Akute lymphatische Leukämie ist ein Krebs, an dem Kinder am häufigsten leiden. Diese Pathologie ist durch einen unkontrollierten Anstieg der Anzahl der Lymphoblasten im Blut gekennzeichnet. Begleitet von einer Anämie, einer Vergiftung des Körpers, die das Wohlbefinden des Patienten beeinträchtigt, sowie einer Zunahme der Lymphknoten und anderer innerer Organe. Fast immer begleitet von vermehrten Blutungen. Ein Patient mit lymphatischer Leukämie kann leicht an Infektionskrankheiten erkranken, da dies durch ein geschwächtes Immunsystem erleichtert wird.

Der Code für die internationale Klassifikation von Krankheiten ICD-10: C91.0 - Akute lymphatische Leukämie.

Was ist das?

Akute lymphatische Leukämie (ALL) ist die häufigste Krebsart bei Kindern. In 80% der Fälle wird unter allen diagnostizierten Krebsarten bei Kindern eine akute lymphoblastische Leukämie festgestellt. Am häufigsten betroffen sind Kinder im Alter von einem Jahr bis 6 Jahren. Wie die medizinische Praxis zeigt, sind Jungen kranker als Mädchen. Bei Erwachsenen wird die Krankheit zehnmal seltener diagnostiziert als bei Kindern.

Bei jüngeren Patienten entwickelt sich die Krankheit als primäre Pathologie, während sie bei Erwachsenen hauptsächlich auf eine chronische lymphatische Leukämie zurückzuführen ist.

Klassifizierung

Die WHO klassifiziert die akute lymphatische Leukämie in vier Typen:

Der B-Zelltyp macht 80% der Gesamtzahl der Krankheiten aus. Laut Statistik betraf die Art der Pathologie Kinder im Alter von drei Jahren. Experten verbinden diese Tatsache mit der Tatsache, dass der Höhepunkt der B-Mark-B-Zell-Produktion im Alter von drei bis vier Jahren auftritt. Im Alter von 60 Jahren tritt jedoch eine zweite Welle der Morbidität auf, die jedoch nicht so signifikant ist. Spezialisten stehen vor der wichtigen Aufgabe, den Typ der B-Zellen zu bestimmen, da es einen anderen mutierten Typ gibt, der für eine chronische lymphatische Leukämie charakteristisch ist. Dieses Stadium der Diagnose ist sehr wichtig, da die Prognose für das Leben mit einer chronischen Form der Leukämie im Vergleich zu ALL höher ist, weshalb auch die Behandlungstaktiken unterschiedlich sind.

Der T-Zelltyp macht etwa 20% der Fälle aus. Der größte Teil dieser Art von Pathologie betrifft Kinder im Alter von 15 Jahren. In diesem Alter gibt es ein Endstadium in der Bildung von T-Zellen, die schließlich reifen und in der Lage sind, ihre Funktionen zu erfüllen.

Gründe

Auf histologischer Ebene ist die Ursache für die Entwicklung einer akuten lymphoblastischen Leukämie die unkontrollierte Reproduktion von Zellgruppen. In der Medizin werden diese Zellen als maligne Klone bezeichnet. Sie entstehen durch chromosomale Mutationen. Wissenschaftler vermuten, dass bereits in der pränatalen Entwicklung des Kindes eine genetische Veranlagung zur lymphoblastischen Leukämie bestand. Nach der Geburt kann in Gegenwart äußerer Faktoren die Entstehung dieser Krankheit provoziert werden.

Experten assoziieren die Bildung von ALL mit folgenden Faktoren:

  1. Lymphoblastische Leukämie kann den Einsatz von Strahlentherapie zur Bekämpfung anderer Arten von Onkoprozessen provozieren, die eine Person erlitten hat. Die Wahrscheinlichkeit der Bildung von ALL nach Strahlentherapie beträgt ca. 10%. 85% der Patienten entwickeln innerhalb von 10 Jahren nach Beendigung dieser Therapie eine akute lymphatische Leukämie;
  2. Es besteht die Annahme, dass die häufige Verwendung von radiologischen Studien zu dieser Pathologie führt. Aber diese Theorie befindet sich immer noch auf der Ebene der Annahmen.
  3. Die infektiöse Natur der Bildung von lymphoblastischer Leukämie bleibt ebenfalls auf der Ebene der Hypothese.
  4. Von der Mutter während der Schwangerschaft übertragene Infektionskrankheiten sowie der direkte Kontakt mit giftigen Chemikalien können in Zukunft bei einem Kind eine lymphoblastische Leukämie hervorrufen.
  5. wenn das Kind Krankheiten hat, die mit genetischen Anomalien verbunden sind (Down-, Schwachman-, Klinefelter-, Wiskott-Aldrich-Syndrom);
  6. Wenn ein Kind mit Übergewicht geboren wird, wird angenommen, dass es eine Veranlagung für die Entwicklung von ALL hat.
  7. Es wird angenommen, dass der Missbrauch von schlechten Gewohnheiten, insbesondere das Rauchen von Tabak, der Auslöser für die Entstehung einer lymphoblastischen Leukämie sein kann.

Mehrere Faktoren können gleichzeitig eine Krankheit hervorrufen, ebenso wie das Vorhandensein einer Veranlagung dafür.

Symptome

Ein Merkmal dieser Pathologie ist, dass sie sich sehr schnell entwickelt. Innerhalb eines Monats kann sich die Anzahl der Lymphoblasten verdoppeln.

Spezialisten, die symptomatisch für die Krankheit bei akuter lymphatischer Leukämie sind, werden in fünf Gruppen eingeteilt:

Zusätzlich zu den oben genannten Anzeichen einer akuten lymphatischen Leukämie können einzelne Symptome auftreten. Das Volumen der Lunge wird also durch eine Vergrößerung der Lymphknoten komprimiert. Dies führt zu Atemversagen. Dieses Phänomen ist charakteristisch für die akute lymphatische T-Zell-Leukämie.

Wenn der Prozess das Zentralnervensystem betrifft, ist ein Anstieg des Hirndrucks möglich, der von Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen begleitet wird. Es gibt jedoch Fälle, in denen die ZNS-Läsion ohne Symptome verschwindet. Dieser Vorgang ist nur bei der Untersuchung der Liquor cerebrospinalis nachweisbar.

Jungen können Schmerzen in den Eierstöcken haben. Dies ist auf eine Organinfiltration zurückzuführen.

Experten identifizieren vier Stadien der akuten lymphatischen Leukämie:

  • Anfangsphase;
  • die Höhe der Krankheit;
  • Remissionsphase;
  • Endbühne.

Jede Periode dauert ungefähr 1-3 Monate. Das Anfangsstadium ist durch Vergiftungen, hyperplastische und anämische Anzeichen der Krankheit gekennzeichnet. In der Mitte der Krankheit werden alle oben genannten Symptome beobachtet. Mit Beginn der Remissionsperiode klingen alle Anzeichen einer lymphoblastischen Leukämie ab. Ohne Therapie geht das Endstadium mit einer starken Verschlechterung des menschlichen Zustands einher, die zum Tod führt.

Diagnose

Da sich die akute lymphatische Leukämie schnell entwickelt, wendet sich der Patient bereits an Spezialisten mit einem hellen symptomatischen Bild.

Um eine genaue Diagnose zu stellen, werden eine Reihe von Instrumenten- und Laboruntersuchungen durchgeführt, die auch darauf abzielen, ALLE von anderen Leukämietypen zu unterscheiden, am häufigsten von myeloblastischer Leukämie.

  • Mit dem vollständigen Blutbild können Sie das Blutbild auswerten. Bei akuter lymphatischer Leukämie wird ein niedriger Hämoglobinspiegel beobachtet, die Anzahl der Blutplättchen, die Leukozyten verändern sich, der ESR-Indikator steigt. Die Anzahl der Neutrophilen nimmt ab;
  • Die biochemische Analyse von Blut wird durchgeführt, um den Zustand von Leber und Nieren zu analysieren. Wenn diese beschädigt sind, ändern sich die Blutparameter. Aufgrund des Fehlens einer intermediären Zellreifung werden Myelozyten und Metamyelozyten im Blut gefunden;
  • obligatorisch für die Diagnose von ALL ist das Myelogramm. Es wird in drei Stufen durchgeführt. Zunächst werden Knochenmarkszellen untersucht. Bei akuter lymphatischer Leukämie nehmen sie eine hyperzelluläre Form an und es kommt zur Infiltration mit Blastenzellen. Die zweite Stufe beinhaltet eine zytochemische Analyse. In der letzten Phase wird der Zelltyp festgelegt, der durch Immunphänotypisierung durchgeführt wird.
  • Eine Lumbalpunktion wird durchgeführt, um das Ausmaß der Schädigung des Zentralnervensystems zu bestimmen, da bei dieser Pathologie eine Neuroleukämie möglich ist.
  • Mit dem Ultraschall-Diagnosegerät wird der Zustand der Parenchymorgane und Lymphknoten untersucht.
  • Röntgenaufnahmen der Brust sind notwendig, um die Größe der mediastinalen Lymphknoten zu bestimmen, da sie mit ALL zunehmen.

Vor der Wahl einer Therapie muss auch der Zustand anderer Organe oder das Vorliegen von Krankheiten festgestellt werden. Zu diesem Zweck werden EKG und Echokardiographie durchgeführt.

Behandlung

Bei der Behandlung der akuten lymphatischen Leukämie wird am häufigsten auf eine Chemotherapie zurückgegriffen.

Diese Therapie erfolgt in drei Stufen:

  • Die Induktionsphase zielt auf eine nachhaltige Remission ab. Hält mehrere Wochen an, abhängig von dem Zustand und den individuellen Merkmalen des Patienten. Zytostatika werden während der Chemotherapie eingesetzt. Ihr Ziel ist die Zerstörung bösartiger Zellen und die Wiederherstellung einer gesunden Blutbildung. Nach Beendigung der Therapie sind nicht mehr als 5% der Blasten im Knochenmark akzeptabel. Im peripheren Blut sollten sie nicht sein. Wie die medizinische Praxis zeigt, kann in 85% der Fälle eine stabile Remission erreicht werden;
  • Die Konsolidierungsphase zielt darauf ab, die verbleibenden schädlichen Zellen durch intravenöse Verabreichung einiger Chemotherapeutika (Methotrexat, 6-Mercaptopurin, Vincristin, Prednisolon, Cytarabin, Asparaginase usw.) zu zerstören.
  • Das mehrere Jahre dauernde Stadium der Erhaltungstherapie (Reinduktion) unterstützt die Remission und verringert das Risiko eines Rückfalls in der Zukunft. Diese Periode ist nicht weniger wichtig als die vorherigen Stadien in der Behandlung. Trotz der Tatsache, dass in diesem Stadium der Behandlung eine ambulante Behandlung durchgeführt wird, wird der Patient in regelmäßigen Abständen einer Untersuchung unterzogen, die den Zustand von Knochenmark und Blut überwacht. Während der Erhaltungstherapie werden Medikamente verschrieben, die oral eingenommen werden können. Grundsätzlich werden 6-Mercaptopurin und Methotrexat verschrieben.

Die Therapie in jedem Stadium wird individuell ausgewählt. Experten berücksichtigen das Alter des Patienten sowie das Vorhandensein anderer chronischer Krankheiten. Um die Immunität aufrechtzuerhalten, wird ein Komplex aus Vitaminen und Mineralstoffen verschrieben, und eine bestimmte Diät ist vorgeschrieben.

Wenn die oben beschriebene Therapie keine Ergebnisse liefert, ist es ratsam, eine Knochenmarktransplantation durchzuführen.

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Vorhersage

Die Lebenserwartung für eine akute lymphatische Leukämie hängt von der Art der Erkrankung und dem Alter des Patienten ab. Wenn eine Person B-Zell-ALL hat, liegt der Prozentsatz des Fünfjahresüberlebens bei Kindern bei etwa 85%, während er bei Erwachsenen bei 40% liegt. Bei einer T-Lymphoblasten-Leukämie verschlechtert sich die Prognose.

Wenn die Pathologie erneut auftritt, ist die Prognose ungünstig, da das Zentralnervensystem in den Prozess involviert ist.

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Lymphoblastische Leukämie

Lymphoblastische Leukämie ist eine bösartige Erkrankung des hämatopoetischen Systems, die durch einen schnellen und unkontrollierten Anstieg der Anzahl von Lymphoblasten (unreife lymphoide Zellen) gekennzeichnet ist.

In der Kinderpraxis ist dies der häufigste Krebs. In der Gesamtstruktur der Inzidenz des hämatopoetischen Systems bei Kindern beträgt der Anteil der akuten lymphoblastischen Leukämie 75-80%. Mädchen sind seltener krank als Jungen. Die höchste Inzidenz tritt im Alter von einem bis sechs Jahren auf.

Erwachsene haben 10-mal weniger lymphatische Leukämie als Kinder. Die Inzidenzrate steigt bei Patienten über 60 Jahren.

Bei Kindern entwickelt sich die lymphoblastische Leukämie in der Regel als Grunderkrankung, während sie bei erwachsenen Patienten häufig als Komplikation einer chronischen lymphatischen Leukämie auftritt.

Bei Kindern mit akuter lymphatischer Leukämie ist die Prognose gut. Die moderne Polychemotherapie ermöglicht es, bei 95% der Patienten dieser Altersgruppe eine stabile Remission zu erreichen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Entwicklung einer akuten lymphoblastischen Leukämie führt zur Bildung von malignen Klonen im roten Knochenmark, einer Gruppe von hämatopoetischen Zellen, die die Fähigkeit zur Steuerung der Reproduktion verloren haben. Chromosomenaberrationen führen zur Klonbildung:

  • Amplifikation - zusätzliche Kopien eines bestimmten Teils des Chromosoms werden gebildet;
  • Inversion - Rotation der Chromosomenregion;
  • Deletion - Verlust der Chromosomenregion;
  • Translokation - zwei Chromosomen werden in bestimmten Bereichen untereinander ausgetauscht.

Genetische Anomalien, die zur Entwicklung einer lymphoblastischen Leukämie beitragen, treten im Stadium der intrauterinen Bildung des Fötus auf. Um jedoch den pathologischen Prozess der Bildung von Klonzellen in Gang zu setzen, müssen äußere Faktoren beeinflusst werden. Diese Faktoren umfassen:

  1. Exposition gegenüber ionisierender Strahlung - wiederholte Röntgenuntersuchungen, Strahlentherapie bei anderen onkologischen Erkrankungen in einer Region mit natürlich hohem Strahlungshintergrund. Eine nachgewiesene Tatsache ist das Bestehen eines Zusammenhangs zwischen Strahlentherapie und der Entwicklung einer lymphoblastischen Leukämie. Laut medizinischer Statistik entwickelt sich die Krankheit bei 10% der Patienten, die sich einer Strahlentherapie unterzogen haben. Es wird angenommen, dass die Entwicklung einer lymphoblastischen Leukämie durch Röntgenuntersuchungen ausgelöst werden kann, diese Theorie wird jedoch durch statistische Daten nicht bestätigt.
  2. Infektion mit onkogenen Virusstämmen. Es besteht Grund zur Annahme, dass die Entwicklung einer akuten lymphoblastischen Leukämie zur Infektion eines Patienten mit einer Veranlagung zur Leukämie des Patienten mit Viren, insbesondere mit dem Epstein-Barr-Virus, führt. Gleichzeitig ist bekannt, dass das Risiko für die Entwicklung einer lymphoblastischen Leukämie bei Kindern mit dem "mangelnden Training" ihres Immunsystems, dh dem Fehlen oder Fehlen von Erfahrung bei der Kontaktaufnahme des Immunsystems mit pathogenen Mikroorganismen, zunimmt.
  3. Vergiftung mit onkogenen Giften, einschließlich Schwermetallsalzen.
  4. Rauchen, auch passiv.
  5. Zytotoxische Therapie.
  6. Genetische Anomalien - Erbliche Immunstörungen, Zöliakie, Neurofibromatose, Wiskott-Aldrich-Syndrom, Klinefelter-Syndrom, Schwachman-Syndrom, Down-Syndrom, Fanconi-Anämie.

Formen der Krankheit

Lymphozyten sind eine Art von Agranulozyten-Leukozyten, deren Hauptfunktionen sind:

  • Antikörperproduktion (humorale Immunität);
  • direkte Zerstörung von Fremdzellen (zelluläre Immunität);
  • Regulation der Aktivität anderer Zelltypen.

Bei Erwachsenen machen Lymphozyten 25–40% der Gesamtzahl der Leukozyten aus. Bei Kindern kann ihr Anteil 50% erreichen.

Die Regulation der humoralen Immunität erfolgt durch T-Lymphozyten. T-Helferzellen sind für die Stimulierung der Antikörperproduktion verantwortlich, und T-Suppressoren sind für die Hemmung verantwortlich.

B-Lymphozyten erkennen Antigene (Fremdstrukturen) und produzieren spezifische Antikörper gegen diese.

NK-Lymphozyten kontrollieren die Qualität anderer Zellen des menschlichen Körpers und zerstören aktiv diejenigen, die sich von normalen (malignen) Zellen unterscheiden.

Der Prozess der Bildung und Differenzierung von Lymphozyten beginnt mit der Bildung von Lymphoblasten - lymphoiden Vorläuferzellen. Aufgrund des Tumorprozesses ist die Reifung der Lymphozyten beeinträchtigt. Je nach Art der Lymphozytenläsion wird die lymphoblastische Leukämie in T-linear und B-linear unterteilt.

Nach der WHO-Klassifikation gibt es verschiedene Arten von akuter lymphatischer Leukämie:

In der Gesamtstruktur der Inzidenz von lymphoblastischer Leukämie beträgt der Anteil der B-Zell-Formen 80-85% und der T-Zell-Formen 15-20%.

Stadium der Krankheit

Bei der akuten lymphatischen Leukämie werden folgende Stadien unterschieden:

  1. Initial. Hält 1-3 Monate. Das Krankheitsbild ist geprägt von unspezifischen Symptomen (Blässe der Haut, leichtes Fieber, Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Lethargie). Einige Patienten klagen über Schmerzen in Muskeln, Gelenken und Knochen, Magen und anhaltende Kopfschmerzen.
  2. Die Höhe Ausgeprägte Anzeichen der Krankheit, manifestiert anämisch, Intoxikation, hyperplastisches, hämorrhagisches und infektiöses Syndrom.
  3. Erlass Es zeichnet sich durch die Normalisierung klinischer und hämatologischer Parameter aus.
  4. Endbühne. Gekennzeichnet durch das schnelle Fortschreiten der Symptome der lymphoblastischen Leukämie. Es endet im Tod.

Symptome einer lymphoblastischen Leukämie

Der klinische Verlauf einer akuten lymphatischen Leukämie bei Kindern und Erwachsenen ist schnell. Zum Zeitpunkt der Krankheitsdiagnose erreicht die Masse aller Lymphoblasten im Körper des Patienten häufig 3-5% der Gesamtmasse des Körpers. Dies ist auf die schnelle Vermehrung von Klonzellen zurückzuführen.

Bei Erwachsenen ist die Prognose für lymphatische Leukämie ernst, die 5-Jahres-Überlebensrate überschreitet 34–40% nicht.

Im Krankheitsbild der lymphoblastischen Leukämie werden mehrere Syndrome unterschieden.

  1. Intoxikation: Die Symptome sind: erhöhte Müdigkeit, schwere allgemeine Schwäche, Gewichtsverlust, Fieber, Hyperhidrose, allgemeine Schwäche. Fieber kann sowohl direkt mit dem malignen Prozess als auch mit infektiösen Komplikationen in Verbindung gebracht werden.
  2. Hyperplastisch. Lymphoblasten mit im Körper verteiltem Blutfluss, die sich im Gewebe ansammeln, werden als Leukämie-Infiltration bezeichnet. Es manifestiert sich in einer Zunahme der Leber, Milz, Lymphknoten, Schmerzen in den Gelenken und Knochen. Leukämische Infiltration der Membranen und Substanzen des Gehirns führt zur Entwicklung einer Neuroleukämie. Es ist klinisch durch Kopfschmerzen, Übelkeit und manchmal Erbrechen manifestiert. Bei der Untersuchung des Fundus wurde eine Schwellung der Bandscheiben des Sehnervs festgestellt. In einigen Fällen tritt eine Neuroleukämie mit einem gelöschten klinischen Bild oder asymptomatisch auf und wird nur im Rahmen einer Laboruntersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit diagnostiziert. Bei etwa 30% der Jungen besteht ein Symptom der lymphoblastischen Leukämie in der Bildung von Infiltraten in den Hoden. An den Schleimhäuten und der Haut leiden Patienten häufig an Leukämien (Infiltraten von violett-bläulicher Farbe). In seltenen Fällen manifestiert sich das hyperplastische Syndrom in Nierenausscheidungsstörungen, Darmläsionen und Perikarderguss.
  3. Anämisch. Die Unterdrückung der Knochenmarkhämatopoese geht mit der Entwicklung einer Anämie einher. Die Patienten haben Blässe der Haut und der Schleimhäute, Tachykardie, Schwäche, Schwindel.
  4. Hämorrhagisch. Die Thrombose der Kapillargefäße und die Thrombozytopenie führen zur Entwicklung dieses Syndroms. Multiple Petechien und Ekchymosen treten auf der Haut auf. Schon ein kleiner Bluterguss geht mit dem Auftreten eines ausgedehnten subkutanen Hämatoms einher. Beobachtet häufige nasale, gingivale, uterine und gastrointestinale Blutungen, Netzhautblutungen.
  5. Ansteckend. Bei lymphoblastischer Leukämie tritt keine vollständige Differenzierung der Lymphozyten auf, und deshalb sind sie nicht in der Lage, ihre Funktionen zu erfüllen, was zu einer signifikanten Verringerung der Immunität führt. Aufgrund dessen werden Patienten anfällig für Virus-, Bakterien- und Pilzinfektionen, die ebenfalls einen schweren Verlauf nehmen und zu Sepsis, einem infektiös-toxischen Schock, führen können.
Genetische Anomalien, die zur Entwicklung einer lymphoblastischen Leukämie beitragen, treten im Stadium der intrauterinen Bildung des Fötus auf. Siehe auch:

Diagnose

Die Diagnose einer akuten lymphoblastischen Leukämie basiert auf den Krankheitssymptomen, den Ergebnissen des Myelogramms und der Analyse des peripheren Blutes. Im Allgemeinen zeigt eine Blutuntersuchung auf lymphatische Leukämie:

  • verminderte Hämoglobinkonzentration (Anämie);
  • Abnahme der Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie);
  • erhöhte Leukozytenwerte (Leukozytose), seltener eine Abnahme der Leukozytenzahl (Leukopenie);
  • erhöhte ESR;
  • der Gehalt an Lymphoblasten beträgt 15–20% der Gesamtzahl der Leukozyten;
  • reduzierte Neutrophilenzahl (Neutropenie).

Im Myelogramm wird bei ausgeprägter Hemmung von neutrophilen, erythroiden und Thrombozytensprossen die Dominanz von Blastenzellen bestimmt.

Das umfassende Untersuchungsprogramm für Patienten mit lymphatischer Leukämie umfasst:

  • Lumbalpunktion mit anschließender Laboruntersuchung der Liquor cerebrospinalis - zum Ausschluss oder Nachweis von Neuroleukämie;
  • Röntgenaufnahme der Brust - zur Erkennung vergrößerter Lymphknoten im Mediastinum;
  • Ultraschall der Bauchorgane - Beurteilung des Zustands der intraabdominalen Lymphknoten und Parenchymorgane;
  • biochemischer Bluttest - um mögliche Erkrankungen der Nieren und der Leber zu identifizieren.

Akute lymphatische Leukämie erfordert eine Differenzialdiagnose mit folgenden pathologischen Zuständen:

  • infektiöse Mononukleose;
  • andere Arten von Leukämie;
  • Vergiftung;
  • Leukämie-ähnliches Syndrom vor dem Hintergrund eines schweren Verlaufs bestimmter Infektionskrankheiten (Keuchhusten, Tuberkulose, Cytomegalievirus-Infektion, Sepsis).

Behandlung von lymphoblastischer Leukämie

Die Hauptmethode zur Behandlung von lymphatischer Leukämie ist die Polychemotherapie, eine Chemotherapie, bei der nicht ein, sondern mehrere Zytostatika eingesetzt werden.

Erwachsene haben 10-mal weniger lymphatische Leukämie als Kinder. Die Inzidenzrate steigt bei Patienten über 60 Jahren.

Bei der Behandlung von Krankheiten gibt es zwei Stadien:

  1. Intensiv- oder Induktionstherapie. Es wird mehrere Monate lang unter Bedingungen der Onkologie durchgeführt. Antineoplastika werden intravenös verabreicht. Ziel dieses Stadiums ist es, die Blutbildungsprozesse (Abwesenheit von Blasten im peripheren Blut und nicht mehr als 5% davon im Knochenmark) zu normalisieren und den Allgemeinzustand der Patienten zu verbessern.
  2. Unterstützende Therapie Seit mehreren Jahren ambulant durchgeführt. Antineoplastika werden in oraler Form verschrieben. Eine Untersuchung des Knochenmarks und der Zusammensetzung des peripheren Blutes von Patienten wird regelmäßig durchgeführt, wobei die Behandlung gegebenenfalls angepasst wird, beispielsweise einschließlich Radio- oder Immuntherapie.

Bei geringer Wirksamkeit der Behandlung und wiederholten Exazerbationen entscheidet die Durchführbarkeit der Knochenmarktransplantation.

Mögliche Folgen und Komplikationen

Vor dem Hintergrund der akuten lymphatischen Leukämie bei Patienten ist eine signifikante Verringerung der humoralen und zellulären Immunität festzustellen. Infolgedessen entwickeln sie häufig ansteckende entzündliche Krankheiten (Mandelentzündung, Nasennebenhöhlenentzündung, Pyelonephritis, Lungenentzündung), die einen langwierigen Verlauf nehmen und eine Sepsis verursachen können.

Eines der Hauptmerkmale der lymphoblastischen Leukämie ist die häufige leukämische Infiltration von Nervenstämmen, Substanzen und Membranen des Gehirns, die zur Entwicklung einer Neuroleukämie führt. Ohne die notwendige Prophylaxe tritt diese Komplikation bei jedem zweiten Patienten auf.

Vorhersage

Bei Kindern mit akuter lymphatischer Leukämie ist die Prognose gut. Die moderne Polychemotherapie ermöglicht es, bei 95% der Patienten dieser Altersgruppe eine stabile Remission zu erreichen. In 70-80% von ihnen beträgt die Remissionsdauer mehr als 5 Jahre, diese Kinder werden als vollständig geheilt aus dem Register gestrichen.

Bei geringer Wirksamkeit der Behandlung und wiederholten Exazerbationen entscheidet die Durchführbarkeit der Knochenmarktransplantation.

Bei Erwachsenen ist die Prognose für lymphatische Leukämie ernst, die 5-Jahres-Überlebensrate überschreitet 34–40% nicht.

Prävention

Eine spezifische Prävention der lymphoblastischen Leukämie wurde nicht entwickelt. Ein gesunder Lebensstil spielt eine gewisse Rolle bei der Vorbeugung der Krankheit (Sport treiben, schlechte Gewohnheiten aufgeben, richtig essen, das tägliche Regime einhalten).

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Ursachen und Symptome einer akuten lymphatischen T-Zell- und B-Zell-Leukämie

Akute lymphatische Leukämie ist eine Bluterkrankung, bei der Lymphozyten in Leukämie und Krebszellen ausarten.

Lymphozyten gehören zur Gruppe der weißen Blutkörperchen unter dem allgemeinen Namen "Leukozyten". Es sind Lymphozyten, die für das Immunsystem verantwortlich sind und an der Regulierung der Arbeit anderer Zellen im Körper beteiligt sind. Daher gehört diese Krankheit zu den systemischen malignen Erkrankungen, die eine echte Bedrohung für das Leben darstellen.

Die Läsion beginnt mit dem Knochenmark. Das Auftreten und die unkontrollierte Teilung veränderter Formen junger unreifer Lymphozyten - Lymphoblasten - verhindert die normale Reproduktion anderer Blutzellen: Erythrozyten, Blutplättchen und anderer Leukozytenarten. Dadurch wird die normale Funktion des menschlichen Körpers schnell gestört. Aber die Änderungen enden nicht dort.

Aus dem Geburtsort - dem Knochenmark - gelangen krebsbedingte Leukämiezellen in das Blutplasma und greifen fast alle lebenswichtigen Organe und Körpersysteme an. Die Proliferation und Ausbreitung von modifizierten Lymphoblasten erfolgt so schnell, dass eine Verzögerung der Behandlung bereits nach wenigen Monaten ab dem Zeitpunkt des Auftretens der ersten Krebszelle zum Tod führen kann.

Altersmerkmale

Die Krankheit betrifft hauptsächlich Kinder, einschließlich Säuglinge, und die jüngere Generation bis zum Alter von 19 Jahren. Diese Alterskategorie macht mehr als 60% aller Fälle aus.

Die akute lymphatische Leukämie bei Kindern gilt als die häufigste aller Arten von Blutkrebs und beträgt 80%. Es ist erwähnenswert, dass der Höchstwert der Inzidenz auf das Alter von 1-2 bis 5-6 Jahren fällt, wobei Mädchen viel seltener krank werden als Jungen.

Akute lymphatische Leukämie bei Erwachsenen ist viel komplizierter als bei Kindern. Die meisten Fälle treten bei Menschen über 60 Jahren auf. Zu den Risikofaktoren, bei denen diese Krankheit eher im Erwachsenenalter als im Alter auftreten kann, gehören folgende Fälle:

  • "Schlechte" Vererbung - die Blutsbrüder (Schwester) hatten diese Krankheit bereits;
  • Down-Syndrom;
  • vorherige Strahlentherapie oder Chemotherapie;
  • genetische Veränderungen durch Strahlenexposition.

Arten der akuten lymphatischen Leukämie

Durch ihre Struktur und "funktionelle Verantwortung" werden Lymphozyten in große und kleine Formen unterteilt. Der Großteil der großen Zellen besteht aus NK-Zellen - sie kontrollieren die „Qualität“ aller Zellen im Körper und können Krebszellen zerstören.

Kleine Formen von Lymphozyten werden in zwei Typen unterteilt:

  1. B-Zellen. Ihre Hauptaufgabe ist es, spezialisierte Antikörper zu entwickeln, die sie unmittelbar nach der Entdeckung fremder Strukturen produzieren.
  2. T-Zellen. Sie werden durch drei Untergruppen repräsentiert: "Helfer", "Killer" und "Suppressoren", die die Produktion von Antikörpern stimulieren, regulieren oder hemmen.

Aus pathologischer Sicht handelt es sich bei der akuten lymphoblastischen Leukämie um eine zufällige Mutation von Lymphoblasten, aus der Sie reife und gesunde B- und T-Sorten von Lymphozyten erhalten sollten.

Darauf aufbauend erfolgt die Klassifizierung der Erkrankung nach Arten. Eine weitere Unterteilung in Subtypen hilft dem Spezialisten, die Besonderheiten zu bestimmen - und zwar in welchem ​​Entwicklungsstadium ein bestimmter Lymphoblast versagt hat. Diese Abstufung hilft bei der Diagnose, da jeder Typ und Subtyp dieser Onkologie seine eigenen Symptome, eine Variante der Behandlungstaktik und eine Prognose für eine vollständige Heilung aufweist.

Heute ist die Klassifizierung der akuten lymphatischen Leukämie wie folgt.

B-Zelltyp

Es besteht aus folgenden Untertypen:

  • Pre-Pre-B-Zelle (Synonyme für Präfixe: B-I, Pro-B, Null-B);
  • B-II-Zelle (normales B);
  • Prä-B-Zelle (B-III);
  • B-reif (B-IV).

Der Anteil der Fälle von B-Zell-Varianten der akuten lymphoblastischen Leukämie beträgt 80-85% aller Fälle. Das Alter der meisten Fälle beträgt 3 Jahre. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass im Alter von 3 bis 4 Jahren die höchste Markproduktivität von B-Zellen beobachtet wird. Obwohl die Größe nicht signifikant ist, steht die zweite Spitzenzeit noch bevor. Er fällt nach 60 in die Altersklasse.

Es ist wichtig! Im Stadium der Diagnose ist es erforderlich, den Immunphänotyp von B-Zellen zu analysieren und genau zu bestimmen, da ihre besondere Mutation für eine andere Form von Blutkrebs charakteristisch ist - chronische lymphatische Leukämie, deren Überlebensprognose viel höher ist, und das Behandlungsschema sich vollständig von der akuten lymphoblastischen Leukämie unterscheidet.

T-Zelltyp

Die T-Zell-Variante macht 15 bis 20% des Ausbruchs der Pathologie aus.

Diese Art von Krankheit besteht aus den folgenden Subtypen:

  • Pro-T-Zelle;
  • Pre-T-Zelle;
  • kortikale T-Zelle;
  • reife T-Zelle.

Das größte Risiko für T-Zell-Leukämie besteht im 15. Lebensjahr eines Menschen. Zu diesem Zeitpunkt endet die endgültige Bildung der Thymusdrüse, wo die T-Zellen die Stadien der endgültigen Reifung und ihres differenzierten immunologischen "Lernens" durchlaufen.

Ursachen bei Kindern und Erwachsenen

Die akute lymphoblastische Leukämie gehört zu den Erkrankungen mit unklarer Pathogenese. Warum die Proliferation (unkontrollierte Reproduktion durch Teilung) von Lymphozyten-Vorläuferzellen einsetzt, ist nicht klar. Es wird angenommen, dass die Kombination von erblichen Tendenzen und Faktoren von nachteiligen Umwelteinflüssen schuld ist.

Im Fall einer B-Zell-Variante der Krankheit deuten Studien auf eine primäre, aber nicht schlüssige Entwicklung einer mutierten Zelle während der Entwicklung des Fötus hin. Der Anteil der pädiatrischen erblichen B-Zell-Leukämie beträgt 80% aller Fälle, bei Erwachsenen nach 60 Jahren - 60%.

Häufige Ursachen für akute lymphatische Leukämie und Risikofaktoren:

  • Die Exposition gegenüber radioaktivem Hintergrund infolge von Menschen verursachter Unfälle oder Ausfälle von Spezialgeräten;
  • Häufige Radiographie, insbesondere bei schwangeren Frauen;
  • Strahlentherapie-Kurs;
  • Erhöhter Hintergrund von natürlicher Strahlung und kosmischer Strahlung;
  • Erbliche Veranlagung;
  • Schwere Viruserkrankungen;
  • Krebserzeugende Wirkungen von Chemikalien für den Hausgebrauch und die Industrie.

Bei Kindern kann die Pathologie durch die Entwicklung chromosomaler Anomalien verursacht werden, da eine Frau während der Schwangerschaft geraucht hat oder an Viruserkrankungen litt. Erhöht das Leukämierisiko bei Kindern mit einem Geburtsgewicht von mehr als 4 kg erheblich. Erhöhte Leukämiewahrscheinlichkeiten werden beobachtet, wenn Infektionskrankheiten im Kindesalter übertragen werden.

Zu den Risikofaktoren gehört das Alter der Frau. Deshalb gebären Frauen zu früh oder später in der erforderlichen Reihenfolge und warnen im Voraus davor.

Bei Erwachsenen sind Menschen im Alter von 60 Jahren am stärksten gefährdet, wenn alle körpereigenen Abwehrkräfte nachlassen. Daher sind die Ursachen für Leukämie bei älteren Menschen vielfältig und schwer zu systematisieren.

Symptome und Anzeichen

Wir listen die wichtigsten Symptome der akuten lymphatischen Leukämie auf:

  1. Anämisches Syndrom. Verursacht durch die Hemmung der Produktion roter Blutkörperchen. Es manifestiert sich in einem leichten Anstieg der Temperatur, Schwäche, erhöhter Müdigkeit, häufigen Anfällen von Kopfschmerzen, Schwindel und Ohnmacht.
  2. Hämorrhagisches Syndrom. Eine verringerte Anzahl von reifen Blutplättchen verursacht Blutungen in der Haut und den Schleimhäuten, die entweder in Form kleiner Punkte oder in großen Bereichen vorliegen können. Blutergüsse, Blutungen.
  3. Hyperplastisches Syndrom. Leukämiezellen erschweren die Arbeit und verursachen eine Vergrößerung von Milz, Leber und Lymphknoten.

Übrigens, wenn die vergrößerten Lymphknoten mit Palpation unter den Fingern rollen, dann klingt die endgültige Diagnose wie "chronische lymphatische Leukämie".

  • Schmerzsyndrom. Eine allgemeine Intoxikation des Körpers führt zu Schmerzen in den Knochen und Gelenken.
  • Aufgrund einer starken Abnahme der Immunität von Patienten gehen infektiöse Halsschmerzen, Lungenentzündung und Bronchitis weiter.
  • Ein Anzeichen für eine vernachlässigte Krankheit, die praktisch in das letzte Stadium übergeht, ist das Auftreten von Leukemid auf der Haut - dichte braune oder rosa fleckenartige Formationen.

    Diagnose der lymphoblastischen Leukämie

    Da die Anzeichen und Symptome im Frühstadium der Krankheit für viele anämische Zustände und verschiedene Arten von Leukämien charakteristisch sind, sind zur Klärung der Diagnose neben einer allgemeinen Analyse von Blut und Urin eine Reihe von Laboruntersuchungen erforderlich.

    Biochemischer Bluttest

    Verletzungen der inneren Organe sind an folgenden Indikatoren erkennbar:

    • erhöht die Aktivität von LDH und ATS;
    • der Gehalt an Gammaglobulinen, Bilirubin, Harnstoff, Harnsäure steigt an;
    • senkt den Spiegel von Glukose, Albumin, Fibrinogen.

    Darüber hinaus ist bei der Durchführung solcher Analysen eine positive Reaktion auf akute lymphoblastische Leukämie gemäß den folgenden Parametern charakteristisch: Glykogen, Peroxidase, Lysozym. Letzteres ist auch in der Urinanalyse vorhanden. Es gibt eine schwach positive Reaktion auf Lipide und sehr hohe Raten unspezifischer Esteraseaktivität.

    Zytologische und zytochemische Blutuntersuchungen

    Solche Studien können den Phänotyp von Zellen klären und Leukämie nach Typ B- und T-Zellen klassifizieren. Darüber hinaus werden diese Analysen auch benötigt, um akute lymphatische Leukämie von chronischer lymphatischer Leukämie zu unterscheiden und die geeignete Behandlungsstrategie auszuwählen. Erinnern Sie sich, dass in der chronischen Variante der lymphatischen Leukämie B-Zellen einen spezifischen Immunphänotyp haben.

    Rote Knochenmarkpunktion

    Das Abtasten des erforderlichen Interpunktionsbetrags erfolgt an zwei Punkten. Im akuten Myelogramm der akuten lymphoblastischen Leukämie ist das hyperzelluläre Knochenmark deutlich sichtbar (25% durch Blastenzellen ersetzt), und im gesunden Teil des Gehirns ist eine Verengung der roten blutbildenden Sprossen deutlich sichtbar.

    Rückenmarkbiopsie

    Diese Studie wird durchgeführt, um das Vorhandensein von Neuroleukämie zu bestimmen - eine leukämische Läsion des Zentralnervensystems.

    Genetische Untersuchung von Chromosom 22

    Obwohl das "Philadelphia" -Chromosom ein Marker für eine andere Form von Blutkrebs ist - die akute myeloblastische Leukämie - wird eine solche Analyse notwendigerweise auch für Patienten mit einer akuten lymphoblastischen Variante der Leukämie durchgeführt. Dies geschieht, weil das Vorhandensein eines solchen Chromosoms nicht nur möglich ist, sondern auch den Krankheitsverlauf erheblich verkompliziert und eine entsprechende Korrektur der Behandlungstaktik erfordert.

    Um die Diagnose zu klären, werden auch Röntgenuntersuchungen der inneren Organe durchgeführt und vor Beginn der Chemotherapie sind EKG und EchoCG erforderlich.

    Stadium der Krankheit

    Der Verlauf der akuten lymphoblastischen Leukämie durchläuft mehrere Entwicklungsstadien.

    Anfangsphase

    In der Regel begleitet von Anämie. Im Bluttest werden die Hämoglobinindizes auf 20-60 g / l gesenkt, die Anzahl der Erythrozyten sinkt auf 1,5-1,0 x 102 / l, manchmal sinkt der Retikulozytenspiegel.

    Detaillierte Bühne

    In diesem Stadium werden alle wesentlichen Manifestationen der Krankheit sichtbar. In der Blutuntersuchung wird ein „Leukämiefehler“ verzeichnet - eine signifikante Dominanz von unreifen Leukozytenformen, Leukämie und Krebszellen gegenüber reifen, die praktisch nicht vorhanden sind. Darüber hinaus gibt es ein „Leukämiefenster“ - das Fehlen eines reibungslosen Übergangs junger Formen in adulte Zellen.

    Ein solches Bluttestbild bei chronischen Formen von Leukämie ist äußerst selten, und daher gelten diese beiden "Indikatoren" in der allgemeinen Blutuntersuchung als eines der wichtigsten diagnostischen Laborzeichen für alle akuten Formen von Leukämie, einschließlich Lymphoblasten.

    Remission

    Bei vollständiger Remission sind die Blutuntersuchungsindikatoren durch das Verschwinden von Leukämie-Versagen und -Fenster gekennzeichnet. Die Anzahl der Granulozyten beträgt mehr als 1,5x109 / l und die der Thrombozyten mehr als 100x109 / l, die Blasten im Blut fehlen vollständig. Bei der Analyse des Knochenmarks sollten für mindestens einen Monat stabile Indikatoren für Blastenzellen vorliegen - nicht mehr als 5%.

    Im Falle einer unvollständigen Remission sollte ein Bluthämogramm normal sein und weniger als 20% der Leukämiezellen in der Punktion des roten Knochenmarks vorhanden sein.

    Rückfall

    Für das Wiederauftreten dieser Erkrankung zeichnet sich ein vollständiges "Detail" -Bild aus, bei dem es sich um schwerere oder mildere Schwere der Symptome und Indikatoren von Labortests handeln kann.

    Endbühne

    Das Endstadium der Krankheit verläuft in fast allen Fällen fast tödlich. Die Überlebensprognose ist nahezu Null. Die Hämatopoese ist vollständig depressiv und eine zytostatische Therapie bringt keine Ergebnisse.

    Behandlungsmethoden

    Bei der akuten lymphoblastischen Leukämie erfolgt die Behandlung in der hämato-onkologischen Station und besteht aus gut etablierten Methoden.

    Chemotherapie

    Dies ist die Hauptbehandlungsmethode, die in mehreren Stufen durchgeführt wird und auf die Zerstörung von Krebszellen, die Erreichung und Festigung von Remissionen abzielt.

    Begleittherapie

    Das Hauptziel solcher therapeutischen Maßnahmen ist die Bekämpfung von Infektionskrankheiten, die Beseitigung von Vergiftungserscheinungen und Nebenwirkungen der Chemotherapie. Vielleicht die Verwendung von wiederholten Bluttransfusionen.

    Strahlentherapie

    Diese Methode ist nicht so beliebt wie die Chemotherapie. Eine Strahlentherapie ist jedoch ein notwendiges Verfahren, das vor der Knochenmarktransplantation durchgeführt wird.

    Knochenmarktransplantation

    Die Stammzelltransplantation ist eine Voraussetzung für die Heilung von Patienten mit akuter lymphoblastischer Leukämie bei Vorhandensein des Philadelphia-Chromosoms.

    Es ist wichtig! Das Verfahren zur Behandlung des Subtyps der B-reifen Zellkrankheit (B-IV) unterscheidet sich grundlegend von dem hier vorgestellten und wird gemäß dem Behandlungsschema des B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms durchgeführt.

    Für jeden Patienten wird ein individueller Therapieplan erstellt, der aus 5 Phasen besteht: Prophase, Induktion, Konsolidierung, Reinduktion und unterstützende Therapie. Alle individuellen Behandlungsschemata basieren auf 6 Standardbehandlungsprotokollen.

    Überlebensprognose

    Akute lymphatische Leukämie bei Kindern ist viel einfacher und besser als bei Erwachsenen. Laut Statistik gibt die Taktik der Behandlung dieser Krankheit im Moment eine positive Prognose für 70% der kranken Kinder, für mindestens 5 Jahre anhaltende Remission und mit minimalem Risiko eines Wiederauftretens. Unter den gleichen Bedingungen trifft eine solche Prognose für Erwachsene nur in 15-25% der Fälle zu.

    Betrachtet man die 5-Jahres-Überlebensprognose unter dem Gesichtspunkt der Klassifizierung der Erkrankung nach Typ, so zeigen die T-Zell-Varianten der akuten lymphoblastischen Leukämie enttäuschende Ergebnisse. In Fällen mit akuten B-Zell-Formen ist eine 5-Jahres-Überlebensrate für 80-85% der Kinder und 35-40% der Erwachsenen garantiert.

    Im Gegensatz zu chronischer lymphatischer Leukämie toleriert eine akute Varietät kategorisch keine "Eigeninitiative" und ist nicht auf Homöopathie und Volksheilmittel angewiesen.

    Medizinische Statistiken zeigen, dass die frühzeitig identifizierte und frühzeitige und eingeleitete Behandlung der akuten lymphatischen Leukämie bei Kindern zu einer vollständigen Heilung führen kann. Leider sind die Genesungsraten bei Erwachsenen gering. Trotzdem sollten Sie nicht verzweifeln - die Chancen, sich für immer von dieser Krankheit zu verabschieden, stehen gut!

    http://redkrov.ru/patologii/lejkoz/prichiny-i-simptomy-ostrogo-limfoblastnogo-lejkoza.html

    Akute lymphatische Leukämie

    Akute lymphoblastische Leukämie - eine bösartige Läsion des hämatopoetischen Systems, begleitet von einem unkontrollierten Anstieg der Anzahl von Lymphoblasten. Es manifestiert sich in Anämie, Vergiftungssymptomen, einer Zunahme von Lymphknoten, Leber und Milz, vermehrten Blutungen und Atemwegserkrankungen. Aufgrund einer verminderten Immunität bei akuter lymphatischer Leukämie entwickeln sich häufig Infektionskrankheiten. Mögliche Schädigung des Zentralnervensystems. Die Diagnose basiert auf klinischen Symptomen und Laborbefunden. Behandlung - Chemotherapie, Strahlentherapie, Knochenmarktransplantation.

    Akute lymphatische Leukämie

    Akute lymphatische Leukämie (ALL) ist die häufigste Krebserkrankung bei Kindern. Der Anteil von ALL beträgt 75-80% der Gesamtzahl der Fälle von Erkrankungen des hämatopoetischen Systems bei Kindern. Die höchste Inzidenz tritt im Alter von 1 bis 6 Jahren auf. Jungen leiden häufiger als Mädchen. Erwachsene Patienten sind 8-10 mal seltener krank als Kinder. Bei pädiatrischen Patienten tritt in erster Linie eine akute lymphatische Leukämie auf, bei Erwachsenen ist dies häufig eine Komplikation einer chronischen lymphatischen Leukämie. ALL ähnelt in seinen klinischen Erscheinungsformen anderen akuten Leukämien. Eine Besonderheit ist eine häufigere Läsion der Membranen des Gehirns und des Rückenmarks (Neuro-Leukämie), wenn bei 30-50% der Patienten keine Prophylaxe auftritt. Die Behandlung wird von Spezialisten auf dem Gebiet der Onkologie und Hämatologie durchgeführt.

    Gemäß der WHO-Klassifikation werden vier Arten von ALL unterschieden: Prä-Prä-B-Zellen, Prä-B-Zellen, B-Zellen und T-Zellen. B-Zell akute lymphoblastische Leukämien machen 80-85% der Gesamtzahl der Fälle aus. Der erste Inzidenzpeak liegt im Alter von 3 Jahren. In Zukunft steigt die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von OLL nach 60 Jahren. T-Zell-Leukämie macht 15-20% der Gesamtzahl der Krankheitsfälle aus. Die höchste Inzidenz tritt im Alter von 15 Jahren auf.

    Ursachen der akuten lymphatischen Leukämie

    Die direkte Ursache für eine akute lymphatische Leukämie ist die Bildung eines malignen Klons - einer Gruppe von Zellen, die sich unkontrolliert vermehren können. Translokationen (Austausch Abschnitte zwischen zwei Chromosomen), Deletionen (Verlust von Chromosomenregion), Inversion (Chromosomenregion Umdrehung) oder Verstärkung (Bildung von zusätzlichen Kopien des Chromosoms region): Der Klon wird durch Chromosomenaberrationen erzeugt. Es wird angenommen, dass die genetische Anomalien, die die Entwicklung der akuten lymphatischen Leukämie auftreten in utero verursachen jedoch die Bildung eines bösartigen Klons vervollständigen oft erfordern zusätzliche äußere Umstände.

    Zu den Risikofaktoren für akute lymphoblastische Leukämie in der Regel zeigt erste Strahlenexposition: Unterkunft in einem Gebiet mit hohen ionisierender Strahlung, Strahlentherapie bei der Behandlung von anderen Krebsarten, darunter mehrerer Röntgenuntersuchungen, in utero. Kommunikationsschicht, sowie der Nachweis die Beziehung zwischen der Strahlenexposition und unterschiedlicher Entwicklung von akuter lymphoblastischer Leukämie, die stark variieren.

    Damit gilt der Zusammenhang zwischen Leukämie und Strahlentherapie heute als belegt. Das Risiko einer akuten lymphoblastischen Leukämie nach Strahlentherapie beträgt 10%. Bei 85% der Patienten wird die Erkrankung innerhalb von 10 Jahren nach Abschluss der Strahlentherapie diagnostiziert. Der Zusammenhang zwischen Röntgenuntersuchungen und der Entwicklung einer akuten lymphoblastischen Leukämie bleibt derzeit auf dem Niveau der Annahmen. Zuverlässige Statistiken, die diese Theorie bestätigen, existieren noch nicht.

    Viele Forscher weisen auf einen möglichen Zusammenhang zwischen ALL und Infektionskrankheiten hin. Der Viruserreger der akuten lymphoblastischen Leukämie ist noch nicht identifiziert worden. Es gibt zwei Haupthypothesen. Das erste ist, dass ALL durch ein Virus verursacht wird, das noch nicht identifiziert wurde, aber die Krankheit tritt nur auf, wenn eine Veranlagung vorliegt. Der zweite - der Grund für die Entwicklung von akuter lymphoblastischer Leukämie verschiedene Viren sein könnte, ist das Risiko von Leukämie bei Kindern durch den Mangel an Kontakt mit den Erregern in einem frühen Alter (wenn „netrenirovannosti“ des Immunsystems) erhöht. Während beide Hypothesen nicht bewiesen sind. Zuverlässige Informationen für einen Zusammenhang zwischen Leukämie und Viruserkrankungen lebten in Asien nur für T-Zell-Leukämie bei erwachsenen Patienten erhalten.

    Die Wahrscheinlichkeit einer akuten lymphoblastischen Leukämie erhöht sich bei Kontakt Mutter mit einigen giftigen Substanzen während der Schwangerschaft, bei einigen genetischen Anomalien (Fanconi-Anämie, Down-Syndrom, Syndrom Shvahmana, Klinefelter-Syndrom, Wiskott-Aldrich-Syndrom, Neurofibromatose, Zöliakie, erbliche Erkrankungen des Immunsystems), erhältlich onkologische Erkrankungen in der Familienanamnese und zytostatische Einnahme. Einige Experten weisen auf die möglichen negativen Auswirkungen des Rauchens hin.

    Symptome einer akuten lymphoblastischen Leukämie

    Die Krankheit entwickelt sich schnell. Zum Zeitpunkt der die Gesamtmasse der Lymphoblasten Diagnose im Körper Einstellung kann bis zu 3-4% Gewicht Gesamtkörper sein, aufgrund der stürmischen Zellproliferation der malignen Klons für 1-3 Monate zuvor. Während der Woche wird die Anzahl der Zellen ungefähr verdoppelt. Es gibt mehrere Krankheitsbilder charakteristisch für akute lymphoblastische Leukämie: Intoxikation, hyperplastische, anämischen, hämorrhagische, infektiös.

    Das Intoxikationssyndrom umfasst Schwäche, Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust. Ein Temperaturanstieg kann sowohl durch die Haupterkrankung als auch durch infektiöse Komplikationen hervorgerufen werden, die sich häufig bei Vorhandensein von Neutropenie entwickeln. Hyperplastische Syndrom in akuter lymphoblastischer Leukämie ist vergrößerte Lymphknoten dargestellt, Leber und Milz (resultierend in parenchymatösen Organen leukämischen Infiltration). Bei einem Anstieg der parenchymalen Organe können Bauchschmerzen auftreten. Eine Erhöhung des Volumens von Knochenmark, Periost und Gewebeinfiltration von Gelenkkapseln kann eine Ursache platzt osteoarticular Schmerzen geworden.

    Das Vorliegen eines anämischen Syndroms wird durch Schwäche, Schwindel, Blässe der Haut und erhöhte Herzfrequenz angezeigt. Der Grund für die Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms bei akuter lymphatischer Leukämie ist Thrombozytopenie und Thrombose der kleinen Gefäße. An Haut und Schleimhäuten werden Petechien und Ekchymosen festgestellt. Bei blauen Flecken kommt es leicht zu ausgedehnten subkutanen Blutungen. Beobachtet erhöhte Blutungen aus Wunden und Kratzern, Netzhautblutungen, Zahnfleisch und Nasenbluten. Einige Patienten mit akuter lymphoblastischer Leukämie auftreten Magen-Darm-Blutungen, begleiten von blutigem Erbrechen und Teerstühle.

    Immunstörungen bei akuter lymphatischer Leukämie äußern sich in häufigen Infektionen von Wunden, Kratzern und Injektionsspuren. Es können sich verschiedene bakterielle, virale und pilzliche Infektionen entwickeln. Bei einem Anstieg der mediastinalen Lymphknoten werden Atemwegserkrankungen aufgrund einer Abnahme des Lungenvolumens beobachtet. Atemversagen tritt häufiger bei akuter lymphoblastischer T-Zell-Leukämie auf. Neuro-Leukämie, ausgelöst durch Infiltration der Membranen des Rückenmarks und des Gehirns, tritt häufiger bei Rückfällen auf.

    Bei Einbeziehung ergab ZNS positive meningeal Symptome und Anzeichen von erhöhtem Hirndruck (Papillenödem, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen). Manchmal ZNS-Erkrankung bei akuter lymphatischer Leukämie ist asymptomatisch und wird erst nach der Untersuchung von Liquor diagnostiziert. Bei 5-30% der Jungen treten Infiltrate in den Hoden auf. Bei Patienten beiderlei Geschlechts können violett-bläuliche Infiltrate (Leukemide) auf Haut und Schleimhäuten auftreten. In seltenen Fällen werden Perikarderguss und Nierenfunktionsstörungen beobachtet. Fälle von Darmläsionen werden beschrieben.

    Unter Berücksichtigung der Merkmale der klinischen Symptome können vier Perioden der Entwicklung einer akuten lymphoblastischen Leukämie unterschieden werden: initial, peak, remission, terminal. Die Dauer der ersten Periode beträgt 1-3 Monate. Es überwiegen unspezifische Symptome: Lethargie, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, leichtes Fieber und zunehmende Blässe der Haut. Kopfschmerzen, Bauch-, Knochen- und Gelenkschmerzen sind möglich. Während der Höhe der akuten lymphoblastischen Leukämie werden alle oben genannten charakteristischen Syndrome identifiziert. Während der Remission verschwinden die Manifestationen der Krankheit. Die terminale Periode ist durch eine fortschreitende Verschlechterung des Zustands des Patienten gekennzeichnet und ist tödlich.

    Diagnose der akuten lymphoblastischen Leukämie

    Diagnose Exposition basierend auf klinischen Anzeichen, den Ergebnissen der Analyse von peripherem Blut und Myelogrammdaten. Im peripheren Blut von Patienten mit akuter lymphatischer Leukämie werden Anämie, Thrombozytopenie, erhöhte ESR und Veränderungen der Leukozytenzahl (in der Regel Leukozytose) nachgewiesen. Lymphoblasten machen 15–20 Prozent oder mehr der Gesamtzahl der Leukozyten aus. Die Anzahl der Neutrophilen ist reduziert. Im Myelogramm überwiegen Blastenzellen, und es wird eine ausgeprägte Hemmung von Erythroid-, Neutrophilen- und Thrombozytenkeimen festgestellt.

    Das Untersuchungsprogramm für akute lymphatische Leukämie umfasst eine Lumbalpunktion (zum Ausschluss von Neuroleukämie), einen Ultraschall der Bauchorgane (zur Beurteilung des Zustands von Parenchymorganen und Lymphknoten), eine Röntgenaufnahme der Brust (zur Erkennung vergrößerter Lymphknoten des Mediastinums) und eine biochemische Blutuntersuchung (zur Erkennung von Funktionsstörungen) Leber und Niere). Die Differentialdiagnose der akuten lymphatischen Leukämie wird mit anderen Leukämien, Vergiftungen, Erkrankungen bei schweren Infektionskrankheiten, infektiöser Lymphozytose und infektiöser Mononukleose durchgeführt.

    Behandlung und Prognose bei akuter lymphatischer Leukämie

    Die Basis der Therapie ist die Chemotherapie. Es gibt zwei Stadien der Behandlung von ALL: das Stadium der Intensivtherapie und das Stadium der Erhaltungstherapie. Das Stadium der Intensivtherapie der akuten lymphatischen Leukämie umfasst zwei Phasen und dauert etwa sechs Monate. In der ersten Phase wird eine intravenöse Polychemotherapie durchgeführt, um eine Remission zu erreichen. Die Normalisierung der Blutbildung, das Vorhandensein von nicht mehr als 5% der Blasten im Knochenmark und das Fehlen von Blasten im peripheren Blut weisen auf einen Remissionszustand hin. In der zweiten Phase werden Maßnahmen ergriffen, um die Remission zu verlängern, die Proliferation von Zellen des malignen Klons zu verlangsamen oder zu stoppen. Die Einführung von Medikamenten erfolgt ebenfalls intravenös.

    Die Dauer der Erhaltungstherapie bei akuter lymphatischer Leukämie beträgt ca. 2 Jahre. Während dieser Zeit wird der Patient zur ambulanten Behandlung entlassen, es werden orale Medikamente verschrieben, und es werden regelmäßige Untersuchungen durchgeführt, um den Zustand des Knochenmarks und des peripheren Blutes zu überwachen. Der Behandlungsplan für akute lymphatische Leukämie wird individuell unter Berücksichtigung des Risikos eines bestimmten Patienten erstellt. Neben der Chemotherapie wenden sie Immunchemotherapie, Strahlentherapie und andere Techniken an. Bei geringer Wirksamkeit der Behandlung und hohem Rezidivrisiko wird eine Knochenmarktransplantation durchgeführt. Das durchschnittliche 5-Jahres-Überleben bei Kindern mit akuter lymphatischer B-Zell-Leukämie liegt bei 80-85%, bei Erwachsenen bei 35-40%. Bei der T-Lymphoblasten-Leukämie ist die Prognose ungünstiger.

    http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/acute-lymphoblastic-leukemia

    Lymphoblastische Leukämie

    Lymphoblastische Leukämie ist eine bösartige Erkrankung des Bluts und des Knochenmarks. Es ist gekennzeichnet durch Ansammlung von Lymphozyten in den Lymphknoten, im Knochenmark und im peripheren Blut. Ein anderer Name ist lymphatische Leukämie. Diese Krankheit beginnt ihre Entwicklung im Knochenmark, einer Art "Fabrik" von Blutzellen.

    Während die Blutbildung normal verläuft, produziert die Fabrik vollwertige Zellen. Und im Falle eines Versagens die Freisetzung einer großen Anzahl von unreifen weißen Blutkörperchen - Leukozyten. Bei einem Patienten bleiben die für eine normale Vitalaktivität notwendigen Zellen unreif, sie entwickeln sich nicht und können den menschlichen Körper nicht vor Infektionen schützen.

    Akute lymphatische Leukämie bei Erwachsenen

    In jüngerer Zeit wurde es aufgrund seiner Exposition gegenüber überwiegend jungen Patienten im Alter von zwei bis vier Jahren als „Kinderkrankheit“ eingestuft. Wird derzeit bei Erwachsenen beobachtet.

    Die genauen Ursachen der Krankheit sind Wissenschaftlern noch unbekannt.

    Es gibt jedoch bestimmte Risikofaktoren, darunter:

    • Alter;
    • Geschlecht (bei Männern ist die Krankheit häufiger als bei Frauen);
    • Zugehörigkeit zur weißen Rasse (Schwarze sind weniger anfällig für diese Krankheit);
    • frühere Krebsbehandlung und Bestrahlung;
    • das Vorhandensein von genetischen Störungen (Down-Syndrom).

    Symptome

    Die frühen Symptome einer lymphatischen Leukämie sind durch grippeähnliche Anzeichen, andere Infektionskrankheiten und hämatologische Erkrankungen gekennzeichnet. Sie sollten Ihren Arzt konsultieren, wenn eines der folgenden Symptome bei Ihnen häufig auftritt:

    • Müdigkeit, Schwäche und Schläfrigkeit während des Tages;
    • Geschmacksverfälschung (Verlangen nach Produkten, die vorher nicht schmeckten), Appetitlosigkeit;
    • abrupter und auf den ersten Blick ursachenloser Gewichtsverlust;
    • Kurzatmigkeit;
    • unnatürliche Blässe;
    • hohe Temperatur;
    • Gelenkschmerzen im Bauchraum;
    • multiple Hämatome, die spontan auftreten, häufige Blutungen;
    • Berstgefühl im Bereich unterhalb der Rippen;
    • vergrößerte Lymphknoten im Nacken, in den Achselhöhlen, im Bauch oder in der Leiste.

    Chronische lymphatische Leukämie ist durch ein langes Fehlen von Anzeichen einer qualitativen Veränderung des Verhaltens von Tumorzellen während der Behandlung gekennzeichnet. Die chronische Form dieser Krankheit ist eine der häufigsten onkohämatologischen Erkrankungen. Es ist auch die häufigste Variante von Blutkrebs bei Kaukasiern. Eine nicht ganz alltägliche klinische Manifestation dieser Krankheit kann die Hyperreaktivität einer Person als Reaktion auf Insektenstiche sein.

    Akute lymphatische T-Zell-Leukämie

    Chronische lymphatische Leukämie, dargestellt durch T-Lymphozyten, tritt in etwa 5% der Fälle auf.

    Dies ist ein CD4-Lymphozytentumor, der durch das humane T-lymphotrope Virus Typ 1 (HTLV-I) verursacht wird. Die Krankheit manifestiert sich durch eine generalisierte (sich im ganzen Körper ausbreitende) Zunahme von Lymphknoten und Hautläsionen. Aufgrund von Immunschwäche ist die Häufigkeit von Sekundärinfektionen sehr hoch.

    Männer werden häufiger krank als Frauen. Für die Behandlung verwendeten verschiedene Kombinationen von Krebsmedikamenten.

    Behandlung

    Bisher gibt es mehrere Möglichkeiten, um akute Leukämie zu behandeln:

    • Chemotherapie - Therapie mit wirksamer Chemotherapie. Arzneimittel können oral (in Form von Tabletten, Kapseln) oder intravenös oder intramuskulär verabreicht werden.
    • Strahlentherapie - eine Krebsbehandlungsmethode, bei der der Arzt Röntgenstrahlen oder andere Arten von Strahlung verwendet;
    • Stammzelltransplantation, die verwendet wird, um pathologische blutbildende Zellen durch vollwertige zu ersetzen.

    Alle diese Methoden werden im internationalen medizinischen Zentrum HE CLINIC erfolgreich eingesetzt, wo hochqualifizierte Ärzte im Laufe der Jahre tausende Leben von Patienten mit lymphoblastischer Leukämie gerettet haben.

    Vorhersage

    Ohne Behandlung kann eine lymphatische Leukämie für mehrere Monate oder sogar Wochen zum Tod des Patienten führen. Mit einer rechtzeitigen Behandlung bei etwa 40-50% der erwachsenen Patienten ist es möglich, eine stabile Remission zu erreichen, dh das Fehlen eines erneuten Auftretens von Krebs über fünf Jahre oder länger, wonach eine Person als gesund angesehen werden kann.

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    http://www.onclinic.ru/articles/zabolevaniya/onkologiya/limfoblastnyy_leykoz/

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