Obwohl das Myelom ein ziemlich schwerwiegender Feind für den menschlichen Körper ist, ist es bei rechtzeitiger Erkennung und angemessener Behandlung überhaupt kein Satz. Wie erkennt man eine solche heimtückische Krankheit und wie sind die Prognosen für das Leben, wenn ein 3-Grad-Myelom diagnostiziert wurde?

Die allgemeinen Symptome des multiplen Myeloms umfassen 6 Hauptsyndrome:

  1. Proteinpathologie;
  2. Knochenmarkssyndrom;
  3. viszerales Syndrom;
  4. Antikörpermangelsyndrom;
  5. erhöhtes Blutviskositätssyndrom;
  6. Hyperkalzämie-Syndrom.

Denn Knochenmark ist durch das Vorhandensein von Schmerzen in den Knochen des ganzen Körpers gekennzeichnet. Knochenschmerzen sind in diesem Fall auf die Aktivierung des Knochenzerfalls und die Zunahme der Osteoporose ohne anschließende Knochenerneuerung zurückzuführen. In den meisten Fällen sind die Hauptziele für das Myelom flache Knochen, die Epiphysen der Röhrenknochen und die Wirbelsäule als Ganzes.

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Wird eine Läsion der Wirbelkörper beobachtet, ist die Kompressionskompression des Rückenmarks nicht ausgeschlossen. Eine Kompression des Rückenmarks kann ein klinisches Bild von Schmerzen in der Lendenwirbelsäule liefern.

Das Proteinpathologie-Syndrom betrifft hauptsächlich die Nieren und manifestiert sich in folgenden Funktionsstörungen:

  • es gibt Nykturie (die Häufigkeit des nächtlichen Wasserlassens über die Tageszeit);
  • die tägliche Diurese ist reduziert;
  • es gibt falschen Harndrang;

Die Ursache für dieses Syndrom ist das Vorhandensein der M-Komponente im Blut, die ihrem Wesen nach ein Analogon zu Immunglobulin ist.

Das für das Myelom charakteristische Hyperkalzämie-Syndrom geht mit chronischer Verstopfung, einem Anstieg des täglichen Urinvolumens, Übelkeit, Erbrechen, Dehydrierung und in schweren Fällen sogar mit Koma einher.

Es kommt zu einer Verschlechterung des Allgemeinzustands aufgrund einer zunehmenden normochromen Anämie. Das Antikörpermangelsyndrom tritt besonders häufig bei Menschen mit Myelom 3 Grad auf. Es zeigt sich das klinische Bild der stärksten Immunschwäche, die durch die fehlende Produktion von Antikörpern und Immunglobulinen verursacht wird. Anstelle der vom Körper benötigten Antikörper werden Substanzen produziert, die den Zustand der körpereigenen Abwehrkräfte weiter verschlimmern können.

Syndrom erhöhte Blutviskosität, äußert sich in Form von chronischen Nasenbluten. Erhöhte Blutviskosität fördert Blutungen aus den Schleimhäuten, es entsteht eine hämorrhagische Retinopathie. Im letzten Stadium der Erkrankung kommt es häufig zu Geschwüren der Extremitäten bis hin zur Entstehung von Gangrän.

Schließlich ist das viszerale Syndrom durch eine Schädigung der Gewebe von Milz und Leber gekennzeichnet. Eine Person verspürt eine ständige Schwere im rechten Hypochondrium, Schmerzen hinter dem Brustbein und eine verminderte Beweglichkeit der Gelenke.

Das Myelom 3. Grades ist ein terminaler Zustand, bei dem es zu einer raschen Zerstörung des Knochengewebes, der Ausbreitung des Tumors auf eine Reihe lokalisierter Weichteile und einer Schädigung der inneren Organe durch Metastasen kommt. In diesem Stadium verschlechtert sich der Zustand des Patienten jeden Tag. Normalerweise macht sich eine Person Sorgen über übermäßiges Schwitzen, plötzlichen Gewichtsverlust und hohe Körpertemperatur.

Video: Was ist Myelom?

Diagnose

In jedem Fall ist es unmöglich, eine Behandlung ohne spezielle diagnostische Maßnahmen zu beginnen.

Obligatorische Verfahren zur Diagnose des multiplen Myeloms umfassen:

  • Durchführung klinischer und biochemischer Analysen von Blut, Bestimmung des Verhältnisses von Albumin- und Globulin-Protein-Fraktionen;
  • Urinanalyse und Zimnitsky-Probe;
  • Durchführung der histologischen Analyse zur Feststellung einer Hyperplasie und eines myelozytozellulären Wachstums;
  • Sternumpunktion zur Identifizierung der Proliferation myelozystischer Zellen;
  • Computertomographie, die es ermöglicht, den zerstörerischen Prozess im Knochengewebe zu bestimmen.

Die genaue Bestätigung der Diagnose eines multiplen Myeloms sollte auf der Gesamtheit der Ergebnisse der obigen Diagnosemethoden beruhen.

Es gibt drei Hauptmerkmale des multiplen Myeloms:

  • der Gehalt an Plasmazellen im Knochenmark übersteigt die 10% -Barriere;
  • positive Analyse für die M-Komponente;
  • Zerstörung des Knochengewebes, begleitet von starken Schmerzen.

Die Prognose (kann geheilt werden) mit Myelom des Blutes - wird der Artikel erzählen.

Behandlungsmethoden

Menschen mit multiplem Myelom 3 Grad erfordern eine strenge Überwachung in der Apotheke. Der behandelnde Arzt steht vor der schwierigen Aufgabe, die richtige Behandlungsstrategie zu wählen.

Unter den Hauptmethoden zur Behandlung des multiplen Myeloms kann unterschieden werden:

  • Chemotherapie-Behandlung. Ihr Hauptzweck ist die Zerstörung von Tumorzellen, um deren Entwicklung und Teilung zu stoppen. Die Auswahl der notwendigen Chemotherapie kann nur ein Arzt individuell vornehmen. Die Kontrolle der Ergebnisse der Chemotherapie erfolgt 3 Monate nach Behandlungsbeginn;
  • Akute Strahlentherapie wird verwendet, um eine einzelne Läsion zu beseitigen. Es ist wirksam bei der Kompressionskompression des Rückenmarks und bewältigt erfolgreich begrenzte Tumorknoten.
  • Therapie zur Wiederherstellung des gestörten Eiweißstoffwechsels. Pharmazeutische Präparate zur Stimulierung der Proteinsynthese (Anabolika), Vitaminpräparate, Calcitonin, Bisphosphonate (zur Wiederherstellung des Knochengewebes);
  • Verschreiben Sie bei infektiösen Komplikationen eine Antibiotikatherapie sowie antimykotische und antivirale Medikamente.
  • Um eine übermäßige Belastung der Nieren zu vermeiden, wird eine proteinarme Ernährung empfohlen, die die Salzaufnahme verringert. Enterosorbentien und Kreatinin senkende Medikamente werden zur regelmäßigen Anwendung gezeigt. Fermentierte Milchprodukte werden aufgrund des hohen Kalziumverlustes zum Verzehr empfohlen.

Es ist unmöglich, die Empfindlichkeit des Tumors gegenüber einer bestimmten Chemotherapie im Voraus vorherzusagen, so dass die Ernennung der Substanz in beliebiger Reihenfolge erfolgt.

Die Medikamente der Wahl für die Chemotherapie des multiplen Myeloms identifizierten die Experten die folgenden Medikamente:

  1. Beginn der Standardchemotherapie mit Melphalan. Das Medikament wird in Kombination mit Prednisolon verschrieben. Der Therapieverlauf wird alle 4 Wochen durchgeführt;
  2. Vincristin ist ein weiteres starkes Chemotherapeutikum. Es hat eine ausgeprägte Antitumorwirkung. In Kombination mit "Doxorubicin" und "Dexamethason" ernannt;
  3. Wenn eine langfristige Remission erforderlich ist, wird das Medikament "Thalidomid" verschrieben.
  4. Alternative Medikamente zur Chemotherapie des Myeloms sind Etoposid und Cyclophosphamid.
http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/mieloma/mnozhestvennaja-mieloma-3-stepeni.html

Stadien des Myeloms

Das Myelom ist eine Blutonkologie, bei der bösartige Zellen in das Knochenmark eindringen und das Knochengewebe schädigen. Es gibt 3 Myelomstadien, von denen jede ein eigenes Krankheitsbild, eine eigene Gefahr und eine eigene Therapie aufweist. In diesem Artikel erfahren Sie mehr über die jeweiligen Funktionen.

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Charakteristisches Stadium 1 des Myeloms

Das erste Stadium ist durch eine geringe Anzahl bösartiger Zellen gekennzeichnet. Diese Periode ist normalerweise für den Patienten asymptomatisch. Häufig weist der Patient keine klinischen Anzeichen oder Zustandsänderungen auf, aber bei allgemeinen Blutuntersuchungen können Sie versehentlich einen Anstieg der ESR feststellen.

  1. Hämoglobinspiegel ≥ 100 g / l.
  2. Indikatoren für Kalzium im Normbereich.
  3. Niedriger Paraproteinspiegel.

Der Fokus des Tumorwachstums wird nur in einem Knochen beobachtet.

Im Anfangsstadium kann die Krankheit nicht vollständig geheilt werden, daher sollte die Therapie darauf abzielen, das Fortschreiten der Krankheit, die langfristige Remission, die Verringerung der Symptome und die Anzahl der bösartigen Zellen zu verlangsamen. Wenn die Krankheit träge ist, ist im Anfangsstadium keine aggressive Behandlung in Form einer Chemotherapie oder Strahlentherapie erforderlich, sondern nur eine ständige ärztliche Beobachtung und unterstützende Therapie (subkutane Verabreichung von Interferon), die darauf abzielt, den Zustand des Patienten zu normalisieren und die Blutbildung wiederherzustellen.

Wenn die Krankheit eine aktive Form des Flusses aufweist, ist ein sofortiger medizinischer Eingriff erforderlich.

Charakteristische Phase 2

Diese Phase wird als "Spitzenzeit" bezeichnet. In diesem Stadium beginnt die Krankheit fortzuschreiten und schädigt das Knochengewebe. Allmählich beginnen Knochenzellen abzubauen, was zu ihrer Schwächung führt. Dies ist eine der wichtigsten Manifestationen der Krankheit, die von einem Schmerzgefühl in der Wirbelsäule, den Rippen, begleitet wird. Der Schmerz ist zunächst nicht konstant und lässt in regelmäßigen Abständen nach, wird mit Hilfe von Analgetika praktisch nicht beseitigt.

Wenn die Aktivität der Krankheit zuzunehmen beginnt, werden die schmerzhaften Empfindungen unerträglich und entstehen oft während Bewegungen. Zusätzlich zu den Schmerzen gibt es eine Schwäche, Gewichtsverlust, Anämie, Kribbeln in den Gliedmaßen.

  1. Hämoglobin 85-100 g / l.
  2. Calcium erhöht.
  3. Es gibt Knochenzerstörung. Der betroffene Bereich wird häufiger im Brust-, Becken-, Wirbel- und Extremitätenbereich beobachtet.

Grad 2 Myelom ist selten. Es wird diagnostiziert, wenn die Laborparameter höher sind als im Stadium 1, aber niedriger als im Stadium 3. Das Stadium ist für den Patienten gefährlich, da es zu einer erhöhten Knochenbrüchigkeit (die zu häufigen Frakturen führt), Infektanfälligkeit, Nierenfunktionsstörungen, Retinopathie und Sehstörungen kommt.

Um die Krankheit in eine Remission zu versetzen, verschreiben die Ärzte dem Patienten Chemotherapie, Strahlentherapie und symptomatische Behandlung. Letzteres umfasst Operationen zum Drücken von Organen, Schmerzmitteln, zur Behandlung von Nierenversagen usw.

Die Chemotherapie wird mit mehreren oder einem Medikament durchgeführt. Die Essenz der Behandlung besteht darin, die Teilung von Krebszellen mit Hilfe von pharmakologischen Mitteln zu stören. Wenn die Chemotherapie ins Blut gelangt, beginnt sie im ganzen Körper zu wirken. Sie zerstören den Tumor und verhindern sein Wachstum.

Eine Strahlentherapie wird angewendet, wenn sich eine Chemotherapie als unwirksam erwiesen hat. Während der Behandlung können bei Patienten verschiedene Nebenwirkungen auftreten: Übelkeit, Schwäche, Verwirrtheit, Erbrechen usw. In diesem Fall werden Medikamente verschrieben, die die Wirkung von Nebenwirkungen abschwächen. Nebenwirkungen treten in Abhängigkeit von der Dosierung und dem Medikament selbst auf.

Charakteristisches Stadium 3

Diese Stufe wird Terminal genannt. Die Anzahl der pathogenen Zellen erreicht eine große Anzahl, es treten signifikante Bereiche von Knochenschäden auf. Infektionen treten auf, die Knochenmarkstrukturen werden gehemmt, der Körper ist extrem erschöpft.

Indikatoren:

  1. Hämoglobinspiegel ≤ 85.
  2. Hoher Calciumgehalt ≥ 2,75 mmol / l.
  3. Protein im Urin ≥ 112 g
  4. Multiple Knochenläsionen werden exprimiert. Die Tumorstellen befinden sich gleichzeitig in 3 oder mehr Knochen.

Allmählich nimmt die Körpergröße des Patienten ab, was auf das Absetzen der Wirbel und das Zusammendrücken des Rückenmarks zurückzuführen ist. Röntgen zeigt massive Anzeichen von Osteodestruktion, Osteoporose. Destruktive Prozesse in den Knochen werden in der Regel so stark exprimiert, dass bösartige Proliferate abgetastet werden können (insbesondere in Brust, Schlüsselbein, Schädel).

In diesem Stadium kommt es häufig zu Frakturen des Myeloms, weil gestörte normale Knochenstruktur. Es ist kein großer Aufwand erforderlich, es reicht aus, um einen blauen Fleck zu bekommen.

Zusätzlich zu den für das 2. Stadium charakteristischen Symptomen leidet der Patient an Thrombozytopenie (verminderte Thrombozytenzahl, erhöhte Blutung), Panzytopenie (Mangel an allen Zelltypen), Erschöpfung des Immunsystems, Nierenversagen (bei 50% der Patienten festgestellt), Paraamyloidose, Wirbelsäulendeformität, Hyperkalzämie. neurologische Störungen.

Die Behandlung dieses Stadiums erfolgt mit Hilfe von Chemotherapie, Bestrahlung, symptomatischer Immuntherapie. Wenn die Behandlung nicht dazu beiträgt, die Entwicklung des Tumors zu stoppen oder eine Remission zu erreichen, verwenden die Ärzte eine Stammzell- oder Knochenmarktransplantation. Diese Methode ist sehr effektiv und hilft oft in schweren Fällen. Es wird auch eine Plasmapherese durchgeführt, die dabei hilft, das Blut von Paraproteinen zu reinigen.

Große Tumorläsionen werden durch chirurgische Eingriffe entfernt. Mit Hilfe der Operation werden auch brüchige Knochen fixiert und die Kompression von Gefäßen oder Nervenenden beseitigt.

Dieses Stadium ist für den Patienten tödlich. Die Todesursache kann das Fortschreiten der Krankheit, Sepsis, Nierenversagen usw. sein.

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Myelom - Symptome und Prognose aller Stadien der Krankheit

Die Rustitsky-Kalera-Krankheit oder das Myelom ist eine Krebserkrankung des Kreislaufsystems. Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist, dass aufgrund eines bösartigen Tumors im Blut die Anzahl der Plasmazellen (Zellen, die Immunglobuline produzieren), die anfangen, abnormales Immunglobulin (Paraprotein) zu produzieren, zunimmt.

Multiples Myelom - was ist das in einfachen Worten?

Das multiple Myelom ist eine Form des Myeloms. Ein Plasmatumorzelltumor bei dieser Erkrankung tritt im Knochenmark auf. Das Myelom der Knochen der Wirbelsäule, des Schädels, des Beckens, der Rippen, der Brust und seltener der Knochen des Körpers ist häufiger. Bösartige Tumoren (Plasmazytome) des multiplen Myeloms greifen mehrere Knochen an und erreichen eine Größe von 10-12 cm Durchmesser.

Plasmazellen sind Bestandteil des körpereigenen Immunsystems. Sie produzieren spezifische Antikörper, die gegen eine bestimmte Krankheit schützen (welche Immunglobuline produziert werden müssen, wird von speziellen Gedächtniszellen „vorgeschlagen“). Mit einem Tumor infizierte Plasmazellen (Plasma-Myelomzellen) produzieren unkontrolliert abnormale (beschädigte) Immunglobuline, die den Körper nicht schützen können, sich jedoch in einigen Organen ansammeln und deren Arbeit stören. Darüber hinaus verursacht das Plasmozytom:

  • Verringerung der Anzahl roter Blutkörperchen, Blutplättchen und weißer Blutkörperchen;
  • erhöhte Immunschwäche und erhöhte Anfälligkeit für verschiedene Infektionen;
  • Gestörte Blutbildung und erhöhte Blutviskosität;
  • Verletzung des Mineral- und Eiweißstoffwechsels;
  • das Auftreten von Infiltraten in anderen Organen, besonders häufig in den Nieren;
  • pathologische Veränderungen im Knochengewebe im Bereich des Tumors - der Knochen wird dünner und zerstört, und wenn der Tumor durch ihn wächst, dringt er in das Weichgewebe ein.

Ursachen des Myeloms

Die Rustitsky-Kalera-Krankheit wurde von Ärzten untersucht, es besteht jedoch kein Konsens über die Gründe für ihr Auftreten in medizinischen Kreisen. Es wurde festgestellt, dass lymphatische Viren vom T- oder B-Typ häufig im Körper einer kranken Person vorhanden sind, und da Plasmazellen aus B-Lymphozyten gebildet werden, führt jede Störung dieses Prozesses zum Versagen und zum Einsetzen der Bildung von Pathoplasmazellen.

Neben der viralen Version gibt es Hinweise, dass das Myelom auch durch Strahlenexposition ausgelöst werden kann. Die Ärzte untersuchten die Betroffenen in Hiroshima und Nagasaki in der Explosionszone des Kernkraftwerks Tschernobyl. Es wurde festgestellt, dass unter denjenigen, die eine hohe Strahlendosis erhielten, ein hoher Prozentsatz von Myelomen und anderen Krankheiten auftrat, die das Kreislauf- und Lymphsystem beeinträchtigten.

Zu den negativen Faktoren, die das Risiko für die Entstehung eines Myeloms erhöhen, zählen:

  • Rauchen - je länger die Erfahrung des Rauchers ist und je mehr Zigaretten geraucht werden, desto höher ist das Risiko.
  • Immunschwäche;
  • toxische Wirkungen auf den Körper;
  • genetische Veranlagung.

Myelom - Symptome

Das Myelom tritt hauptsächlich im Alter auf und betrifft sowohl Frauen als auch Männer. Rustitsky-Kalera-Krankheit - Symptome und klinisches Bild bei Patienten mit:

  • Schädigung des Blut- und Knochensystems;
  • Verletzung von Stoffwechselprozessen;
  • pathologische Veränderungen im Harnsystem.

Multiple Myelomsymptome:

  • Die allerersten Anzeichen eines Myeloms sind Knochenschmerzen (in der Wirbelsäule, in der Brust, in den Schädelknochen), spontane Frakturen, Knochendeformitäten und das Vorhandensein von Tumorbildungen.
  • häufige Lungenentzündung und andere Krankheiten, die durch eine Abnahme der Immunität und Einschränkung der Atembewegungen infolge von Veränderungen der Brustknochen ausgelöst werden;
  • dystrophische Veränderungen der Herzmuskulatur, Herzinsuffizienz;
  • vergrößerte Milz und Leber;
  • Die Myelomnephropathie ist eine Nierenerkrankung mit einem charakteristischen Anstieg der Urinproteine, die zu einem Nierenversagen führt.
  • normochrome Anämie - eine Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobinspiegels;
  • Hyperkalzämie - eine erhöhte Menge an Kalzium im Plasma und im Urin, dieser Zustand ist sehr gefährlich, seine Symptome - Erbrechen, Übelkeit, Schläfrigkeit, Störung des Vestibularapparats, Geisteskrankheit;
  • Abnahme des Spiegels von normalem Immunglobulin;
  • hämatopoetische Störungen - Schleimhautblutungen, Blutergüsse, Krämpfe der Phalangealarterien, hämorrhagische Diathese;
  • Parästhesien ("Gänsehaut"), Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Benommenheit, Krämpfe, Schwindel, Taubheit, Atemnot;
  • im Endstadium - Gewichtsverlust, Fieber, schwere Anämie.

Formen des multiplen Myeloms

Nach der klinisch-anatomischen Klassifikation des Myeloms treten folgende Formen auf:

  • Solitäres Myelom - mit einer Tumorläsion im Knochen oder Lymphknoten;
  • Multiples (generalisiertes) Myelom - mit Bildung mehrerer Tumorherde.

Darüber hinaus kann das multiple Myelom sein:

  • diffus - in diesem Fall haben die pathologischen Formationen keine Grenzen, sondern durchdringen die gesamte Struktur des Knochenmarks;
  • Das multiple fokale Plasmozytom des Knochens entwickelt sich in begrenzten Bereichen, und zusätzlich können Tumore in den Lymphknoten der Milz auftreten.
  • diffuse focal - Kombination von diffusen und multiplen Zeichen.

Myelom - Stadium

Ärzte unterteilen die drei Stadien des multiplen Myeloms, das zweite Stadium ist vorübergehend, wenn die Raten höher sind als im ersten, aber niedriger als im dritten (schwerwiegendsten):

  1. Die erste Stufe ist gekennzeichnet durch einen niedrigen Hämoglobinspiegel von bis zu 100 g / l, einen normalen Calciumspiegel, eine niedrige Konzentration an Paraproteinen und Bens-Jones-Protein, einen Tumorfokus von 0,6 kg / m², einen Mangel an Osteoporose und Knochendeformitäten.
  2. Die dritte Stufe ist gekennzeichnet durch ein niedriges Hämoglobin von bis zu 85 g / l, eine Blutcalciumkonzentration von über 12 mg pro 100 ml, mehrere Tumoren, eine hohe Konzentration an Paraproteinen und Bens-Jones-Protein, eine Gesamttumorgröße von 1,2 kg / m² und mehr Anzeichen von Osteoporose.

Komplikationen des multiplen Myeloms

Komplikationen im Zusammenhang mit der zerstörerischen Aktivität des Tumors sind charakteristisch für das multiple Myelom:

  • starke Schmerzen und Zerstörung von Knochen (Frakturen);
  • Nierenversagen mit der Notwendigkeit einer Hämodialyse;
  • anhaltende Infektionskrankheiten;
  • schwere Anämie, die Transfusionen erfordert.

Myelom - Diagnose

Bei der Diagnose eines Myeloms ist die Differentialdiagnose schwierig, insbesondere in Fällen, in denen keine offensichtlichen Tumorläsionen vorliegen. Wenn bei einem Patienten der Verdacht auf ein Myelom besteht, ist der Hämatologe an der Untersuchung des Patienten und an der Untersuchung des Vorhandenseins oder Nichtvorhandenseins von Anzeichen wie Knochenschmerzen, Blutungen und häufigen Infektionskrankheiten beteiligt. Darüber hinaus werden zusätzliche Studien zur Klärung der Diagnose, ihrer Form und ihres Grades durchgeführt:

  • allgemeine Blut- und Urinanalyse;
  • Röntgen der Brust und des Skeletts;
  • Computertomographie;
  • biochemischer Bluttest;
  • Koagulogramm;
  • Untersuchung der Anzahl der Paraproteine ​​im Blut und Urin;
  • Knochenmarkbiopsie;
  • Studie nach der Methode von Mancini zur Bestimmung von Immunglobulinen.

Myelom - Blutuntersuchung

Wenn Sie eine Myelomdiagnose vermuten, verschreibt Ihnen der Arzt eine allgemeine und eine biochemische Blutuntersuchung. Die folgenden Indikatoren sind charakteristisch für die Krankheit:

  • Hämoglobin - weniger als 100 g / l;
  • Erythrozyten - weniger als 3,7 t / l (Frauen), weniger als 4,0 t / l (Männer);
  • Thrombozyten - weniger als 180 g / l;
  • Leukozyten - weniger als 4,0 g / l;
  • ESR - mehr als 60 mm pro Stunde;
  • Protein - 90 g / l und mehr;
  • Albumin - 35 g / l und darunter;
  • Harnstoff - 6,4 mmol / l und darüber;
  • Calcium - 2,65 mmol / l und darüber.

Myelom - Röntgen

Das wichtigste Stadium der Studie bei multiplem Myelom - Röntgenstrahlen. Die Diagnose eines multiplen Myeloms mittels Röntgen kann vollständig bestätigt oder in Frage gestellt werden. Tumorherde mit Röntgenstrahlen sind deutlich sichtbar, und außerdem hat der Arzt die Möglichkeit, den Grad der Schädigung und Verformung des Knochengewebes zu beurteilen. Diffuse Läsionen auf dem Röntgenbild sind schwieriger zu erkennen, so dass der Arzt möglicherweise zusätzliche Methoden benötigt.

Myelom - Behandlung

Gegenwärtig wird für die Behandlung des multiplen Myeloms ein integrierter Ansatz verwendet, bei dem Medikamente in verschiedenen Kombinationen primär eingesetzt werden. Eine chirurgische Behandlung ist erforderlich, um die Wirbel aufgrund ihrer Zerstörung zu fixieren. Multiple Myelom - medikamentöse Behandlung umfasst:

  • gezielte Therapie, die die Synthese von Proteinen stimuliert, die Paraproteine ​​bekämpfen;
  • Chemotherapie, die das Wachstum von Krebszellen hemmt und diese abtötet;
  • Immuntherapie zur Stimulierung der eigenen Immunität;
  • Kortikosteroidtherapie, Verstärkung der Hauptbehandlung;
  • Behandlung mit knochengewebestärkenden Bisphosphonaten;
  • Schmerztherapie zur Schmerzlinderung.

Myelom - klinische Richtlinien

Leider ist es unmöglich, sich vollständig vom Myelom zu erholen, die Behandlung zielt auf eine Verlängerung des Lebens ab. Befolgen Sie dazu einige Regeln. Diagnose des multiplen Myeloms - Empfehlungen des Arztes:

  1. Befolgen Sie sorgfältig die vom Arzt verordnete Behandlung.
  2. Stärken Sie die Immunität nicht nur mit Medikamenten, sondern auch mit Spaziergängen, Wasseranwendungen, Sonnenbädern (mit Sonnenschutzmitteln und bei minimaler Sonnenaktivität - morgens und abends).
  3. Befolgen Sie zum Schutz vor Infektionen die Regeln der persönlichen Hygiene, vermeiden Sie überfüllte Orte, waschen Sie sich die Hände, bevor Sie Medikamente einnehmen und bevor Sie essen.
  4. Gehen Sie nicht barfuß, da die peripheren Nerven geschädigt sind. Es ist leicht, sich zu verletzen und es nicht zu bemerken.
  5. Überwachen Sie den Zuckergehalt in Lebensmitteln, da einige Medikamente zur Entwicklung von Diabetes beitragen.
  6. Behalten Sie eine positive Einstellung bei, denn positive Emotionen sind für den Krankheitsverlauf unerlässlich.

Chemotherapie bei multiplem Myelom

Die Chemotherapie bei multiplem Myelom kann mit einem oder mehreren Medikamenten durchgeführt werden. Mit dieser Behandlungsmethode kann in etwa 40% der Fälle eine vollständige Remission erreicht werden, teilweise - in 50% treten jedoch sehr häufig Rückfälle der Krankheit auf, da die Krankheit viele Organe und Gewebe betrifft. Plasmozytom - Behandlung mit Chemotherapie:

  1. In der ersten Phase der Behandlung werden die von einem Arzt verschriebenen Chemotherapeutika in Form von Tabletten oder Injektionen gemäß dem Zeitplan eingenommen.
  2. In der zweiten Phase, wenn die Chemotherapie wirksam war, wird eine Transplantation der eigenen Stammzellen des Knochenmarks durchgeführt - eine Punktion wird vorgenommen, die Stammzellen werden isoliert und erneut inseriert.
  3. Zwischen den Chemotherapiekursen werden Kursen mit Alpha-Interferon-Präparaten durchgeführt, um die Verlängerung der Remission zu maximieren.

Multiple Myelom - Prognose

Leider ist die Prognose bei der Diagnose eines Myeloms enttäuschend - Ärzte können nur Remissionsperioden verlängern. Patienten mit Myelom sterben häufig an einer Lungenentzündung, tödlichen Blutungen aufgrund von Blutungsstörungen, Frakturen, Nierenversagen und Thromboembolien. Ein guter Prognosefaktor ist ein junges Alter und das erste Stadium der Krankheit, die schlechteste Prognose liegt bei Menschen über 65 Jahren mit Begleiterkrankungen der Nieren und anderer Organe, multiplen Tumoren.

Multiples Myelom - Lebensdauer:

  • 1-2 Jahre - ohne Behandlung;
  • bis zu 5 Jahren - die durchschnittliche Lebenserwartung für Multiples Myelom bei Patienten, die sich einer Therapie unterziehen;
  • bis zu 10 Jahren - Lebenserwartung mit einer guten Reaktion auf Chemotherapie und Krankheiten im leichten Stadium;
  • Seit mehr als 10 Jahren können nur Patienten mit einer von Ärzten erfolgreich entfernten Tumorläsion leben.
http://mymednews.ru/mielomnaia-bolezn-simptomy-i-prognozy-vseh-stadii-nedyga/

Multiples Myelom - Stadien, Klassifikation, allgemeine Informationen

Mehrere (plasma cell - WHO-Klassifikation) Myelom (MM) oder einer Krankheit Rustitskogo Calera - ein Tumor, bestehend aus terminal differenzierte B-Lymphozyten, die die Struktur von Plasmazellen oder deren unmittelbaren Vorläufern (proplazmotsitov und plazmoblastov) mit multifokalen (oder diffus) Knochenmarkschaden (KM).

Die Krankheit gehört zur Gruppe der malignen monoklonalen Gammopathien.

Ein charakteristisches Anzeichen der Krankheit ist die Produktion von Myelomzellen eines pathologischen Proteins - Paraprotein, das auf dem Elektrophoregramm von Blutproteinen (oder Urin), das sich hauptsächlich in der Region von a2- bis y-Globulinen befindet, eine kompakte schmale Bande (M-Gradient) bildet.

Epidemiologie

Das multiple Myelom macht 1% aller onkologischen Erkrankungen und 14% aller onkohämatologischen Erkrankungen aus. Es gibt einige rassistische Veranlagungen für diese Krankheit: Menschen der Negroid-Rasse sind häufiger krank als Kaukasier, und Menschen der Mongoloid-Rasse sind äußerst selten.

Im Durchschnitt liegt die Inzidenzrate von MM bei 4-6 Fällen pro 100 000 Einwohner. Das Verhältnis von Männern und Frauen beträgt 3: 2. MM tritt im Alter von über 18 Jahren auf, jedoch häufiger im Alter. Das Durchschnittsalter der Patienten liegt zwischen 63 und 70 Jahren.

Ätiopathogenese

Die Ätiologie der Erkrankung ist nicht geklärt. Derzeit werden nur prädisponierende Faktoren diskutiert, darunter die genetische Prädisposition (rassische Unterschiede in der Inzidenz des multiplen Myeloms, die Beschreibung von MM-Fällen bei monozygoten Zwillingen und Mitgliedern einer Familie), die chronische Antigenstimulation (Infektionen, chronische Entzündungen, Bindegewebserkrankungen, Autoimmunprozesse, allergische Erkrankungen), Auswirkungen auf die Hämo- und Immunogenese von Viren (vom Menschen erworbenes Immunschwächevirus, Hepitivirus) und C, Herpes-Virus Typ 8 und einige andere), einige chemische Stoffe und ionisierender Strahlung.

Das Auftreten einer begrenzten Anzahl von klonalen Plasmazellen, die monoklonales Immunglobulin (Ig) ausscheiden, wird als erste Stufe der MM-Entwicklung angesehen. Dieser Zustand wird als monoklonale Gammopathie der unbestimmten Genese (MGNG) oder MGUS in fremder Transkription bezeichnet. Klinisch manifestiert sich MGN normalerweise überhaupt nicht, aber in 1% der Fälle pro Jahr findet eine Umwandlung von MGN in multiples Myelom statt.

Bei MM ist das Ziel der Tumortransformation die Vorläuferzelle von B-Lymphozyten, die die Stufen der Antigen-abhängigen Differenzierung, des Wechsels der Isotypen schwerer Ig-Ketten und der Hypermutationen der V-Region durchlaufen hat. Da diese Zelle ein Tumor ist, kann sie sich im Endstadium des monoklonalen Ig ausscheidenden α-Plasmozyten differenzieren. Die Tumortransformation der Vorläuferzelle von B-Lymphozyten ist das Ergebnis einer Translokation oder Beeinträchtigung der Expression von Onkogenen im IgH-Locus (schwere Ketten von Ig) auf Chromosom 14 in der q32-Region.

Zusätzlich ist mindestens eines von fünf Partnergenen an der Pathogenese der Tumortransformation beteiligt: ​​BCL1 / PRAD-1 / Cyclin D1 (11q23), Cyclin D3 (6p21), FGFR3-MMSET (4p16.3), c- maf (16q23), mafB (20q11). In 50% der Fälle kann es zu einer Deletion oder Monosomie von Chromosom 13 kommen. Im Verlauf der Tumorprogression entwickelt sich eine zusätzliche chromosomale Instabilität, die zu Mutationen oder einer Dysregulation der Expression von Schlüsselgenen wie C-myc, N-ras, K-ras, FGFR3 und p53 führt.

Hunderte verschiedener Gene sind an der Pathogenese von MM beteiligt, die die Prozesse der Proliferation, Differenzierung, zellulären Apoptose, Sekretion von Zytokinen und Wachstumsfaktoren bestimmen. Derzeit werden mit molekulargenetischen Methoden (Sequenzierungsmethode und Mikrohybridisierungsmethode) 9732 Gene nachgewiesen und ein Katalog exprimierter Gene im multiplen Myelom (Myeloma Gene Index) erstellt.

Es wird angenommen, dass der Pathogenese der multiplen Myeloms großer Bedeutung ist die Interaktion von Tumorzellen mit ihrer Stroma-Mikroumgebung in der CM, die eine entscheidende Rolle bei dem Tumor Adhäsion und Neoangiogenese spielt, Störungen des Gleichgewichts zwischen Osteoblasten und Osteoklasten, sowie parakrine Stimulation des Tumorwachstums durch die Produktion verschiedener Zytokine.

Letztere spielen eine wichtige Rolle bei der Pathogenese des Myeloms - hauptsächlich Interleukin-6 (IL-6), dessen hoher Gehalt im Blutplasma mit dem Fortschreiten und dem aggressiveren Verlauf der Krankheit zusammenhängt. IL-6, ein Wachstums- und antiapoptotischer Faktor für Myelomzellen, wird nicht nur von diesen Zellen (autokriner Weg), sondern auch von ihrer Mikroumgebung (parakriner Weg) produziert. Er ist direkt an der Proliferation und Differenzierung von Myelomzellen und ihren Vorläufern beteiligt.

Zusammen mit anderen Zytokinen - hauptsächlich IL-1R, Tumornekrosefaktor alpha (TNF-a) und IL-11 - stimuliert IL-6 die übermäßige Aktivität von Osteoklasten, was zu einer für die betreffende Krankheit charakteristischen Knochenresorption führt. Von großer Bedeutung in der Pathogenese von Knochenläsionen in multiplem Myelom Wechselwirkung zwischen dem Rezeptor (RANK) Aktivator von nuclear factor-B (NF-kV), die von Osteoklasten exprimiert wird und Chondrozyten, und sein Ligand (RANKL) erhöhte verleihen, die durch Osteoblasten exprimiert wird, aktivierte T-Zellen und Stromaknochenmark, was zu einer stimulierten Alterung und Aktivierung von Osteoklasten führt. Andererseits wirkt Osteoprotegerin (OPG), dessen Moleküle, die von Stromazellen sekretiert werden, kompetitiv an RANKL statt an RANK binden können, der Differenzierung und Aktivierung von Osteoklasten entgegen.

Ein weiterer osteoklastischer Aktivierungsfaktor ist ein Chemokin-Makrophagen-Entzündungsprotein-1a (MIP-1a), das auch die Proliferation, Migration und das Überleben von Myelomzellen stimulieren und gleichzeitig die Erythropoese beim Myelom hemmen kann. Bei der Entstehung der Osteolyse kommt es auch zu einer erhöhten Produktion von DKK1, einem Nebenschilddrüsen-ähnlichen Protein, einem Osteoklasten eines aktivierenden Faktors.

Es ist, dass bei dem Auftreten gezeigt und das Fortschreiten des multiplen Myeloms ist wesentlich Grad Neoangiogenese mit einer erhöhten Produktion der neoplastischen Zellen von angiogenen Cytokinen, wie vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor assoziiert (VEGF), basischer Fibroblastenwachstumsfaktor (bFGF), Hepatozyten-Wachstumsfaktor (HGF).

Letztere kann als autokriner Wachstumsfaktoren von Myelomzellen und peredovat parakrine Signale an die Produktion von anderen Cytokinen, wie IL-6 wirkt, welche Vorteile bieten im Überleben und Selbstwiedergabe maligner Klon Osteoklasten mit erhöhter Knochenresorption aktiviert werden können und die Immunantwort hemmen, insbesondere, dendritische Zellfunktion. Die interzellulären Wechselwirkungen von Plasmazellen, Stromazellen KM und Mikrosudi liegen dem Tumorwachstum bei MM-Patienten und der Resistenz gegen Chemotherapie zugrunde.

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie von MM ist in Tabelle 1 zusammengefasst.

Table 1. Schema der Pathophysiologie des multiplen Myeloms

Klassifikation des multiplen Myeloms

Das Folgende ist die Klassifikation von malignen monoklonalen Gammopathien (WHO, 2008):

1. Multiples Myelom (symptomatisches Myelom).
2. Träge (schwelende) oder träge Myelome.
3. Plasma-Zytom:

A) Solitäres Plasmozytom der Knochen.
B) Extramedulläres Plasmozytom.

4. Maligne lymphoproliferative Erkrankungen:

5. Krankheit schwerer Ketten
6. Amyloidose (primäre AL-Amyloidose und sekundäre)
7. Varianten (seltener) Formen des multiplen Myeloms:

A) nicht-sekretives Multiples Myelom
B) osteosklerotische Form des Myeloms
C) biklonales Myelom
D) Plasmazellen-Leukämie

Gutartige monoklonale Gammapathien umfassen monoklonale Gammopathien unbestimmter Genese (MGN), die in der ausländischen Literatur als MGUS (monoklonale Gammapathie von unbestimmter Bedeutung) bezeichnet werden.

Die Klassifizierung der MM erfolgt nach dem Aktivitätsgrad des Tumorprozesses (symptomatisches oder indolentes Myelom), der Produktion des pathologischen Proteins (immunochemische Varianten), der Prävalenz des Tumorprozesses und dem Grad der Zielorganschädigung (Stadium des multiplen Myeloms).

Abhängig von der Art des sekretierten Proteins werden 7 immunochemische Varianten des multiplen Myeloms isoliert.

Table 2. Immunchemische Varianten des multiplen Myeloms

Abhängig vom Grad und der Prävalenz von Knochengewebsläsionen werden laut Röntgenaufnahme der Knochen auch die folgenden Formen von MM unterschieden: diffus, diffus-fokal, fokal. Das Stadium der Erkrankung ist von grundlegender Bedeutung für die Prognose des Krankheitsverlaufs und das Ansprechen auf die Therapie. Gegenwärtig gibt es verschiedene Ansätze zum Staging von multiplem Myelom.

Stadien des multiplen Myeloms von Durie / Salmon (1975)

Alle unten aufgeführten Kriterien:

- Hämoglobin über 100 g / l;
- Serumcalcium im Normbereich oder unter 2,6 mmol / l (105 mg / l);
- normale Knochenstruktur während Röntgen- oder solitärem Knochenmarkplasmozytom;
- Geringe Produktion von M-Komponenten (IgG-Gehalt unter 50 g / l, IgA-Gehalt unter 30 g / l im Urin mit Elektrophorese M-Komponente von leichten Ketten unter 4 g / 24 Stunden).

Erfüllt weder die Kriterien für Stufe I noch für Stufe III.

Eines oder mehrere der folgenden Kriterien:

- Hämoglobin unter 85 g / l;
- Serumcalcium mehr als 3,0 mmol / l (120 mg / l);
- häufiger lytischer Knochenschaden (mehr als drei);
- Hohe Produktion von M-Komponenten: IgG-Gehalt über 70 g / l, IgA-Gehalt über 50 g / l, im Urin mit Elektrophorese, M-Bestandteil der leichten Ketten über 12 g / 24 h.

Unterklassifizierung (Unterteilung in A- oder B-Varianten je nach Nierenfunktion):

A - Serumkreatininspiegel unter 200 mmol / l;
B - Kreatininspiegel über 200 mmol / l.

Das Durie / Salmon PLUS-Staging-System enthält zusätzlich zu den Stufen die Kriterien A - Serumkreatinin 20 mg / l, das Vorhandensein von extrazerebralen Herden.

Aufgrund der engen Beziehung zwischen Serum-B2-Mikroglobulin und Albumin einerseits und Tumormasse andererseits werden diese Indikatoren auch für das Staging von MM verwendet.

Das MM-Staging-System in Bezug auf B2-Mikroglobulin und Serumalbumin wurde 2005 von der ESMO (Europäische Gesellschaft für Medizinische Onkologie) vorgeschlagen, um den internationalen Prognoseindex (IPI - International prognostic index) zu berechnen.

B2 Mikroglobulin 35 g / l;

B2 Mikroglobulin 5,5 mg / l.

B2-Mikroglobulin ist eine leichte Kette des Antigenmoleküls des Histokompatibilitätskomplexes der Hauptklasse I, der auf der Membran aller kernhaltigen Zellen vorhanden ist. Die immunochemisch bestimmte Konzentration von B2-Mikroglobulin spiegelt die Größe der Tumormasse wider.

Der prognostische Wert von B2-Mikroglobulin ist sowohl als Einzelindikator als auch in Kombination mit anderen Faktoren zuverlässig.

Zu den prognostisch nachteiligen Faktoren, die bei der Berechnung des IPI neben dem Gehalt an B2-Mikroglobulin und Serumalbumin berücksichtigt werden, gehören auch:

- Alter des Patienten (> 65 Jahre),
- schlechter somatischer Status (ECOG 3 oder 4, dh der Patient verbringt> 50% der Zeit im Bett und benötigt Pflege),
- Nierenversagen
- Hyperkalzämie,

- Abnahme des Hämoglobins,
- Verringerung der Thrombozytenzahl
- das Vorhandensein von extramedullären Tumorherden gemäß Magnetresonanztomographie (MRT) und Positronenemissionstomographie (PET),
- niedriger Albumingehalt

- erhöhter B2-Mikroglobulinspiegel (> 2,5 mg / l)
- erhöhte Laktatdehydrogenase (LDH),
- hoher Gehalt an C-reaktivem Protein (> 4,0 mg / l),
- hoher Proliferationsindex von Myelomzellen (> 1%),

- plasmablastische Morphologie von Myelomzellen,
- Deletion des 17. und 13. Chromosoms, Hypoploidie,
- Typ X monoklonales Protein,
- die Anwesenheit von Bens Jones Protein
- erhöhte Spiegel an IL-6 und seinen löslichen Rezeptoren.

Bei der Formulierung einer Diagnose müssen daher die immunologische Variante des multiplen Myeloms, das Stadium der Erkrankung (mit Angabe des Staging-Systems) und der internationale Prognoseindex angegeben werden. Wenn der Patient prognostisch ungünstige Faktoren hat, die vom IPI nicht berücksichtigt werden, kann bei der Formulierung einer Diagnose ein Faktor angegeben werden, der die Prognose der Krankheit beeinflusst. Bei wiederholten Krankenhauseinweisungen ist auch das Ansprechen auf die Therapie angezeigt.

Nach multivariater Analyse der International Myeloma Working Group sind neben der Einstufung in p2-Mikroglobulin und Serumalbumin die signifikantesten negativen Überlebensfaktoren ein Anstieg von Kreatinin und LDH, Thrombozytopenie, Alter über 65 Jahre und ein schlechter Allgemeinzustand nach ECOG.

Beispiele für die Formulierung der Diagnose von MM:

1) Multiples Myelom A c, DIA / Lachs Stadium IIIA;
2) Multiples Myelom und IPI 3.

http://medbe.ru/materials/limfaticheskaya-sistema-opukholi-i-sarkomy/mnozhestvennaya-mieloma-stadii-klassifikatsiya-obshchie-svedeniya/

Myelom des multiplen Knochens

Bösartige Tumoren des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes (oder der Hämoblastose) sind nach wie vor ein wichtiges onkologisches Problem. Der Grund dafür sind die Schwierigkeiten bei der Behandlung sowie die hohen Morbiditätsraten bei Kindern und Jugendlichen, die in den letzten Jahren nur noch zunehmen. In diesem Artikel werden wir eine der Arten der Hämoblastose betrachten - das Knochenmyelom.

Was ist Myelom: Merkmale der Krankheit

Das multiple Myelom der Knochen (ein anderer Name ist Myelomkrankheit oder Plasmozytom) ist eine hyperplastisch-neoplastische Krankheit ähnlich der Leukämie, die im Knochenmark lokalisiert ist und Plasmazellen befällt. Das häufigste Myelom der Knochen der Wirbelsäule, des Beckens, der Rippen, der Brust und der Schädelknochen. Manchmal kommt es in langen Röhrenknochen vor. Der Tumor ist ein weicher Knoten mit einem Durchmesser von 10-12 cm. Zufällig in mehreren Knochen gleichzeitig angeordnet: 80-90% der Patienten mit Knochenmyelom sind über 50 Jahre alt. Darunter dominieren männliche Vertreter.

Plasmazellen sind Zellen, die Immunglobuline produzieren. Dies sind Antikörper, Proteinverbindungen des Blutplasmas, die den Hauptfaktor der menschlichen humoralen Immunität darstellen. Von Krebs betroffene Plasmazellen (sie werden Plasma-Myelomzellen genannt) beginnen, die falschen Immunglobuline zu teilen und zu synthetisieren: IgG, A, E, M, D. unkontrolliert ihre Arbeit (insbesondere - die Nieren). In einigen Fällen synthetisieren Myelome der Blutplasmazellen nicht ganze Immunglobuline, sondern nur einen Teil ihrer Kette. Am häufigsten handelt es sich um leichte L-Ketten, die als Bens-Johnson-Protein bezeichnet werden. Finden Sie sie in der Analyse des Urins.

Die Bildung eines Plasmozytoms führt zu:

  • eine Zunahme der Anzahl pathogener Plasmazellen und eine Abnahme des Spiegels von Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen;
  • das Wachstum von Immunschwäche, die eine Person für verschiedene Krankheiten anfällig macht;
  • Funktionsstörung der Hämatopoese, des Eiweiß- und Mineralstoffwechsels;
  • die Blutviskosität erhöhen;
  • pathologische Veränderungen des Knochens selbst. Das Tumorwachstum geht mit einer Ausdünnung und Zerstörung des Knochengewebes einher. Nach der Keimung durch die Kortikalis breitet es sich auf Weichteile aus.

Diese Krankheit wird als systemisch angesehen, da neben der Niederlage des hämatopoetischen Systems das Plasmozytom in andere Organe eindringt. Solche Infiltrate manifestieren sich oft nicht und enthüllen sie erst nach dem Öffnen.

Lesen Sie den folgenden Artikel, um herauszufinden, was Leukämie ist, wie man sie findet und behandelt.

Knochenmyelom: seine Ursachen

Auf der Suche nach der Ursache des Myeloms haben Wissenschaftler festgestellt, dass die meisten Patienten Viren wie T- oder B-Lymphviren in ihrem Körper haben. Plasmazellen entwickeln sich aus B-Lymphozyten. Verstöße gegen diesen komplexen Prozess führen zur Bildung abnormaler Plasmazellen, die zu einem Krebstumor führen können.

Radioaktive Strahlung spielt neben dem viralen Faktor eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Lymphomen. Untersuchungen zur Strahlenwirkung nach den Explosionen im Kernkraftwerk Tschernobyl in Hiroshima und Nagasaki haben ergeben, dass Personen, die eine hohe Strahlendosis erhalten, ein hohes Risiko haben, eine Hämoblastose zu entwickeln. Dies gilt insbesondere für Jugendliche und Kinder.

Ein weiterer negativer Faktor beim Auftreten von Myelomen ist das Rauchen. Das Risiko, an Blutkrebs zu erkranken, hängt von der Dauer des Rauchens und der Anzahl der gerauchten Zigaretten ab.

Mögliche Ursachen für ein Knochenmyelom sind genetische Veranlagung, Immunschwäche und Kontakt mit Chemikalien.

Knochenmyelom: Symptome

Die Symptome des Myeloms der Knochen können je nach Tumorlokalisation und Prävalenz unterschiedlich sein. Ein einzelner solitärer Knochentumor kann lange Zeit unbemerkt bleiben. Es gibt keine Anzeichen von Krebs, keine Veränderungen in Blut und Urin. Der Zustand des Patienten ist zufriedenstellend. Symptome wie Schmerzen und pathologische Knochenbrüche treten nur auf, wenn die kortikale Schicht zerstört ist und sich das Plasmozytom auf das umgebende Gewebe auszubreiten beginnt.

Die Symptome des Myeloms der Knochen der generalisierten Form sind ausgeprägter. Zu Beginn klagt eine Person über Schmerzen im unteren Rücken, in der Brust, in den Beinen, in den Armen oder an anderen Stellen, je nach Lage des Tumors. Gekennzeichnet durch die Entwicklung einer Anämie, die insbesondere mit einer beeinträchtigten Hämatopoese einhergeht - ungenügende Produktion von Erythropoetin. Für einige ist Proteinurie das erste Symptom (erhöhter Urinproteingehalt).

In den folgenden Stadien erreicht das Schmerzsyndrom ein hohes Niveau, der Patient wird schwer zu bewegen, er muss im Bett liegen. Das Tumorwachstum geht mit Knochendeformitäten und spontanen Frakturen einher.

Knochenmarkskrebs führt zu einer Kompression des Rückenmarks, wodurch Menschen unter radikulären Schmerzen leiden. Es kann unter der Gürtellinie gelähmt sein, andere erkennen Sinnesstörungen, Querschnittslähmungen, Erkrankungen der Beckenorgane.

Die Onkologie der Knochen geht in 40% der Fälle mit einem Hyperkalzämie-Syndrom einher - einem erhöhten Kalziumgehalt im Blutplasma. Es kommt auch im Urin vor. Dies äußert sich in Form von Übelkeit und Erbrechen, Schläfrigkeit, vestibulären und psychischen Störungen. Dieser Zustand erfordert eine dringende Behandlung. Eine laufende Hyperkalzämie ist lebensbedrohlich. Sie steht vor Nierenversagen, Koma und Tod.

Ein wichtiges Merkmal des Knochenmarkmyeloms ist ein Syndrom der Proteinpathologie (eine Verletzung des Proteinstoffwechsels), bei dem pathologische Immunglobuline gebildet werden und der Proteingehalt in Blut und Urin zunimmt. 10-15% der Menschen leiden an Bens-Johnson-Proteinurie. In einigen Fällen wird keine Paraproteinose beobachtet, aber der Spiegel normaler Immunglobuline nimmt ab.

Hyperkalzämie, Proteinurie und Amyloidose führen zu Nephropathie und akutem Nierenversagen, das häufig zur Todesursache wird. Nierenprobleme treten bei mehr als 50% der Patienten auf. Nierenversagen wird von Nephrosklerose und akuter Nekronephrose begleitet. Bei 15% der Patienten wird eine Paramyloidose festgestellt, dh die Anreicherung von Proteinen in anderen Organen, was zu Arbeitsstörungen führt. Dies können Gefäße, Derma, Muskeln, Gelenke sein.

Störungen der Hämatopoese gehen mit folgenden Phänomenen einher:

  • blutende Schleimhäute;
  • hämorrhagische Retinopathie der Retina des Augapfels;
  • Parästhesie;
  • Blutergüsse der Haut;
  • Raynaud-Syndrom, dh Spasmus der Arterien der Fingerhälften;
  • Geschwürbildung der Gliedmaßen;
  • Hypervolämie;
  • hämorrhagische Diathese (selten)

Ist die Mikrozirkulation in den Gefäßen des Gehirns gestört, droht Koma: Unzureichende Produktion von Antikörpern und Immunglobulinen führt beim Menschen zu Immundefekten, wodurch sich verschiedene bakterielle Infektionen verbinden. Besonders häufig sind sie im Harnsystem zu finden. Eine Infektion mit Pneumokokken und Lungenentzündung ist keine Seltenheit. Wird die Infektion nicht rechtzeitig behandelt, drohen lebensbedrohliche Komplikationen.

In der letzten Phase nehmen die Symptome der Myelomknochen stetig zu. Der Knochen kollabiert weiter und der Tumor wächst in das umgebende Gewebe hinein und beginnt, entfernte Metastasen zu bilden. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich erheblich: Er verliert dramatisch an Gewicht, die Körpertemperatur steigt.

Die Parameter der Paraproteine ​​im Blut ändern sich noch mehr, es treten Erythrocaryozytose, Myelom und Thrombozytopenie auf. Die Anämie wird stark und anhaltend. Während dieser Zeit können sich Myelomzellen verändern und Merkmale von Leukämie entwickeln.

Stadium Plasmozytom

Die Myelomgrade werden in Abhängigkeit von der Tumormasse, dem Zustand des Blutplasmas, des Hämoglobins und der Paraproteine ​​berechnet.

  • Im Stadium 1 ist die Tumormasse niedrig - bis zu etwa 6 kg. Hämoglobin über 100 g / l. Der Serumcalciumspiegel ist normal. Keine Anzeichen von Osteolyse und solitärem Tumor. Immunglobulin G (IgG) ist weniger als 50 g / l, Immunglobulin A (IgA) ist 30 g / l, Bens-Johnson-Protein im Urin (BG) ist weniger als 4 g / Tag. Dieses Stadium ist asymptomatisch.
  • Das Grad-2-Myelom weist Durchschnittswerte zwischen den Stadien 1 und 2 auf. Tumormasse - 0,6-1,2 kg. In diesem Stadium kommt es zu einer Zunahme der klinischen Symptome in Form von Schmerzen, Anämie, Nierenversagen und Hyperkalzämie. Wenn Sie während dieser Zeit mit der Behandlung beginnen, können Sie die Entwicklung der Krankheit und ihren Übergang zum nächsten Stadium verlangsamen.
  • Das Myelom 3. Grades ist durch eine hohe Tumormasse (über 1,2 kg) und eine ausgeprägte Zerstörung des Knochengewebes gekennzeichnet. Der Hämoglobinspiegel im Blut ist niedrig (bis zu 85 g / l), Calcium - 12 mg / 100 ml. IgA - mehr als 50 g / l, IgG - mehr als 70 g / l. BG - mehr als 12 g / Tag. Vor dem Übergang zu Stufe 3 vergehen durchschnittlich 4 bis 5 Jahre. Es endet im Tod. Die häufigste Todesursache ist akutes Nierenversagen oder Herzinfarkt.

Myelom-Klassifikation

Zusätzlich zu dem üblichen Plasmozytom, das die oben beschriebenen 3 Stadien durchläuft, gibt es eine schwelende und träge Form der Krankheit. Sie manifestieren sich seit vielen Jahren und sogar Jahrzehnten nicht mehr.

Bei träger Form beträgt der Paraproteinspiegel: IgA - weniger als 50 g / l, IgG - weniger als 70 g / l. Plasmazellen im Knochenmark - mehr als 30%. Es gibt keine Symptome wie Anämie und Hyperkalzämie. Auch keine ausgedehnten Knochenläsionen mit Frakturen gefunden. Der Allgemeinzustand des Patienten ist zufriedenstellend, es liegen keine Infektionen vor.

Die leuchtende Form hat fast die gleichen Indikatoren, nur das Fehlen von Knochenläsionen ≤ 30% und die Plasmazellindikatoren - mehr als 10%.

Es gibt solche klinisch-anatomischen Typen des multiplen Myeloms des Knochens:

  • mehrfach diffuser Knoten (60%);
  • einzelnes Myelom. Alleintumoren entwickeln sich begrenzt und betreffen einen Knochen;
  • diffuses Myelom (20-25%);
  • Leukämie

Alleinstehende Form ist selten. Es gilt als das Anfangsstadium vor dem generalisierten oder multiplen Myelom.

Auf der histologischen Struktur unterscheidet man:

  • plasmozytisches Myelom;
  • Plasmazelle;
  • kleine Zelle;
  • polymorph-zellulär.

Die Art des Tumors wird auf der Grundlage von Röntgendaten und einer Laboruntersuchung des Knochenpunktats bestimmt. Die Art der Krankheit, die Behandlungsmethode und die Prognose hängen davon ab.

Diagnose der Krankheit

Die Diagnose des Myeloms der Knochen im Anfangsstadium kann schwierig sein, da die Schmerzen in den Gelenken die Ärzte normalerweise dazu veranlassen, über Radikulitis oder Neuralgie nachzudenken. Oft beginnen sie, Anämie oder Nierenversagen zu behandeln, ohne sich ihrer Ursachen bewusst zu sein. Daher wird die Krankheit im Stadium 1 nur in 15% der Fälle diagnostiziert. Und in 60% geschieht dies zu spät - in 3 Stufen.

Mit welchen Methoden wird die Krankheit erkannt?

  1. Der erste Schritt bei der Diagnose des Knochenmyeloms ist die Radiographie, mit deren Hilfe der Zustand des Knochens beurteilt werden kann. Bei einer diffusen Fokusform sind auf dem Röntgenbild viele Foki mit klaren Konturen von 1 bis 3 cm Durchmesser sichtbar. Neben der Ausdünnung des Knochengewebes und der Erweiterung des Markkanals kann es bei dieser Krebsart zu Osteosklerose kommen. Beim Myelom ist der Schädelknochen durch das Bild "undichter Schädel" gekennzeichnet. Wirbelsäulenkrebs manifestiert sich in Form einer Abflachung der Wirbelkörper und einer Krümmung der Wirbelsäule. Die Knochensubstanz ist sparsam, die Arme der Wirbelsäule sind stark betont. Bei diffusen Läsionen ist es schwieriger, Veränderungen in den Knochen auf dem Röntgenbild zu erkennen, als bei Einzel- oder Knötchenläsionen. Daher ist es notwendig, zusätzliche Forschungsarbeiten durchzuführen. Da das Plasmozytom in Symptomen und Röntgenbildern mit metastatischen Knochenläsionen vergleichbar ist, ist es wichtig, eine Differentialdiagnose auf der Grundlage der Untersuchung von Knochenmarkpunktat-, biochemischen Blut- und Urintests durchzuführen.
  2. Aspirationsbiopsie des Knochenmarks. Die Punktion erfolgt mit Hilfe einer speziellen Nadel unter örtlicher Betäubung aus dem Knochenmark der betroffenen Knochen. Nach dem Zeugnis erfolgt eine Trepanobiopsie, bei der der Knochen geöffnet wird. Um eine Diagnose von "Myelom" in der resultierenden Probe stellen zu können, müssen 10% der Plasmazellen vorhanden sein. Die histologische Untersuchung zeigt Hyperplasie und Verdrängung normaler Myelomelemente. Für das zytologische Bild zeichnet sich die myeloide Zellproliferation aus. In 13% der Fälle tritt Hepatomegalie auf, in 15% - Paraamyloidose und Proteinpathologie.
  3. OAK und OAM, biochemische Analyse von Blut, wobei die Anzahl der Immunglobuline gezählt wird. Ein Bluttest auf Knochenmyelom zeigt einen niedrigen Hämoglobingehalt (105 mg / l), einen Anstieg des Kreatinins, in einigen Fällen Erythrocaryocytosis, Myelom oder Thrombozytopenie. Die Anzahl der ESR kann 60-80 mm / Stunde erreichen. Bei der elektrophoretischen Analyse von Blutserum auf Protein und Proteinfraktionen wird in der Regel ein hoher Gehalt an Paraproteinen IgG (> 35 g / l) und IgA (> 20 g / l) oder ein niedriger Gehalt an normalen Immunglobulinen festgestellt. Ein weiteres wichtiges diagnostisches Kriterium ist die Bens-Johnson-Proteinurie (mehr als 1 g / Tag) bei der Urinanalyse. Erhöhte alkalische Phosphatase und Phosphor sind weitere charakteristische Marker des multiplen Myeloms.

Die Hauptmerkmale des Plasmozytoms sind eine Kombination aus hoher Plasmazellzahl im Knochenmark (> 10%), Bens-Johnson-Proteinurie und starken Blutveränderungen (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Auch wenn die Paraproteinose nicht so ausgeprägt ist, aber eine Abnahme der Konzentration normaler Immunglobuline beobachtet wird, liegt der Plasmazellspiegel bei über 30% und es gibt Osteolyseherde von Knochen auf dem Röntgenbild, dies deutet auch auf ein Myelom hin. Die Diagnose wird gestellt, wenn mindestens 1 der großen und 1 der kleinen Kriterien vorhanden sind. Zu letzteren zählen auch Hyperkalzämie, Anämie und ein Anstieg des Kreatinins, was auf eine mit dem Myelom verbundene Funktionsstörung hinweist.

Vor der Behandlung müssen Sie noch einige Tests durchführen:

  • Röntgenaufnahme aller Knochen des Skeletts;
  • Berechnung des täglichen Eiweißverlustes im Urin;
  • Untersuchung der Funktionalität der Nieren in Zimnitsky;
  • Serum für Kreatinin, Kalzium, Harnstoff, Bilirubin, Cholesterin, restlichen Stickstoff, Gesamtprotein usw.

In einigen Fällen verschreibt der Arzt einen MRT- oder PET-Scan. Diese Studien helfen dabei, den gesamten Körper zu scannen und selbst kleinste Metastasen des Knochenmyeloms zu erkennen.

Knochenmyelom: Behandlung

Die Behandlung des multiplen Myeloms besteht aus:

  • Chemotherapie;
  • Stammzelltransplantation;
  • Strahlentherapie;
  • restaurative orthopädische Operationen (bei Frakturen);
  • Stoffwechselstörungen (Hyperkalzämie, Nierenversagen usw.) beseitigen;
  • den immunologischen Status verbessern;
  • antibakterielle Therapie;
  • Schmerzlinderung durch Analgetika.

Bei träger oder leuchtender Form kann sich die Behandlung verzögern. Die Patienten werden ständig überwacht. Die Indikationen für die Einleitung der Therapie sind das Auftreten von Symptomen einer beeinträchtigten Hämatopoese, pathologischer Frakturen, infektiöser Komplikationen, einer Kompression des Rückenmarks, einer Anämie und einer Zunahme der Anzahl von Paraproteinen.

Vor Beginn der Myelombehandlung müssen die Extremitäten fixiert werden, bei denen eine hohe Wahrscheinlichkeit für Frakturen besteht. Wenn ein Rückenmark zusammengedrückt wird, werden Operationen durchgeführt, um die Wirbelbögen oder die Kunststoffe der Wirbel zu entfernen.

Chemotherapie

Die Chemotherapie des Myeloms spielt eine zentrale Rolle. Verschiedene Schemata von Alkylierungsmitteln werden verwendet: Cyclophosphan, Vincristin, Prednisolon, Adriamycin.

In den Phasen 1 und 2 werden die Schemata gezeigt:

http://onkolog-24.ru/mnozhestvennaya-mieloma-kostej.html

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