Unterdrückung der Synthese von Blutzellen im Knochenmark und aufgrund ihrer Zerstörung in den Gefäßen auftreten.

Sein Auftreten kann sich entwickeln als:

  • verringerte Blutzellenproduktion;
  • Verlangsamung der Freisetzung von Blutkörperchen aus dem roten Knochenmark;
  • Verkürzung der Durchblutungsperiode der Zellen im Blutkreislauf;
  • Umverteilung von Blutzellen im Gefäßbett oder deren Absorption während der Blutgerinnung in den Gefäßen.

Die Ursache der Krankheit kann die Onkologie sein.

Dieser pathologische Prozess kann beobachtet werden bei:

  • Onkologie, die mit einer Verletzung der Blutbildung einhergeht (z. B. chronische und akute Leukämie, myeloische Leukämie, Myelom, Linfossarkom, Myelofibrose, Knochenmarkmetastasen);
  • Infektionskrankheiten (Brucellose, Tuberkulose, Syphilis);
  • Anämie mit einem Mangel an Vitamin B12;
  • Wachstumshormonproduktionsprobleme, wenn die Wachstumsfaktoren der Blutzellen blockiert sind (Mononukleose, Cytomegalievirus-Infektion);
  • erbliche Neuropenie (aufgrund der individuellen Struktur des Organismus gehen die Blutzellen langsam über das Mark hinaus);
  • schneller Blutkreislauf (Thrombozytopenie);
  • Stress (Blutzellen werden während der Koagulation in den Gefäßen schnell absorbiert);
  • toxische Wirkungen bestimmter Zytostatika (Antimetaboliten, pflanzliche Alkaloide), die die Funktion des Knochenmarks beeinträchtigen.

Arten von Zytopenie

Es gibt eine allgemein anerkannte internationale Klassifikation von Krankheiten. Es wird als ICD abgekürzt. Nach diesem System werden folgende Arten von Krankheiten unterschieden:

  • Erythrozytopenie (wenige rote Blutkörperchen);
  • Thrombozytopenie (wenige Thrombozyten);
  • Leukopenie (wenige Leukozyten);
  • Panzytopenie (verringerte die Anzahl aller Blutbestandteile).

Dieser internationale Klassifikator geht jedoch davon aus, dass diese Arten nicht nur einzeln, sondern auch kombiniert vorkommen. Zu kombinieren ist Dyshtrostkovaya und Trekhrostokovaya Zytopenie.

Es gibt auch eine refraktäre Zytopenie, bei der der Spiegel von Hämoglobin, Leukozyten und Blutplättchen gleichzeitig infolge von Störungen bei der Reifung von Blutsprossen abnimmt. Diese Krankheit betrifft hauptsächlich Menschen über 70 Jahre.

Anzeichen einer Krankheit

Diese Krankheit ist im Frühstadium asymptomatisch, da die Anzahl der Blutbestandteile langsam abnimmt. In diesem Fall versucht der Körper des Patienten aktiv, sich an eine solche Veränderung anzupassen. Daher kann ein Zustand, in dem sich eine Person nicht unwohl fühlt, eine lange Zeit dauern.

In der Zukunft treten mit dem Fortschreiten der Erkrankung jedoch die folgenden häufig ausgesprochenen klinischen Symptome auf:

  • Der allgemeine Gesundheitszustand einer Person verschlechtert sich (Unwohlsein, bleibender Charakter, Müdigkeit, Schläfrigkeit, Apathie, Leistungsbeeinträchtigung, rasche Müdigkeit).
  • dauerhafte blasse Haut- und Lungeninsuffizienz;
  • häufige Infektionskrankheiten, die sehr schwierig sind;
  • innere Blutungen, die spontan auftreten.

Für niedrige Thrombozytenkonzentrationen sind charakteristisch:

  • Bluterguss durch einen schwachen Schlag;
  • Blut husten;
  • Blutungen aus dem Darm.

Reduzierte Leukozytenwerte werden begleitet von:

  1. häufige akute Atemwegsinfektionen und Erkältungen;
  2. Halsschmerzen;
  3. Stomatitis und entzündetes Zahnfleisch;
  4. kocht.

Die Reduzierung der Anzahl roter Blutkörperchen führt zu:

  1. Schwindel;
  2. Schüttelfrost;
  3. Schmerzen in der Bauchhöhle;
  4. vergrößerte Milz.

Diagnosemethoden

Die Diagnose einer Zytopenie erfolgt durch eine Reihe von Maßnahmen:

Eine Reihe von Studien, einschließlich einer Blutuntersuchung, werden durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen.

  • Geschichte nehmen;
  • Informationen über Erbkrankheiten in der Familie des Patienten finden;
  • Untersuchung des Patienten;
  • Bluttests (allgemein, biochemisch);
  • Urinanalyse;
  • immunologische Forschung durchführen;
  • serologische Tests;
  • Erstellung einer detaillierten Knochenmarkformel (Myelogramm), die Blutbildungsvorgänge aufzeigt;
  • Knochenmarkpunktion und Untersuchung dieser Gewebe;
  • Ultraschall des Abdomens;
  • Durchführung von Computer-, Magnetresonanz- und Positronenemissionstomographie.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlung dieser Krankheit wird von einem Hämatologen in einem Krankenhaus mit ständigen Laborbluttests durchgeführt.

Immunität (verursacht durch Immunitätsursachen) Zytopenie muss eine individuell ausgewählte Therapie haben. Die pathogenetische Behandlung erfolgt unter Verwendung von Hormonen, Immunglobulinen und Zytosarpräparaten (zur Behandlung von Leukämie bei Patienten unterschiedlichen Alters).

Leider treten Blutkrebserkrankungen nicht nur bei Erwachsenen, sondern auch bei Kindern (auch bei erst kürzlich geborenen) auf, einschließlich verschiedener Arten von Zytopenie. Sie werden auch häufig mit Zytosarmedikamenten (entweder als eigenständiges Medikament oder als Teil einer Kombinationstherapie) behandelt, um eine Remission sowie eine Erhaltungstherapie sicherzustellen.

Das Ergebnis medikamentöser therapeutischer Maßnahmen kann sowohl positiv als auch negativ sein. Wenn der Fall komplex ist oder es keine Wirkung von Medikamenten, einschließlich Cytosar, gibt, wird das Knochenmark transplantiert. Dieser chirurgische Eingriff ist die effektivste Methode, um die Krankheit loszuwerden. Es ist jedoch sehr teuer, da es schwierig ist, einen geeigneten Spender zu finden.

Bei Vorliegen einer Krankheit wird die Milz entfernt. Und auch symptomatische Behandlung verschreiben, um die normale Funktion des Körpers aufrechtzuerhalten.

Der Arzt prüft sorgfältig den Rehabilitationskomplex (Ernährung, Arbeit und körperliche Aktivität), damit sich der Patient erholen kann.

Wenn die Therapie richtig gewählt wurde, beginnen die Symptome der Krankheit zu vergehen. Die Lebensdauer des Patienten verlängert sich.

Prävention und Prognose für das Überleben

Es gibt keine direkten Möglichkeiten, das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern. Prävention zielt darauf ab, die Anzahl der Rückfälle zu reduzieren. Der Zustand des Patienten sollte durch regelmäßige Blutuntersuchungen überwacht werden. Aber wie oft müssen sie bestehen? Nach welcher Zeitspanne? Diese Studie sollte mindestens einmal in 6 Monaten durchgeführt werden. Und gefährdete Personen sollten 1 Mal in 4 Monaten zu einer Routineuntersuchung zu einem Hämatologen gehen.

Das Versprechen der Gesundheit - richtige Ernährung und ein gesunder Lebensstil

Ärzte empfehlen neben der Überwachung der Gesundheit auch die folgenden vorbeugenden Maßnahmen:

  • aufhören zu rauchen und alkohol zu trinken;
  • sich an die Prinzipien eines gesunden Lebensstils halten;
  • Iss täglich Gemüse.
  • Gymnastikübungen durchführen.

Was könnte eine Person bedrohen, die an dieser Krankheit erkrankt? Es hängt davon ab, was die ursprüngliche Krankheit war. Beispielsweise wird das Anfangsstadium einer Leukämie mit Hilfe einer Chemotherapie unter Verwendung eines Cytosar-Arzneimittels behandelt, wobei die Prognose in diesem Fall günstig ist.

Nach Bestätigung der Zytopenie leben mehr als 5 Jahre 80% der Fälle. Das Ergebnis der Abhilfemaßnahmen hängt auch von der Alterskategorie des Patienten, den mit der Krankheit einhergehenden Erkrankungen und seinem Gesundheitszustand ab.

Andere Stadien von onkologischen Blutstörungen und Metastasen, die in das Knochenmark eindringen, führen leider schließlich zum Tod des Patienten. Dann werden nur palliative Behandlungsmaßnahmen angewendet, die die Qualität und Langlebigkeit des Kranken beeinträchtigen können, da die Krankheit unheilbar ist.

http://oncology24.ru/gematologiya/tsitopeniya.html

Zytopenie

Beschreibung

Zytopenie ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch eine Abnahme des quantitativen Spiegels im Blut von Zellen eines bestimmten Typs gekennzeichnet sind. In der klinischen Praxis am häufigsten zwei Arten Zytopenie - Thrombozytopenie (verminderte Thrombozytenzahl) und leykotsitopeniya (verminderte Anzahl weißer Blutkörperchen). Zytopenie ist zwei und drei Keime. Es kommt auf die Unterdrückung von myeloischen, trombozytären oder erythroiden hämatopoetischen Keimen an. Wenn der Spiegel aller Blutbestandteile abnimmt (sowohl Blutplättchen, Leukozyten als auch rote Blutkörperchen), spricht man von einer Zytopenie.

Eine starke quantitative Abnahme der Blutbestandteile ist mit ihrer Unterdrückung des Prozesses der Knochenmarkhämatopoese oder ihrer Zerstörung in der Blutbahn verbunden. Die Gründe hierfür sind: hämolytische Krise in hämolytische Anämie, Hypersplenismus, anormalem Klon von Zellen, hämatopoetische Unterdrückung aufgrund der Wirkung von Toxinen, Tumoren.

Die Gründe für das Auftreten von Zytopenie jeglicher Art sind die folgenden Faktoren: Krankheiten, die den Prozess des Blutes vytesyanyut oder inhibieren (Leukämie, blastische myeloische Leukämie, Lymphosarkom, Myelofibrose, Myelom multiplen Metastasen in Tumoren) Krankheiten, die Pathologie bei der Synthese von Wachstumsfaktoren (Cytomegalovirus-Infektion verursachen, mononokleoz), Anämie von Vitamin-B12-Mangel, Medikamente wie Antimetaboliten, Alkylierungsmitteln und Pflanzenalkaloide, Infektionskrankheiten (Tuberkulose, Brucellose, Syphilis).

Symptome

Die Symptomatik der Zytopenie hängt von der Art und dem Grad der Schädigung verschiedener Sprossen der Blutbildung ab. Die Symptome dieser Krankheit umfassen Beschwerden über die Zustände, die die Krankheit begleiten, bei denen die Zytopenie vorübergeht. (Blutungen, Infektionskrankheiten, Stomatitis, Anämie).

Die Beschwerden der Patienten über den anämischen Zustand im ersten Stadium der Krankheit fehlen praktisch. Und dies ist auf die langsame Abnahme der Leukozyten im Blut und die allmähliche Anpassung des Körpers zurückzuführen.

Diagnose

Um eine Zytopenie zu diagnostizieren, muss zunächst der Prozess der Blutbildung im Knochenmark untersucht werden. Zu diesem Zweck wird eine Knochenmarkformel (Myelogramm) erstellt und analysiert. Dies geschieht durch Punktion des roten Knochenmarks des Patienten.

Diagnosewerkzeuge für Zytopenie sind auch direkte und indirekte Tests zum Nachweis indirekter Antikörper im Blut.

Als zusätzliche diagnostische Technik wird eine histologische Untersuchung durchgeführt.

Prävention

Präventive Methoden, die speziell zur Vorbeugung von Zytopenie entwickelt wurden, gibt es nicht. Die Hauptaufgabe der Prävention besteht in diesem Fall darin, das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern. Hierzu wird der Patient nach Besserung des Blutzustands bei einem Hämatologen registriert, der den Arzt mit der vom Arzt festgelegten Regelmäßigkeit aufsucht. Es ist außerdem erforderlich, mindestens alle vier Monate Blut für Tests (allgemein klinisch und biochemisch) zu spenden, um den Zustand des Blutes zu überwachen.

Zu den vorbeugenden Methoden gehören die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils, das Aufgeben von schlechten Gewohnheiten und der minimale Kontakt mit externen Faktoren, die den Blutbildungsprozess im Körper stören können.

Behandlung

Die Zytopeniebehandlung wird für jeden Patienten und Zytopenietyp individuell entwickelt. In diesem Fall sind Glukosesteroide und hormonelle Kortikosteroide anwendbar. In jedem Fall können diese Medikamente sowohl positive als auch negative Ergebnisse liefern. Daher wird die Behandlung nach Abklärung der Diagnose und unter Berücksichtigung der Besonderheiten der Erkrankung in der Schwere verschrieben.

Jede Zytopenietherapie wird unter stationären Bedingungen unter ärztlicher Aufsicht und mit ständigen Blutuntersuchungen durchgeführt.

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Zytopenie

Die Chemotherapie ist der Patient, der Zytostatika erhält, deren Wirkung auf die Zerstörung von Tumorzellen abzielt. Diese Medikamente haben eine Reihe von Nebenwirkungen. Häufig liegt eine Zytopenie als Folge toxischer Wirkungen von Zytostatika vor, die sich klinisch in einer starken Verringerung der Anzahl von Blutzellen manifestiert.

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Was ist Zytopenie und wie gefährlich ist sie?

Die Wirkung von Krebsmedikamenten zielt darauf ab, mutierte Zellen zu neutralisieren, gleichzeitig wird jedoch die Funktion des Knochenmarks gehemmt, das rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen produziert. Moderne Chemotherapeutika wirken selektiv, so dass der Patient die Konzentration einer oder mehrerer Arten von Blutzellen verringert.

Die Gefahr der Krankheit ist wie folgt:

  1. Der Mangel an roten Blutkörperchen führt zu einer Verringerung der Hämoglobinmenge, was zu einem Sauerstoffmangel aller Organe und Systeme führt.
  2. Der Mangel an Leukozyten ist gefährlich, da sich die Veranlagung des Patienten für alle Arten von Infektionsprozessen entwickelt. Am Ende kann eine Person ihre Immunität vollständig verlieren und gegen jede Infektion schutzlos bleiben.
  3. Eine Zytopenie mit sinkenden Thrombozytenwerten geht mit einer spontanen inneren Blutung einher, die lebensbedrohlich ist.

Wann entwickelt sich eine Zytopenie?

Eine starke Verringerung der Anzahl der Blutzellen tritt auf, wenn Sie ihre Synthese im inerten Gehirn unterdrücken oder wenn sie in den Blutgefäßen zerstört werden. Ein solcher pathologischer Zustand des Körpers wird in solchen Fällen beobachtet:

  1. Onkologische Erkrankungen, die mit einer Verletzung des Blutbildungsprozesses einhergehen. Dies sind chronische und akute Leukämie, myeloische Leukämie, Myelom, Lymphosarkom, Myelofibrose und metastatische Läsion des Knochenmarks.
  2. Mononukleose und humane Cytomegalievirus-Infektion. Wenn dies auftritt, blockieren die Faktoren das Wachstum der Blutzellen.
  3. Eisenmangelanämie, die von Vitamin-B12-Mangel begleitet wird.
  4. Häufige Infektionskrankheiten in Form von Brucellose und Tuberkulose.
  5. Toxische Wirkungen von Arzneimitteln. Die systemische Verabreichung von Zytostatika hemmt häufig die Arbeit des Knochenmarks, das für die Zusammensetzung des Blutes verantwortlich ist.

Erste Anzeichen und Symptome

Die ersten Anzeichen der Krankheit fehlen in der Regel. Der asymptomatische Verlauf des Anfangsstadiums ist mit einem extrem langsamen Abfall des Leukozytenspiegels verbunden. Zu diesem Zeitpunkt passt sich der Körper des Patienten aktiv an Veränderungen in der quantitativen Zusammensetzung des Blutes an. Infolgedessen empfindet der Patient keine subjektiven Empfindungen.

Das allmähliche Fortschreiten der Krankheit zeigt sich in folgendem Krankheitsbild:

  • Die Verschlechterung des Allgemeinzustands des Patienten in Form von chronischem Unwohlsein, ständiger Müdigkeit, Schläfrigkeit, Apathie, Leistungsverlust und schneller Müdigkeit.
  • Scharfe Blässe der Haut und chronische Lungeninsuffizienz.
  • Das Vorhandensein von häufigen infektiösen Läsionen mit extrem schwerem Verlauf in der Krankheitsgeschichte.
  • Spontane innere Blutung.

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Diagnosemethoden

Die Diagnose eines Blutkörperchenmangels besteht in der sequentiellen Durchführung der folgenden Aktivitäten:

  1. Externe Untersuchung des Patienten und Aufklärung der Krankheitsgeschichte.
  2. Laboranalyse von Blut und Urin.
  3. Zusammenstellung des Myelogramms, einer detaillierten Formel des Knochenmarks, die eine Vorstellung von den Blutbildungsprozessen gibt.
  4. Knochenmarkpunktion - Eine histologische Untersuchung zeigt den Funktionszustand des Kreislauforgans.

Behandlung

Die Therapie dieses Zustands wird ausschließlich im Krankenhaus unter ständiger Aufsicht eines Arztes durchgeführt. Während der Behandlung werden ständig Laborbluttests durchgeführt.

Konservative Wirkungen auf den Körper des Patienten werden mit Hilfe von Hormonpräparaten durchgeführt. Hierfür setzen Experten vor allem Glukokortikosteroide und Kortikosteroide ein. Eine solche Behandlung kann gleichermaßen ein positives und ein negatives Ergebnis haben.

Aufgrund der Komplexität und Unsicherheit der Behandlung. Therapeutisch wird der Kurs für jeden Patienten individuell entwickelt.

In schwierigen klinischen Fällen und in Ermangelung einer medikamentösen Therapie empfehlen die Ärzte eine Knochenmarktransplantation. Eine solche Operation wird als der wirksamste Weg zur Bekämpfung der Zytopenie angesehen. Die Nachteile eines chirurgischen Eingriffs umfassen die hohen Kosten der Operation und die Schwierigkeit bei der Auswahl eines Spenders.

Prävention

Es gibt keine direkten Wege, um die Entwicklung der defizienten Blutzellen zu verhindern. Vorbeugende Maßnahmen zielen darauf ab, die Anzahl der Rückfälle zu verringern. Die Zytopenie sollte durch regelmäßige Blutuntersuchungen überwacht werden. Risikopatienten sollten alle vier Monate von einem Hämatologen untersucht werden.

Darüber hinaus empfehlen die Ärzte dem Patienten, schlechte Gewohnheiten aufzugeben, die tägliche Ernährung mit Gemüse und Obst anzureichern und therapeutische Übungen durchzuführen.

Vorhersage und Überleben bei Zytopenie

Die Folgen eines Mangels an zellulären Elementen des Blutes hängen von der Form der Grunderkrankung ab. So hat beispielsweise die mit Chemotherapie behandelte Leukämie im Anfangsstadium eine günstige Prognose. Die Fünfjahres-Überlebensrate beträgt 80%. Die Wirksamkeit der Behandlung hängt auch stark vom Alter des Patienten, von Begleiterkrankungen und vom allgemeinen Gesundheitszustand ab.

Späte Stadien von Krebs des Kreislaufsystems und die metastatische Ausbreitung mutierter Zellen im Knochenmark sind tödlich. In solchen Fällen sind therapeutische Maßnahmen palliativer Natur, um die Lebensqualität des Krebspatienten bestmöglich zu verbessern. Zytopenie ist unheilbar.

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Zytopenie

Zytopenie ist eine Abnahme im Vergleich zum normalen Gehalt an Zellen einer bestimmten Art im Blut. In der klinischen Praxis ist die isolierte Abnahme der Anzahl von Leukozyten (Leukopenie) und Thrombozyten (Thrombozytopenie) am häufigsten. Abhängig von der Unterdrückung der hämatopoetischen Sprossen von Erythroid, Myeloid und Thrombozyten gibt es 2- und 3-Keim-Zytopenie. Der verringerte Gehalt aller Blutkörperchen (Leukozyten, Blutplättchen und rote Blutkörperchen) wird als Panzytopenie bezeichnet.

Das klinische Bild der Zytopenie wird durch das Ausmaß der Schädigung verschiedener Sprossen der Blutbildung und dementsprechend die Tiefe der Thrombozytopenie (Petechien- und Quetschungsblutungen, Schleimhautblutungen), Leukopenie (häufige Infektion, Stomatitis, Angina, nekrotische Enteropathie, Furunkulose) und Anämie in verschiedenen Kombinationen bestimmt. Anämische Beschwerden beim ersten Auftreten der Krankheit sind in der Regel recht selten, da das Hämoglobin langsam abnimmt und sich der Patient allmählich anpasst, mit Ausnahme von Zytopenien, die durch Hämolyse verursacht werden, wenn sich eine Anämie schnell entwickelt.

Die Abnahme des Blutkörperchengehalts ist mit ihrer intensiven Zerstörung der Blutbahn und / oder Unterdrückung der Knochenmarkhämatopoese verbunden.

Die Ursache für die Zerstörung von Blutzellen kann sein:

Bei12- Zytopenie ist mit einer gestörten DNA-Synthese und einer Verlangsamung der Teilung aller Zelltypen verbunden.

Zytopenie ist häufig ein Symptom für hämatologische Erkrankungen und wird bei Vorsorgeuntersuchungen so gut wie nie zufällig festgestellt.

Aufgrund der Tatsache, dass das klinische Bild der Zytopenie mit all ihren verschiedenen Ursachen vom gleichen Typ ist und die Hauptursache der Zytopenie die Ineffizienz der Hämatopoese ist, ist es unmöglich, von einer Differentialdiagnose gemäß den klinischen Manifestationen der Krankheit zu sprechen. Eine Ausnahme ist die Zytopenie, die mit der Zerstörung von Blutzellen in der Blutbahn verbunden ist, d.h. Erkrankungen mit Splenomegalie und Fälle von akuter Immunhämolyse, gekennzeichnet durch Fieber, starke Schwäche, Blässe und Gelbfärbung der Haut.

Bei systemischem Lupus erythematodes ist die Zytopenie selten das einzige Anzeichen. Häufiger entwickelt es sich bereits vor dem Hintergrund von Arthralgie, Vaskulitis, Nephritis, Photosensibilisierung, Polyserositis.

Der Verdacht auf perniziöse Anämie als Ursache einer Zytopenie kann auftreten, wenn eine Glossitis festgestellt wird, der Patient über Empfindlichkeit und Kribbeln in den Fingerspitzen klagt (funikuläre Myelose). Die Diagnose wird ausgesprochen Anisozytose normo bestätigt oder hyperchromen rote Blutkörperchen, das Auftreten von Blut in kleinen Fragmenten (shizotsitov) zusammen mit einem sehr großen (bis zu 12 m) Megalozyten und scharfer Poikilozytose, hyperchromen, selten normochrome Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie. Im Knochenmark vor dem Hintergrund einer starken Reizung des erythroiden Sprosses - das Überwiegen von Megaloblasten.

Knochenmarkpunktion zur Bestätigung des Vitamin B-Mangels12 sollte vor seiner Ernennung auch in Form von Multivitaminpräparaten erfolgen. Zellen der roten Reihe, die stark an Megaloblasten erinnern, können bei akuter Erythromyelose auftreten, die wie B12-Mangelanämie, begleitet von leichter Gelbfärbung, häufig kombiniert mit Leuko- und Thrombozytopenie. Bei dieser Leukämie gibt es jedoch keine so ausgeprägte Aniso- und Poikilozytose wie bei B12-Mangelanämie, und vor allem - im Knochenmark gibt es neben megaloblastenähnlichen Zellen eine große Anzahl von Myeloblasten oder nicht differenzierbaren Blasten.

Zytopenie, während einer Umfrage entdeckte im Zusammenhang mit progressiver Schwäche durchgeführt, Schwitzen, Fieber, Lymphadenopathie, höchstwahrscheinlich mit lymphoproliferative Krankheit (Lymphom, Lymphosarkom) zugeordnet ist. In diesen Fällen ist es jedoch unmöglich, eine akute lymphatische oder akute myelomonoblastische Leukämie nur aufgrund der Beschwerden und Untersuchungsdaten des Patienten auszuschließen.

Grundsätzlich basiert die Differentialdiagnose der Zytopenie auf der Untersuchung der Knochenmarkhämatopoese. Hypoplasie und Aplasie der Hämatopoese sowie metastatische Knochenmark, können erst nach dem histologischen Untersuchung trepanobioptate diagnostiziert werden, in dem das Fett Knochenmark überwiegt die aktiven Schichten oder abnorme Zellen zu finden sind. Die auf der Knochenmarkpunktat-Forschung beruhenden Annahmen über den Abbau von Knochenmarkzellen sind im Zusammenhang mit einer möglichen Verdünnung von Punktat mit peripherem Blut nicht bewiesen.

Trehrostkovaya Zytopenie (Anämie, Thrombozytopenie und Granulozyten) und von hämatopoetischen Zell aplasia (Dominanz von Knochenmark adipösen aktiv in trepanobioptate) sind die wichtigsten Kriterien für die Diagnose von aplastischer Anämie.

http://www.eurolab.ua/encyclopedia/320/2095/

Zytopenie: die Prognose und wie viel leben?

Zytopenie - was ist das?

Der Inhalt

In den meisten Fällen haben Menschen, bei denen "Zytopenie" diagnostiziert wurde, keine Ahnung, was es ist.

In der Tat gibt es eine ganze Gruppe von Krankheiten, die durch die Abwesenheit oder Abnahme der Anzahl bestimmter Zellen im Blut gekennzeichnet sind.

Ein derart starker Abfall des Spiegels an Blutelementen ist auf zwei Faktoren zurückzuführen: Entweder begannen die Zellen aus irgendeinem Grund, in den Gefäßen zusammenzubrechen, oder es gab eine Funktionsstörung im Prozess ihrer Bildung im Knochenmark.

Arten der Zytopenie und ihre Ursachen

Es ist notwendig, die Arten der Krankheit richtig zu verstehen, da Zytopenie keine saisonale Erkältung ist, muss ihr Zustand kontrolliert werden.

In der traditionellen Medizin gibt es:

  • Erythrozytopenie, dh eine verringerte Anzahl roter Blutkörperchen;
  • Thrombozytopenie, d. h. Thrombozytenmangel;
  • Leukopenie, bei der nicht genügend Leukozyten im Blut vorhanden sind;
  • Panzytopenie, bei der alle Blutbestandteile fehlen.

Eine Zytopenie kann aus verschiedenen Gründen auftreten:

  • Krankheiten, die den natürlichen Prozess der Blutbildung stören, beispielsweise Leukämie oder Tumormetastasen;
  • schwere Anämie, bei der ein Mangel an Vitamin B12 vorliegt;
  • Infektionskrankheiten - Syphilis, Tuberkulose und so weiter;
  • hereditäre Neuropenie, wenn Blutzellen aufgrund der individuellen Struktur des Organismus das Knochenmark langsamer verlassen;
  • schnelle Zirkulation von Blutzellen, wie bei Thrombozytopenie;
  • Stresssituationen, in denen es während der Koagulation innerhalb der Gefäße zu einer raschen Absorption von Blutzellen kommen kann;
  • Krankheiten, die Probleme mit der Produktion von Wachstumshormonen verursachen, beispielsweise Mononukleose;
  • Verwendung bestimmter Medikamente wie Antimetaboliten und pflanzliche Alkaloide.

Symptome der Zytopenie und ihre Diagnose

Die Krankheit manifestiert sich auf unterschiedliche Weise - je nach Art des Blutelements, dessen Mangel beobachtet wird.

Wenn es an Blutplättchen mangelt, kann es häufig vorkommen:

  • Blutergüsse auch von schwachen Schlägen;
  • Hämoptyse;
  • Darmblutung.

Wenn nicht genügend Leukozyten im Blut vorhanden sind, werden konstante Krankheiten zu einem Begleiter der Krankheit:

  • Erkältungen und Erkältungen;
  • Halsschmerzen;
  • Entzündung des Zahnfleisches und der Mundschleimhaut (Stomatitis);
  • Furunkulose.

Bei einem Mangel an roten Blutkörperchen treten häufig auf:

  • Schwindel;
  • Schüttelfrost;
  • Bauchschmerzen;
  • allgemeine Schwäche;
  • Bei der Untersuchung wird eine Vergrößerung der Milz beobachtet.

Bei der Kontaktaufnahme mit dem Krankenhaus muss sich der potenzielle Patient solchen Verfahren unterziehen:

  • Gespräch mit dem Arzt, Sammlung der Anamnese und Information über Erbkrankheiten und Erkrankungen von Angehörigen;
  • Punktion des roten Gehirns, um Verletzungen im Körper für die Produktion von Blut bei einem Patienten zu untersuchen;
  • vollständiges Blutbild;
  • biochemischer Bluttest;
  • Forschung zum Thema Patientenimmunität;
  • Ultraschall zur Vergrößerung der inneren Organe;
  • Bei Bedarf wird ein zusätzlicher CT-Scan verordnet.

Zytopenie-Behandlung

In der Regel wird die Behandlung von Zytopenie selten verschrieben, da es sich um eine Krankheit handelt, die mit einer anderen, größeren Krankheit in Verbindung steht.

Es gibt jedoch spezielle Behandlungsrichtlinien für Zytopenie, die die meisten Ärzte befolgen:

  • Zuallererst muss die primäre Ursache der Krankheit bestimmt werden, da ohne ausreichende Maßnahmen zur Heilung dieser Krankheit alle Bemühungen, die Zytopenie loszuwerden, erfolglos sind.
  • Eine bestimmte pathogenetische Behandlung kann verschrieben werden, wenn Zytopenie durch Immunursachen verursacht wurde, Kortikosteroide verwendet werden und in einigen Fällen Bluttransfusionen verwendet werden.
  • In schweren Fällen wird Knochenmark transplantiert.
  • Ein gutes Mittel ist die symptomatische Behandlung, deren Hauptaufgabe es ist, die normalen Funktionen der betroffenen Systeme und Organe aufrechtzuerhalten.
  • In einigen Fällen kann eine Operation vorgeschrieben werden, beispielsweise die Entfernung der Milz.
  • Auswahl der richtigen Ernährung, Kontrolle des Lebensstils, Empfehlungen für körperliche und arbeitsbedingte Aktivitäten.

Krankheitsvorbeugung

Natürlich kann niemand den Zeitpunkt des Auftretens der Krankheit und die Häufigkeit nachfolgender Rückfälle vorhersagen.

Daher besteht das Hauptanliegen derjenigen, die bereits an dieser Krankheit leiden, darin, schweren Verschlimmerungen vorzubeugen.

Dazu müssen Sie mindestens alle sechs Monate regelmäßig Blut für die Anzahl der Blutplättchen, roten Blutkörperchen und Leukozyten im Blut spenden und von einem Arzt ständig überwacht werden.

Die Maßnahmen, die die Entwicklung der Krankheit verhindern können, umfassen:

  • aufhören zu rauchen, Alkohol zu trinken und andere schlechte Gewohnheiten;
  • Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils;
  • Kontrolle über den Zustand Ihres Körpers.

Zytopenie tritt im menschlichen Körper selten als eigenständige Pathologie auf. Sie ist in gewisser Weise häufiger ein Symptom für eine andere Erkrankung. Daher hilft die rechtzeitige Identifizierung der Ursprungskrankheiten, den Körper vor einem Mangel an lebenswichtigen Blutbestandteilen zu schützen.

Myelodysplastisches Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Das Myelodysplastische Syndrom (MDS) ist eine schwere hämatologische Erkrankung, die zur Gruppe der Onkopathologie gehört und schwer zu behandeln ist. Die Grundlage der Erkrankung ist eine Verletzung des Fortpflanzungsprozesses der Blutzellen: ihre Entwicklung und Teilung.

Infolge solcher Anomalien bilden sich onkologische Strukturen und unreife Explosionen. Allmählich nimmt die Anzahl der normal funktionierenden, reifen Zellen im Körper ab.

Dieses Syndrom wird als "ruhende Leukämie" bezeichnet, da sich im Blut Blasten ansammeln.

Knochenmark ist ein wichtiges hämatopoetisches Organ, in dem die Prozesse der Bildung, Entwicklung und Reifung von Blutzellen stattfinden, dh die Hämatopoese. Dieser Körper nimmt auch an der Immunopoese teil - dem Prozess der Reifung immunkompetenter Zellen. Bei einem Erwachsenen enthält das Knochenmark unreife, undifferenzierte und schlecht differenzierte Stammzellen.

Die meisten Knochenmarkerkrankungen werden durch Mutationen der Stammzellen und durch eine gestörte Differenzierung verursacht. MDS ist keine Ausnahme. Eine Hämatopoese-Störung führt zur Entwicklung einer akuten Leukämie. Die Ursache des primären MDS ist unbekannt.

Mutagene Faktoren wirken sich negativ auf die Blutstammzellen aus, was zu einer Verletzung der DNA und zur Bildung abnormaler Zellen im Knochenmark führt und normale Zellen allmählich ersetzt.

Das sekundäre Syndrom entsteht durch eine Langzeitbehandlung mit Zytostatika mit häufigem Kontakt mit Chemikalien als Folge einer Bestrahlung. Die Krankheit entwickelt sich häufig bei älteren Menschen über 60 Jahre, häufiger bei Männern. Früher war das Syndrom bei Kindern so gut wie nie aufgetreten.

Derzeit ist die Krankheit "jünger". Zunehmend werden Fälle von MDS bei Patienten mittleren Alters beobachtet, was mit den Umweltproblemen von Großstädten verbunden ist. Das myelodysplastische Syndrom hat einen Code für ICD-10 D46.

Zytopenie ist eine klinische Manifestation von Pathologien des hämatopoetischen Systems. Die Krankheitssymptome werden durch die Niederlage einer bestimmten Zelllinie bestimmt. Die Patienten entwickeln Schwäche, Müdigkeit, Blässe, Schwindel, Fieber, Blutungen und Blutungen.

Es gibt keine spezifischen Anzeichen. Die Diagnose der Pathologie basiert auf den Ergebnissen des Hämogramms und der histologischen Untersuchung der Knochenmarkbiopsie.

Die Behandlung umfasst die Transfusion der wichtigsten Blutbestandteile, Chemotherapie, immunsuppressive Therapie und Knochenmarktransplantation.

Zytopenie mit gestörter Blutzellreifung an mehreren Trieben

Die wirksame Behandlung von MDS ist eines der schwierigsten Probleme der modernen Medizin. Es wird von Spezialisten auf dem Gebiet der Hämatologie durchgeführt. Das Syndrom in fortgeschrittenen Fällen führt zur Onkologie. Dies ist jedoch nicht immer der Fall. Leichte Krankheitsformen wie die refraktive Anämie enden in der Regel nicht mit der Entstehung von Krebs.

Ein Mangel an Blutzellen führt zu Anämie, Blutungen, Herzfunktionsstörungen und einem erhöhten Risiko für Infektionskrankheiten. Die Prognose des MDS wird durch die Charakteristika des Verlaufs des pathologischen Prozesses, die Aktualität der diagnostischen und allgemeinen therapeutischen Maßnahmen bestimmt.

Eine rechtzeitige Therapie ist die einzige echte Chance, um das Leben der Kranken zu retten und zu verlängern.

Ätiologie und Pathogenese

Hämopoese - der Prozess der Blutbildung, der in der Bildung und Reifung von Blutzellen besteht. Es tritt aufgrund der kurzen Lebensdauer der Zellen kontinuierlich auf: von mehreren Tagen bis zu 3-4 Monaten.

In einem lebenden Organismus wird jeden Tag eine große Anzahl neuer Blutzellen aus Vorläuferzellen synthetisiert. Bei der Myelopoese entstehen myeloide Zellen - Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen.

Unter dem Einfluss von negativen exogenen und endogenen Faktoren treten pathologische Veränderungen im Knochenmark und Blutbildungsstörungen auf.

Die Ätiologie und Pathogenese von MDS ist derzeit nicht vollständig verstanden. Wissenschaftler haben die Faktoren identifiziert, die die Entwicklung der Pathologie provozieren:

  • Umweltverschmutzung
  • radioaktive Strahlung
  • Rauchen
  • gefährliche und schädliche Produktionsfaktoren
  • Kontakt mit aggressiven Substanzen
  • langfristige immunsuppressive Therapie,
  • angeborene Erbkrankheiten.

Das primäre oder idiopathische Syndrom ist eine Krankheit mit unbekannter Ätiologie, die in 80% der Fälle bei Menschen zwischen 60 und 65 Jahren auftritt.

Das sekundäre Syndrom wird durch Exposition gegenüber Chemotherapeutika oder Strahlentherapie verursacht. Diese Form entwickelt sich in der Regel bei jungen Menschen, schreitet rasch voran, ist hochgradig therapieresistent und birgt das maximale Risiko für akute Leukämie.

Im Knochenmark werden alle zellulären Elemente des Blutes produziert. Dort sind sie in einem unreifen Zustand, das heißt, sie sind die Vorläufer reifer Formen.

Bei Bedarf verwandelt sich jede von ihnen in vollwertige Zellen und erfüllt lebenswichtige Funktionen, von denen der Prozess der Atmung, Blutstillung und Immunabwehr abhängt.

Bei MDS sterben Stammzellen ab, bevor sie in den Blutkreislauf gelangen und ihre funktionelle Reife nicht erreichen. Dies führt zu einem Mangel an normalen zellulären Formen im Blut und zu einer Störung ihrer Funktionen im Zusammenhang mit zellulärer Dysplasie.

Symptomatische Manifestationen

MDS weist keine spezifischen Symptome auf. Die klinischen Manifestationen werden durch die Schwere und Form der Krankheit bestimmt.

  1. Das anämische Syndrom ist ein dauerhaftes und obligates Symptom der Pathologie. Es ist durch Hyperchromie und Makrozytose gekennzeichnet. Die große Größe der Erythrozyten und ihre intensive Färbung in Abhängigkeit vom erhöhten Hämoglobingehalt sind Anzeichen einer Anämie bei MDS und einer akuten Leukämie. Bei Anämie werden Patienten schnell müde, vertragen keine körperliche Anstrengung, klagen über Schwindel, Atemnot, Schmerzen in Brust, Knochen und Gelenken, Konzentrationsstörungen. Ihre Haut wird blass, der Appetit nimmt ab, Gewicht und Leistungsfähigkeit nehmen ab, Nervosität, Cephalalgie, Zittern im Körper, Tinnitus, Schläfrigkeit, Tachykardie, Ohnmacht treten auf. Ältere Patienten und kardiopulmonale Patienten leiden schlecht an Anämie. Sie können schwerwiegende Folgen haben - Angina pectoris, Herzinfarkt, Herzrhythmusstörungen.
  2. Die Neutropenie ist gekennzeichnet durch Fieber, verringerte Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen pathogene biologische Erreger, häufige Entwicklung von bakteriellen und viralen Infektionskrankheiten. Bei Patienten mit erhöhter Körpertemperatur, Schwitzen, gibt es eine Schwäche, Lymphknoten erhöhen. Sepsis und Lungenentzündung bei diesen Patienten ist oft tödlich.
  3. Wenn Thrombozytopenie-Zahnfleischbluten, Hämatome und Petechien auftreten, fließt häufig Blut aus der Nase, und nach geringfügigen chirurgischen Eingriffen und verschiedenen invasiven Eingriffen treten anhaltende Blutungen auf. Vielleicht die Entwicklung von inneren Blutungen, Menorrhagie, Blutungen im Gehirn. Massiver Blutverlust führt häufig zum Tod von Patienten.
  4. Bei Patienten mit Lymphadenitis, Hepatomegalie, Splenomegalie, spezifischer Läsion der Haut - Leukämien.

Diagnose

Die Diagnose MDS wird nach Labortests des peripheren Blutes und histologischer Untersuchung der Knochenmarkbiopsie gestellt. Experten untersuchen den Lebensstil des Patienten, seine Vorgeschichte und das Vorhandensein von Berufsrisiken.

zuverlässigste diagnostische Methode - Knochenmark Trepan Biopsie

Diagnosemethoden für MDS:

  • Hämogramm - Anämie, Leukopenie, Neutropenie, Monozytose; Panzytopenie ist eine absolute Indikation für die zytologische Untersuchung des Knochenmarks;
  • Blutbiochemie - Bestimmung des Gehalts an Eisen, Folsäure, Erythropoetin, LDH und AST, ALT, alkalischer Phosphatase, Harnstoff;
  • Immunogramm - eine spezielle komplexe Analyse, mit der der Zustand des Immunsystems bestimmt werden kann;
  • Knochenmark-Histologie zeigt die Zerstörung von Gewebeläsionen, das Vorhandensein von anormalen Zellen, hämatopoetische Ungleichgewicht, und Fettgewebe, Hyperplasie der Hämatopoese Keime Anzeichen von Dysplasie Zellen;
  • zytochemische Untersuchung - metabolische Mikroelemente und Vitamine: alkalische Phosphatase in Leukozyten, Myeloperoxidase, Eisen;
  • zytogenetische Analyse - Identifizierung von Chromosomenanomalien;
  • zusätzliche instrumentelle Studien zur Beurteilung des Zustands der inneren Organe - Ultraschall, CT und MRT.

Behandlung

Intensive Behandlung von MDS ist die Nutzung einer ganzen Reihe von Aktivitäten. In schweren Fällen wird die medikamentöse Therapie in einem Krankenhaus durchgeführt.

Patienten mit milderen Formen des Syndroms werden ambulant oder im Tagesklinikum behandelt. Die wichtigsten unter den allgemeinen therapeutischen Maßnahmen sind Chemotherapie und immunsuppressive Techniken.

Eine Knochenmarktransplantation wird bei schweren Erkrankungen durchgeführt und erhöht die Heilungschancen der Patienten.

Die Behandlung von MDS erfolgt mit dem Ziel, die Indikatoren für peripheres Blut zu normalisieren, die Symptome der Pathologie zu beseitigen, die Umwandlung einer Krankheit in akute Leukämie zu verhindern und das Leben der Patienten zu verbessern und zu verlängern.

Die symptomatische Therapie zielt auf die Beseitigung der klinischen Manifestationen des Syndroms und der damit verbundenen Krankheiten ab, die den Verlauf der Grunderkrankung komplizieren.

  1. Intravenöse Infusion von Blutbestandteilen - Thrombokonzentrat oder Erythrozytenmasse. Thrombozytenmasse wird selten transfundiert.
  2. Zur Vorbeugung von Hämosiderose - "Dysferal".
  3. Immunsuppressiva - Lenalidomid, Antithymozyten- und Anti-Lymphozyten-Globulin, Cyclosporin A, eine Kombination von Glukokortikoiden.
  4. Chemotherapeutika - "Tsitarabin", "Dacogen", "Melfalan".
  5. Erythropoese-Stimulanzien - Eisenhaltige Medikamente: Ferroplex, Fenuls, Sorbifer Durules; Vitamine: Cyancobalamin, Folsäure; Anabolika: "Anadrol", "Nandrolon"; Drogen Erythropoetin: "Eralfon", "Epokomb"
  6. Stimulanzien der Leukopoese - Neupogen, Leukogen, Methyluracil, Interleukin.
  7. Hemmung der Apoptose - natürlicher Zelltod - "Sandimmun", "Vesanoid".
  8. Inhibitoren der Entwicklung von Blutgefäßen - "Talidamid", "Revlimid".
  9. Hypomethylierungsmittel - Azacytidin.
  10. Mit der Entwicklung von infektiösen Komplikationen - Antibiotika und Antimykotika.

Das Behandlungsschema und die Dosierung der Arzneimittel hängen vom Alter des Patienten, der Schwere der Erkrankung und dem allgemeinen Gesundheitszustand ab Die Wirksamkeit der medikamentösen Therapie ist recht gering und kurz. Der Patient kann nur durch eine Knochenmarktransplantation gerettet werden.

In schweren Fällen wird auch eine Stammzelltransplantation durchgeführt.

Trotz ihrer Wirksamkeit haben diese Behandlungsmethoden viele Nachteile: Sie sind teuer, weisen eine hohe Wahrscheinlichkeit der Abstoßung von Transplantaten auf, erfordern eine zusätzliche Vorbereitung des Patienten auf die Operation und verursachen Schwierigkeiten bei der Suche nach einem geeigneten Spender.

Derzeit haben die Entwicklung der Gentechnik und die Kultivierung von Blutzellen ein neues Niveau erreicht. Mit ihrer Hilfe kann der Prozess der Blutbildung reguliert werden. Experten bestimmen, wie viele Zellen individuell für jeden Patienten unterproduziert werden, und fahren dann direkt mit der Behandlung fort.

Mit einer der oben genannten Methoden können Sie eine vollständige Remission des Syndroms erreichen.

Prävention

Eine spezifische Prävention des Syndroms besteht nicht. Vorbeugende Maßnahmen, die eine Verschlechterung der Patienten und die Umwandlung des Syndroms in Leukämie verhindern:

  • Stärkung der Immunität
  • ausgewogene Ernährung
  • Aufrechterhaltung eines optimalen Hämoglobinspiegels
  • häufige Spaziergänge an der frischen Luft
  • rechtzeitiger Zugang zu einem Arzt, wenn die ersten Anzeichen des Syndroms auftreten,
  • regelmäßige Analyse und Weitergabe der erforderlichen Forschungsergebnisse,
  • Hauthygiene
  • Schutz gegen Kontakt mit Chemikalien
  • Strahlenschutz
  • Einschränkung der aktiven körperlichen Aktivität
  • rechtzeitige Behandlung von Erkältungen und Infektionskrankheiten.

Vorhersage

Video: Grundinformationen zum myelodysplastischen Syndrom

Zytopenie

Zytopenie ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch eine Abnahme des quantitativen Spiegels im Blut von Zellen eines bestimmten Typs gekennzeichnet sind.

In der klinischen Praxis am häufigsten zwei Arten Zytopenie - Thrombozytopenie (verminderte Thrombozytenzahl) und leykotsitopeniya (verminderte Anzahl weißer Blutkörperchen). Zytopenie ist zwei und drei Keime.

Es kommt auf die Unterdrückung von myeloischen, trombozytären oder erythroiden hämatopoetischen Keimen an. Wenn der Spiegel aller Blutbestandteile abnimmt (sowohl Blutplättchen, Leukozyten als auch rote Blutkörperchen), spricht man von einer Zytopenie.

Eine starke quantitative Abnahme der Blutbestandteile ist mit ihrer Unterdrückung des Prozesses der Knochenmarkhämatopoese oder ihrer Zerstörung in der Blutbahn verbunden. Die Gründe hierfür sind: hämolytische Krise in hämolytische Anämie, Hypersplenismus, anormalem Klon von Zellen, hämatopoetische Unterdrückung aufgrund der Wirkung von Toxinen, Tumoren.

Die Gründe für das Auftreten von Zytopenie jeglicher Art sind die folgenden Faktoren: Krankheiten, die den Prozess des Blutes vytesyanyut oder inhibieren (Leukämie, blastische myeloische Leukämie, Lymphosarkom, Myelofibrose, Myelom multiplen Metastasen in Tumoren) Krankheiten, die Pathologie bei der Synthese von Wachstumsfaktoren (Cytomegalovirus-Infektion verursachen, mononokleoz), Anämie von Vitamin-B12-Mangel, Medikamente wie Antimetaboliten, Alkylierungsmitteln und Pflanzenalkaloide, Infektionskrankheiten (Tuberkulose, Brucellose, Syphilis).

Die Symptomatik der Zytopenie hängt von der Art und dem Grad der Schädigung verschiedener Sprossen der Blutbildung ab. Die Symptome dieser Krankheit umfassen Beschwerden über die Zustände, die die Krankheit begleiten, bei denen die Zytopenie vorübergeht. (Blutungen, Infektionskrankheiten, Stomatitis, Anämie).

Um eine Zytopenie zu diagnostizieren, muss zunächst der Prozess der Blutbildung im Knochenmark untersucht werden. Zu diesem Zweck wird eine Knochenmarkformel (Myelogramm) erstellt und analysiert. Dies geschieht durch Punktion des roten Knochenmarks des Patienten.

Diagnosewerkzeuge für Zytopenie sind auch direkte und indirekte Tests zum Nachweis indirekter Antikörper im Blut.

Präventive Methoden, die speziell zur Vorbeugung von Zytopenie entwickelt wurden, gibt es nicht. Die Hauptaufgabe der Prävention besteht in diesem Fall darin, das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern.

Hierzu wird der Patient nach Besserung des Blutzustands bei einem Hämatologen registriert, der den Arzt mit der vom Arzt festgelegten Regelmäßigkeit aufsucht.

Es ist außerdem erforderlich, mindestens alle vier Monate Blut für Tests (allgemein klinisch und biochemisch) zu spenden, um den Zustand des Blutes zu überwachen.

Zu den vorbeugenden Methoden gehören die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils, das Aufgeben von schlechten Gewohnheiten und der minimale Kontakt mit externen Faktoren, die den Blutbildungsprozess im Körper stören können.

Die Zytopeniebehandlung wird für jeden Patienten und Zytopenietyp individuell entwickelt. In diesem Fall sind Glukosesteroide und hormonelle Kortikosteroide anwendbar. In jedem Fall können diese Medikamente sowohl positive als auch negative Ergebnisse liefern. Daher wird die Behandlung nach Abklärung der Diagnose und unter Berücksichtigung der Besonderheiten der Erkrankung in der Schwere verschrieben.

Myelodysplastisches Syndrom

Myelodysplastische Syndrome (MDS) - Gruppe verursacht hämatologischen Erkrankungen, die durch Anomalie der Operation Knochenmark einer oder mehr Arten von Blutzellen zu reproduzieren: Thrombozyten, Leukozyten, Erythrozyten.

Bei Menschen mit MDS kann das Knochenmark, indem es die natürliche Zerstörung der Blutzellen durch die Milz ausgleicht, diese nicht in der richtigen Menge reproduzieren. Dies führt zu einem erhöhten Risiko für Infektionen, Blutungen und Blutarmut, was sich auch in Müdigkeit, Atemnot oder Herzinsuffizienz äußert.

Die Entwicklung von MDS kann sowohl spontan (ohne ersichtlichen Grund) sein, als auch auf die Verwendung von Chemotherapeutika, Bestrahlung zurückzuführen sein. Die letzte Variante des MDS wird oft als "sekundär" bezeichnet, und obwohl es viel seltener ist, ist es schlechter zu behandeln.

Die überwiegende Mehrheit der Fälle von „primärem“ MDS entwickelt sich bei Menschen über 60 Jahren, und die Krankheit ist im Kindesalter selten.

Klinisches Bild von MDS

Die überwiegende Mehrheit der Patienten sucht Hilfe bei Beschwerden über Müdigkeit, Erschöpfung, Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Schwindel - Symptome im Zusammenhang mit der Entwicklung einer Anämie.

Der Rest der Patienten wird zufällig diagnostiziert, wobei Blutuntersuchungen aus anderen Gründen im Labor durchgeführt werden. Seltener wird die Diagnose bei der Behandlung von Infektionen, hämorrhagischem Syndrom und Thrombosen gestellt.

Symptome wie Gewichtsverlust, unmotiviertes Fieber und Schmerzsyndrom können ebenfalls Manifestationen von MDS sein.

Die Diagnose von MDS basiert hauptsächlich auf Labordaten, darunter:

  • vollständiges Blutbild;
  • zytologische und histologische Untersuchungen des Knochenmarks;
  • zytogenetische Analyse von peripherem Blut oder Knochenmark zum Nachweis chromosomaler Veränderungen.

Obligatorische Diagnosemaßnahmen für MDS

Die obligatorische Liste der diagnostischen Maßnahmen umfasst:

  1. Für jeden Patienten sollte eine morphologische Untersuchung des Knochenmarkaspirats durchgeführt werden. Dies ist jedoch nicht erforderlich bei älteren Patienten, bei denen die Diagnose von MDS die Behandlungsstrategie nicht ändert oder die Schwere der Erkrankung die Studie nicht zulässt. Nur aufgrund einer morphologischen Untersuchung ist eine Diagnose des MDS nicht möglich - die diagnostischen Mindestkriterien sind nicht immer klar. Schwierigkeiten treten auf, weil viele reaktive Störungen mit hämatopoetischer Dysplasie verbunden sind und bei gesunden Menschen mit normalem Blut häufig moderate dysplastische Veränderungen beobachtet werden.
  2. Für jeden Patienten sollte eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt werden. Die Knochenmarkhistologie dient als Ergänzung zu den bereits erhaltenen morphologischen Informationen, daher sollte bei Verdacht auf MDS eine Biopsie durchgeführt werden.
  3. Alle Patienten sollten einer zytogenetischen Analyse unterzogen werden.

Chromosomenanomalien bestätigen das Vorhandensein eines pathologischen Klons und sind entscheidend für die Entscheidung, ob es sich um MDS oder um reaktive Veränderungen handelt.

Die Klassifizierung von MDS basiert auf der Anzahl und dem Typ der Blastenzellen sowie dem Vorhandensein chromosomaler Veränderungen, während sich der Typ des MDS bei einem Patienten in der Richtung des Fortschreitens ändern kann, bis bei 10% der Patienten eine akute myeloblastische Leukämie auftritt. Dies ist ein Klassifizierungssystem der WHO.

Das vielleicht nützlichste klinische Klassifizierungssystem für MDS ist das International Prognostic System (IPSS). Dieses Modell wurde entwickelt, um variable Kategorien wie Alter, Typ der Explosionszellen und genetische Veränderungen zu bewerten. Basierend auf diesen Kriterien wurden 4 Risikogruppen identifiziert - geringes, mittleres 1, mittleres 2 und hohes Risiko.

Die Behandlungsempfehlungen basieren genau auf der Einstellung des Patienten zu einer der Risikogruppen. So kann ein Patient mit geringem Risiko viele Jahre leben, bevor eine Behandlung für MDS erforderlich ist, während eine Person mit mittlerem oder hohem Risiko normalerweise eine sofortige Behandlung benötigt.

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat auf der Grundlage des Evidenzniveaus einen Vorschlag für eine neue Klassifizierung von MDS vorgelegt.

  1. Refraktäre Anämie (RA)
  2. Refraktäre Zytopenie mit multiliner Dysplasie (RCMD)
  3. Isoliertes myelodysplastisches Syndrom mit del (5q)
  4. Myelodysplastisches Syndrom nicht klassifizierbar (MDS-H)
  5. Refraktäre Anämie mit beringten Sideroblasten (PAX)
  6. Refraktäre Zytopenie mit multiliner Dysplasie und Ringsideroblasten (RCMD-KS)
  7. Refraktäre Anämie mit einem Überschuss an Blasten-1 (RAIB-1)
  8. Refraktäre Anämie mit einem Überschuss an Blasten-2 (RAIB-2)

Derzeit gibt es keine andere Methode zur radikalen Behandlung von MDS als die Knochenmarktransplantation, obwohl es viele Verfahren zur Kontrolle von Symptomen, Komplikationen und zur Verbesserung der Lebensqualität gibt.

Die Empfehlungen von NCCN legen nahe, dass die Auswahl der Behandlung auf dem Alter des Patienten, einer Einschätzung der Fähigkeit des Patienten zur Ausführung normaler täglicher Aufgaben und der Risikogruppe basiert.

  • Die Intensivtherapie erfordert eine stationäre Behandlung und umfasst eine intensive Polychemotherapie und eine Stammzelltransplantation.
  • Die Behandlung mit geringer Intensität umfasst Methoden, die keine stationäre Langzeitbehandlung erfordern, die ambulant oder unter Tagesbedingungen im Krankenhaus durchgeführt werden - niedrig dosierte Chemotherapie, immunsuppressive Therapie und Ersatztherapie.
  • Patienten unter 61 Jahren mit minimalen Symptomen und Patienten mit mittlerem Risiko der Gruppe 2 oder hohem Risiko (erwartetes Überleben von 0,3 bis 1,8 Jahren) benötigen eine Intensivtherapie.
  • Patienten der niedrigen oder mittleren Kategorie 1 (voraussichtliches Überleben von 5 bis 12 Jahren) werden mit einer Therapie geringer Intensität behandelt.
  • Patienten unter 60 Jahren mit gutem Zustand und einem erwarteten Überleben zwischen 0,4 und 5 Jahren werden in der Regel mit Schemata niedriger Intensität behandelt, obwohl sie als Kandidaten für eine Therapie hoher Intensität, einschließlich einer Transplantation, angesehen werden können.
  • Bei Patienten mit begrenzter Lebenserwartung werden unterstützende und symptomatische Therapien und / oder Behandlungen mit geringer Intensität empfohlen.

Behandlung mit geringer Intensität

Die Erhaltungstherapie ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung und umfasst unter Berücksichtigung des Alters der Patienten in der Regel eine symptomatische Therapie zur Aufrechterhaltung des Niveaus der weißen Blutkörperchen, Blutplättchen und Erythrozyten. Diese Therapie soll die Lebensqualität verbessern und ihre Dauer verlängern.

  • Eine Erythrozyten-Massentransfusion ist erforderlich, um das anämische Syndrom zu lindern. Wenn wiederholte und massive Transfusionen erforderlich sind, besteht die Gefahr einer Eisenüberladung, die den Einsatz einer Chelattherapie erfordert.
  • Die Blutplättchentransfusion ist zur Vorbeugung oder Linderung von Blutungen erforderlich und führt in der Regel nicht zu Langzeitkomplikationen.
  • Hämatopoetische Wachstumsfaktoren - Proteine, die das Wachstum und die Entwicklung von Blutzellen fördern. Ihre Verwendung verringert den Bedarf an Ersatztransfusionen. Viele Patienten mit MDS sprechen jedoch nicht auf Wachstumsfaktoren an. Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF) oder Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor (GM-CSF) können die Anzahl der Neutrophilen erhöhen, eine Therapie allein wird jedoch nicht von ihnen allein empfohlen. Rekombinantes Erythropoetin (EPO, Procrit®, Epogen®) erhöht die Anzahl der roten Blutkörperchen und verringert die Abhängigkeit von Bluttransfusionen bei etwa 20% der Patienten mit MDS.

Eine kombinierte Chemotherapie mit G-CSF und EPO kann wirksamer sein als die alleinige Anwendung von EPO, insbesondere bei Personen aus einer Risikogruppe mit einem reduzierten Hintergrundspiegel an Serum-EPO.

Immunsuppressiva können bei Patienten mit hypoplastischem hämatopoetischem Typ wirksam sein.

Einige dieser Patienten, insbesondere junge Menschen mit Erkrankungen im Frühstadium und Hypoplasie, sprechen auf immunsuppressive Behandlungen an, die einem Immunangriff auf das Knochenmark widerstehen.

Die Anwendung einer immunsuppressiven Therapie kann es 50-60% der Patienten mit HLA DR2-Gewebe ermöglichen, die Ersatztherapie abzubrechen.

Zu den immunsuppressiven Behandlungsmethoden gehören Antithymozytenglobulin (ATG) und Cyclosporin.

ATG wird in der Regel 4 Tage lang einmal täglich als intravenöse Infusion angewendet, während Cyclosporin in der Regel über einen längeren Zeitraum oral (Tabletteneinnahme) verabreicht wird, bevor während der Behandlung schwere Komplikationen oder ein Fortschreiten des MDS auftreten. Die häufigsten Komplikationen einer ATG-Therapie können als Serumkrankheit angesehen werden, die die Verschreibung von Steroidhormonen verhindert.

Derivate von Thalidomid, einem Medikament, das das Immunsystem und seine Analoga stimuliert (Revlimid®, Lenalidomid), wurden erfolgreich bei der Behandlung anderer Hämoblastosen (Lymphome, Multiples Myelom) eingesetzt.

Lenalidomid ist besonders wirksam bei Patienten mit Anämie aus einer niedrigen oder mittleren 1-MDS-Gruppe mit einer Schädigung von Chromosom 5 (5q-Syndrom minus).

Niedrige Dosen von Zytostatika im Monomodus können aus verschiedenen Gründen für Personen mit mittlerem oder hohem Risiko empfohlen werden, die nicht für eine Hochdosistherapie in Frage kommen.

  • Cytarabin ist das am häufigsten untersuchte Medikament, obwohl die Häufigkeit einer vollständigen Remission bei Anwendung unter 20% liegt.
  • Decitabin (Dacogen®) ist ein modernes, hochwirksames Medikament, dessen Anwendung mit einem hohen Komplikationsrisiko verbunden ist.

Hochintensive MDS-Therapie

Patienten mit mittlerem oder hohem MDS-Risiko werden mit Chemotherapien behandelt, die denen zur Behandlung der akuten myeloischen Leukämie-AML ähneln.

Diese Behandlung wird jedoch für relativ junge Menschen (jünger als 60 Jahre) mit einem guten Lebensstatus und in Abwesenheit eines HLA-identischen Spenders empfohlen.

Es ist besser, diese Art der Behandlung nicht bei Personen über 60 Jahren sowie bei niedrigem Lebensstatus oder einer großen Anzahl von zytogenetischen Störungen anzuwenden, da dies mit schwerwiegenden Komplikationen verbunden ist.

Bei einigen Patienten kann die Erhaltungstherapie das gleiche Ergebnis wie die Chemotherapie liefern, jedoch mit einem geringeren Risiko für Komplikationen oder Toxizität. Einige Patienten erzielen größere Erfolge nur bei symptomatischer Behandlung von MDS-Komplikationen (Anämie, Infektion, Blutung), ohne zu versuchen, die Krankheit selbst zu heilen.

Wie bereits erwähnt, ist die Stammzelltransplantation die einzige Behandlung, die zu einer verlängerten Remission führen kann. Therapiekomplikationen können jedoch die mögliche Wirkung überwiegen.

In der Vergangenheit wurden Patienten über 50 Jahren nicht als Kandidaten für eine solche Behandlung angesehen. Durch die Erfolge der letzten fünfzehn Jahre konnte die Altersgrenze auf 60 Jahre und älter gesenkt werden.

Etwa 75% der Patienten mit MDS zum Zeitpunkt der Diagnose sind jedoch bereits über 60 Jahre alt, so dass eine konventionelle Transplantation nur einem kleinen Teil der Patienten angeboten werden kann.

Die Transplantation wird für Personen mit mittlerem Risiko (1), mittlerem Risiko (2) und hohem Risiko unter 60 Jahren und identischem Spender empfohlen, jedoch nicht für Patienten mit niedriger Risikogruppe.

Obwohl die Wahrscheinlichkeit einer Remission bei Risikopatienten hoch ist (60%), sind die Todesfälle und Rezidivraten über 5 Jahre sehr hoch (über 40%).

Die Verwendung von nicht verwandten Spendern ist möglich, aber in dieser Situation ist das Alter des Patienten ein wichtiger Faktor für den Erfolg der Behandlung.

Die Anwendung von Regimen mit verringerter Intensität bei Transplantationen erweitert die Kategorien von Patienten, die diese Behandlung erhalten können, aber die langfristigen Ergebnisse müssen noch bewertet werden. Es gibt zwar den Eindruck einer erhöhten Rezidivrate im Vergleich zu Standardpräparaten für die Transplantation.

Bei Patienten mit MDS hängt die durchschnittliche Lebenserwartung von der Risikokategorie und dem Alter ab. Es gibt erhebliche Unterschiede im Krankheitsverlauf von Patient zu Patient, insbesondere in der Niedrigrisikogruppe.

Leiter der Abteilung für Hämatologie, Medizinisches Zentrum der Bank von Russland, Kandidat der Medizinischen Wissenschaften

Kolganov Alexander Viktorovich

Myelodysplastisches Syndrom: Was es ist, Behandlung, Ursachen, Symptome

Das myelodysplastische Syndrom bezieht sich auf schwere Pathologien des hämatopoetischen Systems. Trotz der aktiven Entwicklung der Hämatologie ist ihre Behandlung sehr komplex und nicht immer wirksam. Die Überlebensprognose für Patienten hängt von der Schwere der Erkrankung ab, und radikale Abhilfemaßnahmen in einem frühen Stadium werden zur einzigen wirklichen Chance, Leben zu retten.

Essenz der Pathologie

Was ist das myelodysplastische Syndrom (MDS)? Mit diesem Konzept ist eine ganze Gruppe von Erkrankungen der hämatologischen Richtung gemeint, die mit Störungen des hämatopoetischen Systems der myeloiden Linie verbunden sind.

Die Pathologie ist gekennzeichnet durch Veränderungen im Knochenmark des dysplastischen Typs, das Vorhandensein von Zytopenie und eine erhöhte Wahrscheinlichkeit, die akute Form von Leukämie hervorzurufen.

Sein Wesen liegt in der Tatsache, dass dem Körper trotz fortgesetzter Produktion reifer Blutzellen bestimmte Zelltypen fehlen und sich die Zellstruktur selbst verändert, was zu Zellmängeln führt.

Das betreffende Syndrom wird manchmal umsonst als "ruhende Leukämie" bezeichnet. Bei erkrankten Personen reichern sich im Knochenmark Blasten an, die bei den meisten Patienten mit diesen Diagnosen zum Auftreten einer myeloischen Leukämie führen.

Das myelodysplastische Syndrom tritt häufiger bei Menschen über 55-60 Jahren auf (fast 4/5 aller Fälle), Männer sind anfälliger für Krankheiten. In der Kindheit wurde Pathologie nicht gefunden. In den letzten 10-15 Jahren besteht jedoch eine deutliche Tendenz zur Verjüngung des Durchschnittsalters der Patienten, Experten führen dies auf die Ökologie der Großstädte zurück.

Ätiologie des Phänomens

Der ätiologische Mechanismus von MDS ist nicht vollständig geklärt, es wurden jedoch provozierende Ursachen identifiziert. Basierend auf der Art der Pathologie wird die primäre und sekundäre Variante der Krankheit von Ärzten unterschieden.

Das primäre oder idiopathische myelodysplastische Syndrom wird bei Menschen über 62-65 Jahren festgestellt, und die Ursachen sind nicht genau definiert, es werden jedoch erhöhte Risikofaktoren ermittelt.

Dazu gehören: ungünstige Ökologie, erhöhte Strahlenbelastung, übermäßiges Rauchen, schädliche Emissionen bei der Arbeit, Umgang mit aggressiven Stoffen (Benzin, Pestizide, Lösungsmittel), Erbkrankheiten (Morbus Down, Fanconi-Anämie, Neurofibromatose).

Der sekundäre Typ der Krankheit wird durch Chemotherapie, Strahlentherapie und die Verwendung einiger wirksamer Arzneimittel (Cyclophosphamid, Podophyllotoxine, Doxorubicin, Irinotecan, Topotecan) verursacht. Diese Art von Pathologie kann sich auch in jungen Jahren entwickeln. Es deckt ungefähr 12-18% aller festgestellten Krankheitsfälle ab. Die Überlebensprognose ist sehr schlecht.

Abteilung für Pathologie

Verschiedene Länder haben ein Klassifizierungssystem für MDS eingeführt, das auf einem unterschiedlichen Behandlungsansatz beruht. Häufig werden myelodysplastische Erkrankungen gemäß den Empfehlungen der WHO klassifiziert. Basierend auf diesem Prinzip werden folgende Pathologietypen unterschieden:

  1. Feuerfester Anämie-Typ. Die Krankheit ist durch eine Dysplasie des erythroiden Sprosses des Knochenmarks in Abwesenheit von Blastenblutzellen gekennzeichnet. Diese Form der Anämie kann länger als 6 Monate dauern.
  2. Die obige Anämie, aber mit ringförmigen Sideroblasten.
  3. Refraktäre Zytopenie mit multilinearer Dysplasie. Dysplastische Störungen treten in einem kleinen Teil der Knochenmarkszellen auf (nicht mehr als 10 Prozent). Eine geringe Anzahl von Blasten (4 bis 6 Prozent) im Knochenmark wird nachgewiesen, und Blasten sind im Blut äußerst selten. In der Blutuntersuchung werden erhöhte Monozytenwerte und Panzytopenie festgestellt.
  4. Feuerfeste Anämie mit hohem Blasten-1. Im Knochenmark umfasst Dysplasie mehrere zelluläre Ebenen, und die Konzentration an Blastenzellen erreicht 7-10 Prozent. Im Blut treten Blasten-1 (bis zu 6 Prozent) und eine große Anzahl von Monozyten auf.
  5. Das gleiche, aber mit einem Überschuss an Explosionen-2. Die Gesamtzahl der Blasten im Knochenmark steigt auf 17 bis 20 Prozent und im Blut auf 8 bis 18 Prozent. Auers Kälber treten sowohl im Blut als auch im Knochenmark auf.
  6. Pathologie, nicht klassifizierbar (MDS-H). Dysplasie umfasst nur einen Keim vom Megakaryo- oder Granulozytentyp. Knochenzellen im Knochenmark überschreiten nicht 4 Prozent, sie fehlen im Blut. Bei der Blutuntersuchung wird eine Zytopenie beobachtet.
  7. Syndrom, kombiniert mit einer 5q-Deletion einer isolierten Spezies. Blutarmut wird aufgezeichnet, manchmal Thrombozytose. Blastzellen enthalten mehr als 6 Prozent Knochenmark und Blut. Im Knochenmark wird eine 5q-Deletion festgestellt.

Symptomatische Manifestationen

Die Symptome der betreffenden Krankheit hängen von der Art der Erkrankung und dem Schweregrad ab.

Im Allgemeinen weisen sie keine spezifische Manifestation auf, ähneln in vielerlei Hinsicht den Anzeichen anderer Krankheiten, und daher ist es ziemlich schwierig, das myelodysplastische Syndrom zu unterscheiden.

In vielen Fällen tritt das Anfangsstadium der Krankheit mit milden Symptomen auf, sodass die Patienten nicht zum Arzt eilen, was die nachfolgende Komplikation verschlimmert.

Symptomatische Manifestationen im Zusammenhang mit solchen Prozessen:

  1. Eine Anämie tritt auf, wenn der Spiegel an roten Blutkörperchen und Hämoglobin abnimmt. Es ist am häufigsten in MDS. Die Hauptsymptome sind Blässe der Haut, schnelle Müdigkeit und allgemeine Schwäche, Kurzatmigkeit, Schwindel, geringe Toleranz gegenüber körperlicher Anstrengung, manchmal treten Schmerzen im Brustbereich auf.
  2. Neutropenie tritt bei fast der Hälfte der Patienten auf. Es zeichnet sich durch einen geringen Gehalt an hochwertigen, reifen Neutrophilen aus. Wenn dieser Faktor im Verlauf der Krankheit vorherrscht, wird das Fieber resistent. Die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen infektiöse Läsionen ist verringert, was sich in einer Zunahme verschiedener Arten von Krankheiten (Erkältungen, Stomatitis, Sinusitis usw.) niederschlägt.
  3. Thrombozytopenie tritt auf, wenn die Thrombozytenzahl niedrig ist. In dieser Ausführungsform treten Blutungen auf, die durch Zahnfleischbluten und Nasenhöhlenbluten, vermehrte Blutungen unterschiedlicher Natur und das Auftreten von blauen Flecken ausgedrückt werden können.
  4. Nicht selten (fast 25 Prozent) führt eine Pathologie zu einer Vergrößerung der Lymphknoten sowie zu einer Vergrößerung von Leber und Milz.

Diagnosemaßnahmen

Die Diagnose von MDS basiert auf einer gründlichen Analyse von peripherem Blut und Knochenmark. Eine allgemeine Analyse, zytologische, zytochemische und zytogenetische Studien.

Bei der Untersuchung von Blut wird der Berechnung der Anzahl von Leukozyten, Blutplättchen und Retikulozyten besondere Aufmerksamkeit gewidmet. Am häufigsten werden Patienten mit Panzytopenie sowie Zytopenie von einem oder zwei Trieben festgestellt.

In mehr als 85 Prozent der Fälle wird eine Anämie beobachtet, und bei 2/3 der Patienten - Leukopenie oder Neutropenie.

Das vollständigste Bild der Krankheit geben die Ergebnisse der Untersuchung des Knochenmarks. Proben davon werden nach zwei Hauptmethoden ausgewählt - durch Biopsie oder Trepanobiopsie aus dem Bereich des Hüftknochens. Forschung in folgenden Bereichen durchgeführt:

  1. Die Knochenmarkhistologie ermöglicht es, die Strukturänderung, das Vorhandensein einer diffusen oder fokalen Läsion zu untersuchen, das Vorhandensein abnormaler Zellen festzustellen und das Gleichgewicht zwischen hämatopoetischem und Fettgewebe zu bestimmen.
  2. Die biochemische Analyse bewertet den Metabolismus von Eisen, Vitaminen und Folsäure.
  3. Immunologische Tests und zytogenetische Studien zielen darauf ab, Chromosomenanomalien zu identifizieren.

Diagnosetests sollten helfen, eine genaue Diagnose zu stellen, und nur auf deren Grundlage kann die Behandlung eingeleitet werden.

Um MDS von solchen Pathologien wie Anämie mit einem Mangel an Vitamin B12, Folsäure zu unterscheiden, ist notwendig; aplastische Anämie; myeloische Leukämie und andere akute Formen von Leukämie; lymphoproliferative Erkrankungen. Ähnliche Symptome können bei Schwermetallvergiftungen auftreten.

Gemäß der internationalen Klassifikation werden folgende diagnostische Mindestkriterien festgelegt:

  • lange, stabile Zytopenie von mindestens 5,5-6,5 Monaten;
  • Dysplasie, die mehr als 8 Prozent der Zellen im Knochenmark bedeckt;
  • die Anzahl der Blasenzellen im Bereich von 6 bis 18 Prozent;
  • das Auftreten eines abnormalen Karyotyps - 5q-, 20q- oder 7q-Deletionen;
  • Eine weitere Bedingung ist der Nachweis molekularer Marker.

Prinzipien der Behandlung

Bei der genauen Diagnose des myelodysplastischen Syndroms und des Auftretens des Leukämierisikos wird eine intensive Behandlung unter Verwendung komplexer Therapien, Chemotherapien und immunsuppressiver Techniken durchgeführt. Bei schweren Erkrankungen wird eine Knochenmarktransplantation durchgeführt.

Die häufigste komplexe, begleitende Therapie. Es basiert auf der intravenösen Verabreichung von Blutbestandteilen. Um eine übermäßige Erhöhung des Eisengehalts während dieses Verfahrens auszuschließen, werden Eisenbindemittel verschrieben (Chelatoren - Desferal, Exjade).

Die immunsuppressive Behandlung wird in Gegenwart des HLA-DR15-Gens und der Knochenmarkshypozellen durchgeführt. Das am häufigsten verabreichte Medikament ist Lenalidomid. Eine Chemotherapie ist erforderlich, wenn ein hohes Risiko für die Entwicklung einer akuten Leukämie besteht. bei der Identifizierung eines solchen MDS-Typs als Anämie mit einem hohen Gehalt an Blastenzellen; Knochenmark hyperzellulärer Typ. Cytarabin wird zur Behandlung angewendet.

Die Wirksamkeit der Behandlung nimmt mit der Einnahme von hypomethylierenden Arzneimitteln zu.

Die Überlebensprognose des Patienten basiert auf dem Schweregrad der Pathologie. Angesichts dieses Indikators gibt es 5 Kategorien von MDB. Die mildeste Form ermöglicht eine wirksame Behandlung, und die Lebenserwartung beträgt mehr als 12-14 Jahre. Die Lebenserwartung in der schwersten Gruppe überschreitet 9-10 Monate nicht.

Das myeloplastische Syndrom ist eine schwere Erkrankung und geht in der Regel in eine akute Leukämie über. Nur durch rechtzeitige Erkennung und angemessene Behandlung kann eine maximale Lebensverlängerung gewährleistet werden.

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Das Melanom (Melanoblastom) ist eine onkologische Erkrankung der Haut. Krankheitsgefahr bei rascher Entwicklung und Metastasierung. Für Menschen, die eine solche Diagnose erhalten haben, ist es wichtig zu wissen, ob es möglich ist, ein Melanom zu heilen, oder ob es notwendig sein wird, ständig auf ein Wiederauftreten der Krankheit zu stoßen.
Es hat einen bösartigen Charakter. Bei Kindern beobachtet. Normale Zellen entwickeln sich zu abnormalen Zellen. Ist die Pathologie des Knochenmarks von Bedeutung.Im Knochenmark tritt ein gutartiger Prozess auf.
Darmprobleme sind heute sehr verbreitet. Eine davon - Darmverschluss - ist ein schwerwiegender Zustand, in dessen akutem Stadium die Intervention von Chirurgen notwendig ist.
Ein solches Problem beunruhigt mich, an der Gaumen-Uvula, seit 4 bis 5 Monaten. Einige schwer zu berührende Wucherungen, die ziemlich auffällig sind, waren beunruhigend.