Das Myelom gehört zur Gruppe der paraproteinämischen Hämoblastosen, bei denen die maligne Transformation von Plasmazellen mit einer Überproduktion abnormaler Immunglobulinproteine ​​einhergeht. Die Krankheit ist mit durchschnittlich 4 Personen pro 100.000 Einwohner relativ selten. Es wird angenommen, dass Männer und Frauen gleichermaßen anfällig für Tumoren sind, aber nach einigen Daten werden Frauen immer noch häufiger krank. Darüber hinaus gibt es Hinweise auf ein höheres Myelomrisiko bei Schwarzen in Afrika und den Vereinigten Staaten.

Das Durchschnittsalter der Patienten variiert zwischen 50 und 70 Jahren, dh die Mehrzahl der Patienten sind ältere Menschen, die neben dem Myelom eine andere Pathologie der inneren Organe aufweisen, was die Prognose erheblich verschlechtert und den Einsatz aggressiver Therapien einschränkt.

Das Myelom ist ein bösartiger Tumor, der jedoch fälschlicherweise als "Krebs" bezeichnet wird, da er nicht aus dem Epithel, sondern aus dem hämatopoetischen Gewebe stammt. Der Tumor wächst im Knochenmark und basiert auf Plasmazellen. Normalerweise sind diese Zellen für die Immunität und die Bildung von Immunglobulinen verantwortlich, die zur Bekämpfung verschiedener Infektionserreger erforderlich sind. Plasmazellen stammen aus B-Lymphozyten. Wenn die Zellreifung gestört ist, erscheint ein Tumorklon, der zu Myelom führt.

Unter dem Einfluss ungünstiger Faktoren im Knochenmark kommt es zu einer vermehrten Vermehrung von Plasmablasten und Plasmazellen, die die Fähigkeit erwerben, abnormale Proteine ​​- Paraproteine ​​- zu synthetisieren. Diese Proteine ​​gelten als Immunglobuline, sind aber nicht in der Lage, ihre direkten Schutzfunktionen zu erfüllen, und ihre erhöhte Menge führt zu einer Verdickung des Blutes und einer Schädigung der inneren Organe.

Die Rolle verschiedener biologisch aktiver Substanzen, insbesondere des bei Patienten erhöhten Interleukin-6, wurde nachgewiesen. Die Knochenmarkstromazellen, die eine unterstützende und nahrhafte Funktion ausüben (Fibroblasten, Makrophagen), scheiden in großer Zahl Interleukin-6 aus, wodurch sich Tumorzellen aktiv vermehren, ihr natürlicher Tod (Apoptose) gehemmt wird und der Tumor aktiv wächst.

Andere Interleukine sind in der Lage, Osteoklasten zu aktivieren - Zellen, die das Knochengewebe zerstören, weshalb Knochenläsionen für das Myelom so charakteristisch sind. Unter dem Einfluss von Interleukinen gewinnen Myelomzellen einen Vorteil gegenüber gesunden, verdrängen sie und andere Sprossen der Blutbildung und führen zu Anämie, beeinträchtigter Immunität und Blutungen.

Im Krankheitsverlauf bedingt zwischen chronisch und akut unterscheiden.

  • Im chronischen Stadium neigen Myelomzellen nicht dazu, sich schnell zu vermehren, und der Tumor verlässt nicht den Knochen, die Patienten fühlen sich gut und manchmal sind sie sich des beginnenden Tumorwachstums nicht bewusst.
  • Mit fortschreitendem Myelom treten zusätzliche Mutationen von Tumorzellen auf, was zur Entstehung neuer Gruppen von Plasmazellen führt, die sich schnell und aktiv teilen können. Der Tumor geht über die Knochen hinaus und beginnt seine aktive Ausbreitung im ganzen Körper. Die Zerstörung der inneren Organe und die Hemmung hämatopoetischer Sprossen führen zu schweren Symptomen der Vergiftung, Anämie und Immunschwäche, die das akute Stadium der Krankheit zum Erliegen bringen und zum Tod des Patienten führen können.

Die Hauptstörungen beim multiplen Myelom sind Knochenpathologie, Immunschwäche und Veränderungen im Zusammenhang mit der Synthese einer großen Anzahl anormaler Immunglobuline. Der Tumor befällt die Knochen des Beckens, der Rippen und der Wirbelsäule, in denen die Prozesse der Gewebezerstörung stattfinden. Die Beteiligung der Nieren kann zu einer chronischen Insuffizienz führen, die für Patienten mit Myelom typisch ist.

Ursachen des Myeloms

Die genauen Ursachen des Myeloms werden weiterhin untersucht, und eine bedeutende Rolle spielt dabei die Genforschung, die darauf abzielt, Gene zu finden, deren Mutationen zu einem Tumor führen können. So wurde bei einigen Patienten die Aktivierung bestimmter Onkogene sowie die Unterdrückung von Suppressorgenen festgestellt, die normalerweise das Tumorwachstum blockieren.

Es gibt Hinweise auf die Möglichkeit eines Tumorwachstums bei längerem Kontakt mit Erdölprodukten, Benzol und Asbest. Die Rolle der ionisierenden Strahlung wird durch eine Zunahme des Auftretens von Myelomen in Japan angezeigt, die Atombomben ausgesetzt waren.

Unter den Risikofaktoren stellen Wissenschaftler fest:

  1. Alter - Die absolute Mehrheit der Patienten hat den 70-jährigen Meilenstein überschritten und nur 1% sind unter 40 Jahre alt.
  2. Rassenschwarze Menschen in Afrika leiden fast zweimal häufiger unter Myelom als Weiße, aber die Ursache für dieses Phänomen ist nicht bekannt.
  3. Familiäre Veranlagung.

Die Auswahl der Arten und Stadien des Tumors spiegelt nicht nur die Merkmale seines Wachstums und seiner Prognose wider, sondern bestimmt auch das Behandlungsschema, das der Arzt wählen wird. Das Myelom kann solitär sein, wenn sich eine Tumorwachstumsstelle im Knochen befindet und sich möglicherweise eine extrazerebrale Neoplasie vermehrt und eine multiple, bei der die Läsion generalisierter Natur ist.

Das multiple Myelom ist in der Lage, Tumorherde in verschiedenen Knochen und inneren Organen zu bilden, und abhängig von der Art der Prävalenz ist es knotig, diffus und plural-knotig.

Die morphologischen und biochemischen Merkmale von Tumorzellen bestimmen die vorherrschende zelluläre Zusammensetzung des Myeloms - plasmazytisch, plasmablastisch, kleinzellig, polymorph-zellulär. Der Reifegrad der Tumorklone beeinflusst die Wachstumsrate der Neoplasie und die Aggressivität des Krankheitsverlaufs.

Klinische Symptome, Merkmale der Knochenpathologie und Störungen des Proteinspektrums im Blut bestimmen die Freisetzung der klinischen Stadien des Myeloms:

  1. Das erste Stadium des Myeloms ist mit der längsten Lebenserwartung der Patienten relativ günstig, vorausgesetzt, es spricht gut auf die Behandlung an. Dieses Stadium ist gekennzeichnet durch: Hämoglobinspiegel über 100 g / l, das Fehlen von Knochenläsionen und folglich die normale Calciumkonzentration im Blut. Die Tumormasse ist gering und die Anzahl der sezernierten Paraproteine ​​kann unbedeutend sein.
  2. Die zweite Stufe hat keine genau definierten Kriterien und wird festgelegt, wenn die Krankheit nicht den beiden anderen zugeordnet werden kann.
  3. Das dritte Stadium spiegelt das Fortschreiten des Tumors wider und führt zu einem signifikanten Anstieg des Calciumspiegels aufgrund von Knochenzerstörung, wobei das Hämoglobin auf 85 g / l und darunter abfällt und die wachsende Tumormasse eine signifikante Menge an Tumorparaproteinen produziert.

Die Höhe eines solchen Indikators wie Kreatinin spiegelt den Grad der Stoffwechselstörungen und Nierenfunktionsstörungen wider, die die Prognose beeinflussen. Daher wird jede Stufe entsprechend ihrer Konzentration in die Stufen A und B unterteilt, wenn der Kreatininspiegel unter 177 mmol / l (A) oder höher liegt Stufen IB, IIB, IIIB.

Manifestationen des Myeloms

Die klinischen Symptome des multiplen Myeloms sind vielfältig und passen zu verschiedenen Krankheitsbildern - Knochenpathologie, Immunerkrankungen, Blutgerinnungspathologie, erhöhte Blutviskosität usw.

Hauptsyndrome für Multiples Myelom

Der Entwicklung eines umfassenden Krankheitsbildes geht immer eine asymptomatische Phase voraus, die bis zu 15 Jahre dauern kann, während sich die Patienten wohl fühlen, zur Arbeit gehen und die üblichen Dinge tun. Nur eine hohe ESR, ein unerklärliches Auftreten von Protein im Urin und der sogenannte M-Gradient während der Elektrophorese von Serumproteinen, die auf das Vorhandensein abnormaler Immunglobuline hinweisen, können auf ein Tumorwachstum hinweisen.

Während das Tumorgewebe wächst, schreitet die Krankheit voran und die ersten Symptome von Krankheit treten auf: Schwäche, Müdigkeit, Schwindel, Gewichtsverlust und häufige Infektionen der Atemwege, Knochenschmerzen. Diese Symptome lassen sich nur schwer in altersbedingte Veränderungen einbringen, sodass der Patient zu einem Spezialisten geschickt wird, der auf der Grundlage von Labortests eine genaue Diagnose stellen kann.

Knochenschaden

Das Knochenläsionssyndrom nimmt in der Klinik des Myeloms einen zentralen Platz ein, da bei ihnen die Neoplasie zu wachsen beginnt und zur Zerstörung führt. Erstens sind die Rippen, Wirbel, Brustbein und Beckenknochen betroffen. Solche Veränderungen sind für alle Patienten charakteristisch. Die klassische Manifestation des Myeloms ist das Vorhandensein von Schmerzen, Schwellungen und Knochenbrüchen.

Das Schmerzsyndrom tritt bei bis zu 90% der Patienten auf. Die Schmerzen, wenn der Tumor wächst, werden ziemlich intensiv, Bettruhe bringt keine Erleichterung mehr, und die Patienten haben Schwierigkeiten beim Gehen, bei Bewegungen der Gliedmaßen und bei Biegungen. Starke akute Schmerzen können ein Zeichen für eine Fraktur sein, bei deren Auftreten schon eine leichte Bewegung oder ein einfaches Drücken ausreicht. Im Bereich des Tumorwachstums kollabiert der Knochen und wird sehr zerbrechlich, die Wirbel werden abgeflacht und unterliegen Kompressionsfrakturen, und der Patient kann eine Abnahme des Wachstums und sichtbare Tumorknoten an Schädel, Rippen und anderen Knochen erfahren.

Zerstörung von Knochen im Myelom

Vor dem Hintergrund einer Knochenschädigung durch Myelom kommt es zu Osteoporose (Verdünnung des Knochengewebes), die auch zu pathologischen Frakturen beiträgt.

Fehlbildungen im hämatopoetischen System

Bereits zu Beginn des Myeloms treten Hämatopoese-Erkrankungen auf, die mit dem Wachstum eines Tumors im Knochenmark einhergehen. Zuerst können die klinischen Anzeichen beseitigt sein, aber im Laufe der Zeit wird eine Anämie offensichtlich, deren Symptome Hautblässe, Schwäche und Atemnot sind. Die Unterdrückung anderer Sprossen der Hämatopoese führt zu einem Mangel an Blutplättchen und Neutrophilen, so dass ein hämorrhagisches Syndrom und infektiöse Komplikationen bei Myelomen keine Seltenheit sind. Das klassische Zeichen des Myeloms ist die beschleunigte ESR, die auch für die asymptomatische Periode der Krankheit charakteristisch ist.

Proteinpathologie-Syndrom

Die Proteinpathologie wird als das wichtigste Merkmal eines Tumors angesehen, da das Myelom in der Lage ist, eine signifikante Menge eines abnormalen Proteins zu produzieren - Paraproteine ​​oder Bens-Jones-Protein (leichte Ketten von Immunglobulinen). Bei einer signifikanten Erhöhung der Konzentration des pathologischen Proteins im Serum kommt es zu einer Abnahme der normalen Proteinfraktionen. Die klinischen Symptome dieses Syndroms sind:

  • Anhaltende Eiweißausscheidung im Urin;
  • Die Entwicklung von Amyloidose mit der Ablagerung von Amyloid (ein Protein, das im Körper nur während der Pathologie auftritt) in den inneren Organen und eine Verletzung ihrer Funktion;
  • Hyperviskose-Syndrom - eine Erhöhung der Blutviskosität aufgrund eines Anstiegs des Proteingehalts, der sich in Kopfschmerzen, Taubheitsgefühl in den Extremitäten, vermindertem Sehvermögen, trophischen Veränderungen bis hin zu Gangrän und Blutungsneigung äußert.

Nierenschaden

Bis zu 80% der Patienten leiden unter Nierenschäden beim multiplen Myelom. Die Beteiligung dieser Organe ist mit ihrer Besiedlung durch Tumorzellen, der Ablagerung abnormaler Proteine ​​in den Tubuli sowie der Bildung von Calcinaten während der Knochenzerstörung verbunden. Solche Veränderungen führen zu einer gestörten Filtration des Urins, einer Verdichtung des Organs und der Entwicklung eines chronischen Nierenversagens (CRF), das häufig zum Tod von Patienten führt ("Myelomniere"). CNI tritt bei schwerer Vergiftung, Übelkeit und Erbrechen, Verzehrsverweigerung, Verschlimmerung der Anämie auf, und das Ergebnis ist ein urämisches Koma, wenn der Körper durch stickstoffhaltige Schlacken vergiftet wird.

Zusätzlich zu den beschriebenen Syndromen erleiden Patienten eine schwere Schädigung des Nervensystems während der Infiltration des Gehirns und seiner Membranen mit Tumorzellen, häufig sind auch periphere Nerven betroffen, dann treten Schwäche, beeinträchtigte Hautempfindlichkeit, Schmerzen auf und bei Kompression der Rückenwurzeln ist sogar eine Lähmung möglich.

Die Zerstörung der Knochen und das Auswaschen von Kalzium tragen nicht nur zu Knochenbrüchen bei, sondern auch zu Hyperkalzämie, wenn eine Zunahme des Kalziums im Blut zu Übelkeit, Erbrechen, Schläfrigkeit und Bewusstseinsveränderungen führt.

Das Wachstum des Tumors im Knochenmark verursacht einen Immundefekt, so dass Patienten anfällig für rezidivierende Bronchitis, Lungenentzündung, Prielonephritis und Virusinfektionen sind.

Das Endstadium des multiplen Myeloms tritt mit einem raschen Anstieg der Vergiftungssymptome, einer Verschlimmerung des anämischen, hämorrhagischen Syndroms und einer Immunschwäche auf. Patienten verlieren an Gewicht, Fieber und leiden an schwerwiegenden infektiösen Komplikationen. Ein Übergang des Myeloms in eine akute Leukämie ist zu diesem Zeitpunkt möglich.

Diagnose eines Myeloms

Die Diagnose des Myeloms umfasst eine Reihe von Labortests, mit denen Sie im Frühstadium der Erkrankung eine genaue Diagnose stellen können. Patienten verbringen:

  1. Allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen (Hämoglobin, Kreatinin, Kalzium, Gesamtprotein und Fraktionen usw.);
  2. Bestimmung des Gehalts an Proteinfraktionen im Blut;
  3. In einer Urinstudie, bei der der Proteingehalt erhöht ist, können leichte Ketten von Immunglobulinen (Bens-Jones-Protein) nachgewiesen werden;
  4. Knochenmarktrepanobiopsie zum Nachweis von Myelomzellen und zur Beurteilung der Art der Läsion von Hämopoese-Sprossen;
  5. Röntgen, CT, MRT von Knochen.

Um die Ergebnisse der Studien richtig bewerten zu können, ist es wichtig, sie mit den klinischen Symptomen der Krankheit zu vergleichen. Eine Analyse allein reicht nicht aus, um ein Myelom zu diagnostizieren.

Knochenmarkhistologie: normal (links) und Myelom (rechts)

Behandlung

Die Myelombehandlung wird von einem Hämatologen in einem hämatologischen Krankenhaus durchgeführt und umfasst:

  • Zytostatische Therapie.
  • Strahlentherapie.
  • Die Ernennung von alpha2-Interferon.
  • Behandlung und Vorbeugung von Komplikationen.
  • Knochenmarktransplantation.

Das Myelom wird auf unheilbare Tumoren des hämatopoetischen Gewebes zurückgeführt, aber durch eine rechtzeitige Therapie kann der Tumor kontrolliert werden. Es wird angenommen, dass eine Heilung nur mit einer erfolgreichen Knochenmarktransplantation möglich ist.

Bis heute ist die Chemotherapie die wichtigste Behandlungsmethode für Myelome, mit der die Lebensdauer der Patienten auf 3,5 bis 4 Jahre verlängert werden kann. Der Erfolg der Chemotherapie ist mit der Entwicklung einer Gruppe von alkylierenden Chemotherapeutika (Alkeran, Cyclophosphamid) verbunden, die seit Mitte des letzten Jahrhunderts in Kombination mit Prednison eingesetzt werden. Die Verschreibung einer Polychemotherapie ist wirksamer, aber die Überlebensrate der Patienten steigt nicht signifikant an. Die Entwicklung einer Tumor-Chemoresistenz gegen diese Medikamente führt zu einem bösartigen Krankheitsverlauf. Um diesem Phänomen entgegenzuwirken, wurden grundlegend neue Medikamente synthetisiert - Apoptose-Induktoren, Proteasom-Inhibitoren (Bortezomib) und Immunmodulatoren.

Bei Patienten mit IA- und IIA-Krankheitsstadien ohne Schmerzsyndrom und Risiko für Knochenbrüche ist eine erwartungsvolle Taktik zulässig, sofern die Blutzusammensetzung ständig überwacht wird. Bei Anzeichen einer Tumorprogression sind jedoch Zytostatika obligatorisch.

Indikationen für eine Chemotherapie sind:

  1. Hyperkalzämie (erhöhte Calciumkonzentration im Serum);
  2. Anämie;
  3. Anzeichen von Nierenschäden;
  4. Knochenbeteiligung;
  5. Die Entwicklung von hyperviskosen und hämorrhagischen Syndromen;
  6. Amyloidose;
  7. Infektiöse Komplikationen.

Die Kombination von Alkeran (Melphalan) und Prednisolon (M + R), die die Vermehrung von Tumorzellen hemmt und die Produktion von Paraproteinen verringert, wurde als Hauptbehandlung bei Myelomen anerkannt. Bei resistenten Tumoren sowie anfänglich schweren malignen Erkrankungen ist eine Polychemotherapie möglich, wenn zusätzlich Vincristin, Adriablastin und Doxorubicin gemäß den entwickelten Protokollen für die Polychemotherapie verschrieben werden. Das M + P-Schema wird alle 4 Wochen in Zyklen verabreicht, und wenn Anzeichen eines Nierenversagens auftreten, wird Alkeran durch Cyclophosphamid ersetzt.

Das spezifische Programm der zytostatischen Behandlung wird vom Arzt auf der Grundlage der Merkmale des Krankheitsverlaufs, des Zustands und des Alters des Patienten sowie der Empfindlichkeit des Tumors gegenüber bestimmten Arzneimitteln ausgewählt.

Die Wirksamkeit der Behandlung zeigte:

  • Stabiler oder wachsender Hämoglobinspiegel (nicht unter 90 g / l);
  • Serumalbumin über 30 g / l;
  • Normaler Kalziumspiegel im Blut;
  • Mangel an Fortschritt der Knochenzerstörung.

Die Verwendung eines solchen Arzneimittels wie Thalidomid zeigt gute Ergebnisse bei Myelomen, insbesondere bei resistenten Formen. Thalidomid hemmt die Angiogenese (Entwicklung von Tumorgefäßen), verstärkt die Immunantwort gegen Tumorzellen und ruft den Tod bösartiger Plasmazellen hervor. Die Kombination von Thalidomid mit Standardschemata der Zytostatikatherapie zeigt eine gute Wirkung und ermöglicht es in einigen Fällen, die Langzeitverabreichung von Chemotherapeutika zu vermeiden, die am Installationsort des Venenkatheters mit Thrombosen behaftet sind. Zusätzlich zu Thalidomid kann ein Medikament aus Haifischknorpel (neovastal), das auch für das Myelom verschrieben wird, die Angiogenese in einem Tumor hemmen.

Patienten, die jünger als 55-60 Jahre sind, gelten als die beste Methode der Polychemotherapie, gefolgt von der Transplantation ihrer eigenen peripheren Stammzellen. Dieser Ansatz erhöht die durchschnittliche Lebenserwartung von bis zu fünf Jahren und eine vollständige Remission ist bei 20% der Patienten möglich.

Die Ernennung von alpha2-Interferon in hohen Dosen erfolgt, wenn der Patient in Remission geht und dient für mehrere Jahre als Bestandteil der Erhaltungstherapie.

Video: Vortrag über die Behandlung des multiplen Myeloms

Die Strahlentherapie hat in dieser Pathologie keine eigenständige Bedeutung, wird jedoch zur Bekämpfung von Knochen mit großen Herden von Knochengewebezerstörung, schwerem Schmerzsyndrom und solitärem Myelom eingesetzt. Die Gesamtstrahlungsdosis beträgt gewöhnlich nicht mehr als 2500-4000 Gy.

Die Behandlung und Vorbeugung von Komplikationen umfassen:

  1. Antibiotikatherapie mit Breitbandmedikamenten bei infektiösen Komplikationen;
  2. Korrektur der Nierenfunktion bei Insuffizienz (Ernährung, Diuretika, Plasmapherese und Hämosorption, in schweren Fällen - Hämodialyse am „künstlichen Nierenapparat“);
  3. Normalisierung des Kalziumspiegels (Diuretika, Glukokortikoide, Calcitrin);
  4. Verwendung von Erythropoetin, Transfusion von Blutbestandteilen mit schwerer Anämie und hämorrhagischem Syndrom;
  5. Entgiftungstherapie mit intravenöser Verabreichung von Arzneimittellösungen und ausreichender Schmerzlinderung;
  6. In der Knochenpathologie werden Calcitrin, Anabolika, Präparate aus der Gruppe der Biophosphonate (Clodronat, Zometa) eingesetzt, die die zerstörerischen Prozesse in den Knochen reduzieren und deren Frakturen verhindern. Wenn Frakturen auftreten, wird eine Osteosynthese gezeigt, eine Traktion, möglicherweise eine chirurgische Behandlung, eine Bewegungstherapie ist obligatorisch, und lokale Strahlung kann als vorbeugende Maßnahme an der vorgesehenen Frakturstelle verwendet werden.
  7. Bei schwerem Hyperviskosesyndrom und Pathologie der Nieren kommt es aufgrund der Zirkulation einer signifikanten Menge von Tumorparaprotein zu einer Hämosorption und Plasmapherese, die dazu beitragen, große Proteinmoleküle aus der Blutbahn zu entfernen.

Eine Knochenmarktransplantation hat bei Myelomen noch keine breite Anwendung gefunden, da das Risiko für Komplikationen immer noch hoch ist, insbesondere bei Patienten, die älter als 40-50 Jahre sind. Am häufigsten werden Stammzelltransplantationen vom Patienten oder Spender selbst durchgeführt. Die Einführung von Spenderstammzellen kann sogar zu einer vollständigen Heilung des Myeloms führen. Dieses Phänomen tritt jedoch aufgrund der hohen Toxizität der Chemotherapie, die in möglichst hohen Dosen verabreicht wird, selten auf.

Die chirurgische Behandlung des Myeloms wird, hauptsächlich bei lokalisierten Formen der Krankheit, selten angewendet, wenn die Tumormasse lebenswichtige Organe, Nervenwurzeln und Blutgefäße komprimiert. Mögliche chirurgische Behandlung bei Wirbelsäulenläsionen, um die Kompression des Rückenmarks bei Wirbelkörperkompressionsfrakturen zu beseitigen.

Die Lebenserwartung während einer Chemotherapie bei empfindlichen Patienten beträgt bis zu 4 Jahre, bei resistenten Tumorformen beträgt die Lebenserwartung jedoch höchstens ein Jahr. Die längste Lebenserwartung wird im Stadium IA beobachtet - 61 Monate, und am IIIB sind es nicht mehr als 15 Monate. Bei längerer Chemotherapie sind nicht nur Komplikationen möglich, die mit der toxischen Wirkung von Arzneimitteln verbunden sind, sondern auch die Entwicklung der Sekundärresistenz des Tumors gegen die Behandlung und deren Umwandlung in akute Leukämie.

Im Allgemeinen wird die Prognose durch die Form des Myeloms, das Ansprechen auf die Behandlung sowie das Alter des Patienten und das Vorliegen von Komorbiditäten bestimmt. Sie ist jedoch immer schwerwiegend und bleibt in den meisten Fällen unbefriedigend. Die Heilung ist selten und schwerwiegende Komplikationen wie Sepsis, Blutungen, Nierenversagen, Amyloidose und toxische Schädigungen der inneren Organe unter Verwendung von Zytostatika führen in den meisten Fällen zum Tod.

Video: Myeloma im Programm "Live is great!"

Video: Ärzte und Patienten zum Thema Multiples Myelom

Autor: Doktor-Histologe Goldenshlyuger N.I.

http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/mieloma/

Myelom

Das Myelom ist eine lymphoproliferative Erkrankung, deren morphologisches Substrat Plasmazellen sind, die monoklonales Immunglobulin produzieren. Das Myelom oder die multiple Krankheit wird als eine niedriggradige maligne Erkrankung des Lymphsystems angesehen. Zum ersten Mal in unserem Land wurde die Krankheit 1949 von G. A. Alekseev beschrieben.

Das Myelom liegt bei etwa 1% aller bösartigen Krebsarten und bei der Hämoblastose bei 10%. Darüber hinaus sind Menschen der schwarzen Rasse viel häufiger krank als andere, obwohl die Krankheit bei allen Rassen auftritt. Das Myelom betrifft vor allem Menschen nach vierzig Jahren.

Heutzutage wird diese Krankheit oft als Plasmozytom oder Multiples Myelom bezeichnet. Dieses Konzept umfasst den disseminierten Tumorprozess des B-Lymphozyten-Systems, der aus regenerierten Plasmazellen besteht. Das Myelom beruht auf der Entwicklung der wichtigsten Anzeichen wie Labor und Klinik sowie auf Komplikationen wie der Infiltration von Myelomzellen im Knochenmark und der Bildung einer signifikanten Menge von Paraprotein durch Krebszellen, bei denen es sich um unzureichende Immunglobuline handelt. Darüber hinaus nimmt die Synthese herkömmlicher Immunglobuline ab.

Myelomkrankheit verursacht

Derzeit ist die Ätiologie des multiplen Myeloms noch nicht geklärt. Es wurde jedoch nachgewiesen, dass sich die Myelomkrankheit als Folge ionisierender Strahlung entwickelt, was als vermuteter Faktor für die ätiologische Beteiligung am Auftreten dieser Krankheit angesehen wird. Ig gehört zu der Mehrzahl der Globuline, die nach antigener Stimulation von malignen Plasmazellen produziert werden. Jede solche Zelle kann ein einzelnes Epitop mit einem Kappa aus Lambda oder einer leichten Kette synthetisieren.

Die unkontrollierte Synthese monoklonaler M-Proteine ​​führt zu Tumor-Transformationen einzelner Vorläuferzellen. Man nimmt an, dass das Myelom diese Zellen produziert, bei denen es sich um polypotente Stammzellen handeln kann. Diese Krankheit ist durch multiple Chromosomenstörungen gekennzeichnet, wie Monosomie des dreizehnten Chromosoms, Trisomie des dritten, fünften, siebten, neunten, elften, fünfzehnten und neunzehnten Chromosoms. Sehr oft kommt es zu Verstößen in der Struktur des ersten Chromosoms, das keinen spezifischen Defekt aufweist.

Von den Tumorveränderungen der Vorläuferzellen bis zu den klinischen Symptomen dauert das charakteristische Stadium zwanzig und manchmal dreißig Jahre. Eine bösartige Plasmazelle kann in die Nieren und in das Knochengewebe eindringen und die Symptome des Myeloms in Form eines häufigen multifokalen Tumorprozesses hervorrufen. In einigen Fällen teilen und vermehren sich bösartige Zellen lokal, was zur Entwicklung von solitären Plasmazytomen führt. Diese Tumoren entstehen durch die Sekretion von M-Protein, das später zu einem deutlichen Krankheitsbild des Myeloms führt.

Der ätiologische Faktor bei der Bildung von Myelomen ist mit der Proliferation der pathologischen Natur von Plasmazellen verbunden. Dieser Prozess tritt hauptsächlich im Knochenmark und manchmal in den Herden extramedullärer Läsionen auf. Tierstudien bestätigen, dass Umwelt- und genetische Faktoren an der Entwicklung von Tumorplasmazellen beteiligt sind. Die Rolle dieser Faktoren beim Menschen ist jedoch noch nicht bewiesen. Es gibt auch Informationen über Fälle von familiärem Myelom, aber es gibt auch keine genauen Beweise für seine Anfälligkeit auf genetischer Ebene beim Menschen.

In der Ätiologie des multiplen Myeloms wird daher die Rolle zweier Faktoren angenommen. In der Regel ist es ionisierende Strahlung und Mutationen in den Vorläuferzellen.

Symptome einer Myelomkrankheit

Für Kliniker ist das multiple Myelom mit seinen vielen Erscheinungsformen eine große Herausforderung. Die Symptomatik der Erkrankung ist bedingt in Manifestationen unterteilt, die in der Regel mit der Lokalisation des Tumors sowie mit der Wirkung der Produkte maligner Zellen verbunden sind. Sie sind Metaboliten und Immunglobuline mit monoklonalen Eigenschaften.

Bei 70% ist das erste Symptom des Myeloms der Knochenschmerz, der durch einen lokalen und akuten Ausbruch aufgrund einer kleinen Verletzung, jedoch ohne Frakturen, gekennzeichnet ist. In der Regel wandern Schmerzen durch den Körper, manchmal stören sie den Patienten nachts und treten nach einer Änderung der Körperhaltung auf. Sehr oft können Schmerzen im Brustbereich auftreten, jedoch können Läsionen das Becken und die röhrenförmigen langen Knochen betreffen.

Die Gelenkschmerzbildung spricht von Amyloidose. Für ein bestimmtes Stadium der Erkrankung ist das Auftreten einer Anämie obligatorisch, wodurch eine charakteristische Schwäche und Müdigkeit auftritt, die schnell auftritt.

Das Myelom ist sehr selten durch Symptome wie Gewichtsverlust und Fieber gekennzeichnet. Diese Symptome treten jedoch sowohl im fortgeschrittenen Schweregrad als auch nach dem Hinzufügen einer Infektion auf. 7% der Patienten leiden unter Blutungen als Komplikation des multiplen Myeloms. Beim ersten Auftreten der Krankheit wird eine Hyperkalzämie festgestellt, die durch Erbrechen, Verstopfung, Durst, Polyurie, Verwirrung und manchmal sogar Koma verursacht wird. Das Myelom kann mit einem Nierenversagen beginnen, das sehr schnell in eine Oligurie übergeht und eine sofortige Hämodialyse erfordert.

Die körperlichen Veränderungen können zu Beginn der Krankheit minimal sein. Die Patienten haben eine Blässe der Haut und eine unzureichende Herzfunktion aufgrund einer geringen Menge an Knochenmark. In Bereichen der Ostiolyse wird die Palpation durch die holprige und schmerzhafte Knochenoberfläche bestimmt. Nach dem Zusammendrücken des Rückenmarks oder der Nervenenden aufgrund von Frakturen oder Zerstörung der Wirbelsäule sowie verschiedener Ablagerungen außerhalb der Knochen, Ischias, Querschnittslähmung, ist die Motilität unterbrochen und die Kontrolle über die Schließmuskeln geht verloren. Sehr selten tritt eine Hepatosplenomegalie mit einer moderaten Lebervergrößerung von 26% auf.

Sehr häufig werden Knochenläsionen zum Zeitpunkt der Entwicklung des Krankheitsbildes festgestellt. Basierend auf der Radiographie betreffen 80% des Myeloms das Knochengewebe. Eine Knochendeformität führt zu einer allgemeinen Osteoporose, einer Osteolyse mit einzelnen oder mehreren Herden, besonderen Frakturen sowie zu Schäden, die auch benachbarte Weichteile betreffen können. Die geringsten Verletzungen verursachen verschiedene Frakturen. Sehr häufig sind auch Becken- und Schädelknochen, Wirbel und Rippen betroffen. Mit der Niederlage des Myeloms des Unterkiefers tritt dessen Bruch während des Essens auf.

Eine der gefährlichen Komplikationen der Krankheit ist eine Verletzung der Nieren. Diese Funktionsstörung wird bei der Hälfte der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose des multiplen Myeloms festgestellt und ist eine fundamentale Ursache für das letale Ergebnis der Patienten. Die Nierenfunktion ist einer der wichtigsten Einzelfaktoren, die die Prognose des multiplen Myeloms bestimmen. Im Zentrum dieser Nierenerkrankungen können verschiedene Mechanismen stehen, die zur Entstehung eines akuten oder chronischen Nierenversagens, eines nephrotischen Syndroms oder eines Fanconi-Syndroms führen. Darüber hinaus treten Symptome in Form von Hyperurikämie, Hyperkalzämie und erhöhter Bildung der Blutviskosität auf. Serumcalciumspiegel steigen an und Polyurie und Erbrechen führen zu Wasserverlust.

Das Myelom ist gekennzeichnet durch Läsionen des Nervensystems als Folge des Eindringens des pathologischen Prozesses in die Nervenprozesse oder das Rückenmark sowie als Folge einer Hyperkalzämie oder der Viskosität des Blutes. Manchmal können Sie die Symptome einer Polyneuropathie als Folge einer Amyloidose sehen. Praktisch bei 30% wird der Kompressionszustand eines Rückenmarks und eines Pferdeschwanzschadens festgestellt. Radikulopathie entwickelt sich nach der Ausbreitung des pathologischen Prozesses von den Wirbeln in die extraduralen Räume. Sehr oft treten vor einer Querschnittslähmung charakteristische Rückenschmerzen auf. Durch die Kompression treten Muskelschwächen auf, die Sensibilität geht verloren, der Harndrang ist gestört, was zu Paresen führt.

Am häufigsten ist das Myelom in der Brust lokalisiert, was durch Röntgen- und Tomographieuntersuchung festgestellt werden kann.

Periphere Neuropathie ist sehr selten. Und wenn Amyloidose dazukommt, entwickelt sich das Karpaltunnelsyndrom. Sie finden auch sensorisch-motorische Eigenschaften der Neuropathie in Form von Strümpfen, Handschuhen. Es kann in Abwesenheit von Amyloidablagerungen auftreten; treten auf dem Hintergrund von solitären Läsionen oder multiplen Herden des multiplen Myeloms auf. Es besteht ein eindeutiger Zusammenhang zwischen Neuropathie und osteosklerotischen Veränderungen sowie Polyzythämie, Hautpigmentierung und Verdickung der Fingerpfoten. In diesen Momenten steigt das Protein in der Liquor cerebrospinalis an. Durch die Niederlage des Myeloms kommt es zu einer Schädelknochenlähmung der Hirnnerven und bei einer Schädigung der Orbitalknochen zu Funktionsstörungen des Augenmotors und des Sehnervs mit anschließender Ophthalmoplegie.

Bei 10% der Patienten mit Myelom wird ein Makroglobulinämie-Syndrom beobachtet. Es ist ein Syndrom mit erhöhter Viskosität, das Nasen- und Zahnfleischbluten verursacht. Außerdem verlieren Patienten oft ihr Augenlicht und das konstanteste Symptom der Krankheit ist die Retinopathie. Es ist gekennzeichnet durch flammende Blutungen, erweiterte und gekräuselte Venen, retinale Venenthrombose, Ödeme des Sehnervs. Neurologische Symptome sind sehr reich. Es kann als Schläfrigkeit, Kopfschmerz oder Schwindel beginnen und dann in Zustände wie Bewusstlosigkeit und Koma übergehen.

Bei 20% wird eine Hyperkalzämie festgestellt, die bei Knochenresorption durch Osteoklasten auftritt. Dies äußert sich in Appetitlosigkeit, Magenverstimmung in Form von Übelkeit, Erbrechen und Verstopfung. Viel später tritt ein schläfriger Zustand der Verwirrung auf, der sich in einen komatösen Zustand verwandelt. Polydipsie und Polyurie entwickeln sich, und dann wird Kalzium in den Nieren abgelagert, der Organismus wird dehydriert, was zu Nierenversagen führt.

Bei 15% mit Melohm-Krankheit tritt eine Komplikation in Form von Blutungen auf.

Sehr oft verringert das multiple Myelom die Widerstandsfähigkeit gegen Infektionen. Fast die Hälfte der Patienten in verschiedenen Stadien der Krankheit entwickelt eine schwere Form einer infektiösen Komplikation, die häufig zum Tod führt. Die häufigsten Infektionen sind Harnwege und Atemwege, deren Erreger N. influenzae, Pneumokokken, Meningokokken, Darmbakterien und das Herpesvirus sind.

Stadium Myelom

Derzeit wird das von S.Salmon und B.Durie anerkannte Staging-System angewendet, das auf der Abhängigkeit der Masse maligner Zellen mit Indikatoren für Labor- und klinische Eigenschaften sowie der Vorhersage von Myelomen basiert.

Derzeit gibt es ein weiteres System, das auf der Bestimmung von Parametern wie β2-Mikroglobulin und Serumalbumin basiert. Das erste ist in diesem Fall ein Protein mit niedrigem Molekulargewicht, das von Kernzellen produziert und im Urin ausgeschieden wird. Serumalbumin ist durch einen indirekten Gehalt an osteoklastischem IL-6-Aktivierungs- und Wachstumsfaktor gekennzeichnet. Das gleiche System von Stadien beim multiplen Myelom wird von der IMWG vorgeschlagen, die eine internationale Gruppe bei der Untersuchung dieser Krankheit ist.

Bei der Einteilung des Myeloms in immunchemische Eigenschaften werden fünf Krankheitsformen unterschieden: Bens-Jones, A, E, G und D. Unter den seltenen Formen können nicht-sekretierende und M-Myelome unterschieden werden. Das G-Myelom ist zu 50%, das A-Myelom zu 25% und das D-Myelom zu 1% vorhanden, der Rest ist in einem unbedeutenden Verhältnis und ziemlich selten.

Das Stadium des multiplen Myeloms hängt von der Masse des Tumorherdes ab. Daher ist diese pathologische Erkrankung durch drei Stadien der Erkrankung gekennzeichnet. Die Masse der Tumorzellen bis zu 0,7 mg / m 2 (niedrig) ist charakteristisch für die erste Stufe des Myeloms, 0,7 bis 1,3 mg / m 2 (mittel) - die zweite Stufe, mehr als 1,3 mg / m 2 (hoch) - die dritte Stufe.

Diagnose einer Myelomkrankheit

Verwenden Sie zur Diagnose drei Hauptkriterien. In der Regel ist es zunächst erforderlich, klonale Plasmazellen unter Verwendung eines Myelogramms und eines Plasmazelltumors während der Biopsie von Material aus dem betroffenen Fokus zu identifizieren. Zweitens, bestimmen Sie das monoklonale Ig in Serum und Urin. Drittens erkennen Sie Anzeichen von Schäden an Geweben und Organen, die mit dem Myelom verbunden sind: Hyperkalzämie, Nierenversagen, Anämie, Osteoporose oder Lyseläsionen in den Knochen.

Bei der Diagnose des multiplen Myeloms kommt der bestehenden Plasmazelltumorläsion eine besondere Rolle zu. Auf diese Weise können Sie Patienten mit der Krankheit in aktiver oder symptomatischer Form identifizieren.

Röntgenuntersuchung der Schädelknochen, Schlüsselbein, Brustbein, Schulterblätter, Rippen, alle Teile der Wirbelsäule, Becken, Hüft- und Schulterknochen, sowie andere Teile des Skeletts für die Diagnose der Multiplen Myelom eingesetzt wird als klinisch indiziert. Biochemical Blutanalyse Gesamtprotein, Albumin, Calcium, Creatinin, Harnsäure, alkalische Phosphatase, LDH, Bilirubin und Transaminase zu bestimmen. Im Allgemeinen wird ein Blutbild anhand der Leukozytenzahl und der Thrombozytenzahl berechnet. Die radiale Immundiffusion ermöglicht die Bestimmung des Immunglobulinspiegels im Blut. Die Elektrophorese wird zum Nachweis der Densitometrie verwendet.

Auch gesammelt Urin für die allgemeine Analyse und Zimnitsky, um den Proteinverlust im täglichen Urin zu bestimmen. Außerdem zeigen sie den Paraproteinspiegel mithilfe von Protein-Immunfixierung und Elektrophorese.

Sie verwenden auch zusätzliche diagnostische Methoden wie MRT der gesamten Wirbelsäule, zytogenetische Studien, Immunphänotypisierung von Krebszellen.

Myelombehandlung

In der ersten Stufe (A) mit einer trägen Form des Myeloms erfordert die Behandlung keine sofortige Behandlung. Erst mit dem Auftreten eines erhöhten Paraprotein, hämorrhagischen und hyperviskös Syndrome, mit dem Fortschreiten der osteolytischen Natur der Läsionen wie Knochenschmerzen, Rückenmarkskompression und Rückenmark, pathologische Frakturen, Hyperkalzämie, eingeschränkte Nierenfunktion, Amyloidose, Anämie-Syndrom und Komplikationen wie Infektionen, Start die Ernennung einer bestimmten Behandlung.

Während der Kompression des Gehirns im Spinalkanal werden in einer komplexen Behandlung mit Dexamethason durch lokale Bestrahlung Laminektomie und Kyphoplastie durchgeführt und bei pathologischen Knochenbrüchen orthopädische Fixierungen vorgenommen.

Die Methode der Strahlentherapie bei multiplem Myelom wird als palliative Behandlung lokal lokalisierter Läsionen angesehen, insbesondere wenn ein Schmerzsyndrom vorliegt. Die Bestrahlungsdosis reicht von 20 bis 24 Gy über zwei Wochen in fünf bis sieben Sitzungen. Für die Therapie von solitären Plasmacyten ist eine Gesamtdosis von 35 bis 50 Gy vorgeschrieben. Grundsätzlich werden durch Strahlenexposition die betroffenen Schädelknochen im Gesicht und im Basisbereich behandelt.

Die Hauptmethode zur Behandlung von Patienten mit Myelomkrankheit ist die Polychemotherapie mit zyklonspezifischen Mitteln, insbesondere Alkylierungsmitteln wie Cyclophosphamid, Melphalan, mit Unterstützung von Corticosteroiden. Es ist auch wichtig zu berücksichtigen, dass alle Alkylierungsmittel in Zukunft ein myelodyspatisches Syndrom oder eine akute Form der myeloischen Leukämie verursachen können. Zusätzlich können akkumulierte toxische Wirkungen auf das Knochenmark, die die Stammzellenproduktion stören, autologe Transplantationen stören.

Die am häufigsten angewendeten Chemotherapien sind das M 2 -Protokoll im Wechsel mit VMCP / VBAP und AB / CM. Die traditionelle Behandlung von Myelom Alkeran und Prednisolon sowie die Polychemotherapie-Therapie überschreiten jedoch nicht fünf Prozent, um eine absolute Remission und das Verschwinden von Paraprotein in Urin und Blut zu erreichen.

Bei der Behandlung des multiplen Myeloms pervichnorezistentnoy geformte feuerfeste Art und Wiederholung sowie bei Nierenversagen oder um schnell die Wirkung der Behandlung zu erreichen, wurde für vier Tage Vincristin, Doxorubicin weit verbreitet, und Dexamethason die Uhr der Verabreichung des Arzneimittels verwendet wird. Das gleiche Schema wird für drei bis vier Gänge als vorläufige zytoreduktive Therapie vor der Ernennung einer hochdosierten Chemotherapie (Melphalan 150-200 mg / m 2) angewendet. Und dann wird eine Stammzelltransplantation durchgeführt.

Pulsmonotherapie mit hochdosierten Kortikosteroiden wie Dexamethason ist heute sehr wirksam. Dies ist besonders wirksam bei Hämozytopenie, Knochenmarkerschöpfung und Nierenversagen.

Zur Behandlung des fortgeschrittenen Myeloms wird die Polychemotherapie mit Cisplastin angewendet: DT-PACE, EDAP und DCEP.

In den letzten Jahrzehnten hat Thalidomid eine zunehmende Anerkennung als Bergungsarzneimittel erlangt. Grundlage seines Wirkmechanismus ist die Hemmung der pathologischen Angiogenese. Es gibt auch Hinweise auf eine erfolgreiche Kombination von Thalidomid mit Polychemotherapie, Melphalan und Dexamethason. Daher kann eine solche Kombination in hohen Dosen die VAD vor einer autologen Transplantation erfolgreich ersetzen. Darüber hinaus ist keine Langzeitbehandlung mit täglichen Injektionen erforderlich, um Thrombosen zu vermeiden. Thalidomid wird von Patienten in der Regel sicher toleriert. Verstopfung, Schläfrigkeit und periphere Neuropathie sind am häufigsten. Die Derivate dieses Arzneimittels haben jedoch keine derartigen Nebenwirkungen, mit Ausnahme der Myelosuppression.

Unter den antiangiogenen Wirkstoffen bei der Behandlung des multiplen Myeloms wird ein Wirkstoff auf der Basis von Haifischknorpel isoliert. Es wird in gereinigter Form angewendet und hemmt die Krebsangiogenese.

Der Borasomiba-Inhibitor wird auch zur Behandlung dieser schweren und komplexen Erkrankung eingesetzt. Dieses Medikament hemmt direkt die Proliferation und induziert Apoptose in malignen Zellen. Es erlaubt auch keine Wechselwirkungen zwischen Myelomzellen und der Mikroumgebung, hemmt die molekulare Adhäsion auf der Zelloberfläche.

Ein wirksames Medikament zur Behandlung des multiplen Myeloms ist Arsentrioxid. Zusätzlich zur Zerstörung von Tumorzellen stimuliert es Moleküle, die sich auf den Zellen des Myeloms befinden, und hilft ihnen, ihr Immunsystem zu erkennen.

Die Hochdosistherapie mit anschließender Stammzelltransplantation wird hauptsächlich zur Behandlung von Patienten unter 65 Jahren mit primären und rezidivierenden Formen der Krankheit angewendet.

Bei der Planung einer Hochdosistherapie werden Dexamethason, Polychemotherapie und VAD-Therapie mit Cisplastin bevorzugt. Alle diese Manipulationen können mit Thalidomid oder Derivatzubereitungen kombiniert werden.

Einige Wissenschaftler medizinisches 41% erreichten absolute Remission und 42% - ein partielle Remission nach dem Aufbringen der gesamten Behandlung, die ein ausgezeichnetes Induktions Regime Polychemotherapie (EDAP und VAD) umfasst, tandem hochdosierte Behandlung mit Transfer- und Erhaltungstherapie von Interferon, bis Rückfall.

Das Myelom ist eine Tumorerkrankung, bei der wachsende Zellen einen kleinen Anteil haben, d.h. Ihre geringe Menge befindet sich im Zellzyklus. Deshalb wird seit langem (mehrere Jahre) Interferon eingesetzt, das den Körper bei Erreichen der Remission unterstützt.

Zur prophylaktischen Behandlung von Myelom mit systemischer Behandlung von Osteoporose und osteolytischen Läsionen Clodronat intravenös oder oral angewandt und Pamidronat Zoledronsäure, dass bösartigen Osteoklasten Hyperaktivität und ihre Alterung hemmen können. Nach längerer Einnahme dieser Medikamente über ein Jahr hören die Knochen auf, resorbiert zu werden, die Knochenschmerzen nehmen ab, Frakturen und Hyperkalzämie nehmen ab.

Bisphosphonate sind bei der Behandlung von Myelomen bei allen Patienten indiziert, insbesondere bei Patienten mit Läsionen des lytischen Knochens mit Anzeichen von Osteoporose und Knochenschmerzen. Die Dauer einer solchen Behandlung ist jedoch noch nicht festgelegt. Es gibt auch Hinweise darauf, dass Bisphosphonate nicht nur Osteoklasten hemmen, sondern auch direkt Antitumorwirkungen auf maligne Krankheitszellen haben. Sie sollten auch immer daran denken, dass Bisphosphonate eine nephrotische Wirkung haben können.

Für die Behandlung vieler Patienten mit Myelom sind Hämosorption und Plasmophorese weit verbreitet, insbesondere bei Hyperviskose-Syndrom, Nierenversagen und einem eher hohen Paraproteinspiegel im Blut. Bei der Therapie mit Hyperkalzämie wird zusätzlich zu Kortikosteroidarzneimitteln eine Flüssigkeitszufuhr angewendet. Anschließend werden Diuretika und die sofortige intravenöse Verabreichung von Bisphosphonaten verschrieben.

Erythrozytenersatztransfusionen und Erythropoetinpräparate gegen Anämie werden auch bei Myelompatienten verschrieben.

Myelom-Prognose

Moderne Behandlungsmethoden verlängern das Leben von Myelompatienten vor allem auf bis zu vier Jahre anstatt auf ein oder zwei Jahre ohne angemessene Behandlung.

Die Lebenserwartung der Patienten hängt in der Regel von der Empfindlichkeit gegenüber der Chemotherapie mit Zytostatika ab. Patienten mit primären Rückfällen nach der Behandlung überleben durchschnittlich mindestens ein Jahr. Bei einer längeren Therapie mit Zytostatika nehmen die Fälle von akuten Leukämieformen jedoch um 5% zu, wenn diese Krankheit bei nicht behandelten Patienten praktisch nicht auftritt.

Natürlich hängt die Lebenserwartung vieler Patienten vom Stadium der Erkrankung ab, bei der das Myelom diagnostiziert wurde. Darüber hinaus wird die Lebenserwartung von drei Hauptfaktoren beeinflusst, wie dem Harnstoff- und Hämoglobinspiegel im Blut sowie den klinischen Symptomen des Patienten.

Die Todesursachen können fortschreitende Prozesse des Myeloms, Blutvergiftung (Sepsis), Nierenversagen und manchmal Myokardinfarkt und Schlaganfall sein.

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Myelom - Symptome und Prognose aller Stadien der Krankheit

Die Rustitsky-Kalera-Krankheit oder das Myelom ist eine Krebserkrankung des Kreislaufsystems. Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist, dass aufgrund eines bösartigen Tumors im Blut die Anzahl der Plasmazellen (Zellen, die Immunglobuline produzieren), die anfangen, abnormales Immunglobulin (Paraprotein) zu produzieren, zunimmt.

Multiples Myelom - was ist das in einfachen Worten?

Das multiple Myelom ist eine Form des Myeloms. Ein Plasmatumorzelltumor bei dieser Erkrankung tritt im Knochenmark auf. Das Myelom der Knochen der Wirbelsäule, des Schädels, des Beckens, der Rippen, der Brust und seltener der Knochen des Körpers ist häufiger. Bösartige Tumoren (Plasmazytome) des multiplen Myeloms greifen mehrere Knochen an und erreichen eine Größe von 10-12 cm Durchmesser.

Plasmazellen sind Bestandteil des körpereigenen Immunsystems. Sie produzieren spezifische Antikörper, die gegen eine bestimmte Krankheit schützen (welche Immunglobuline produziert werden müssen, wird von speziellen Gedächtniszellen „vorgeschlagen“). Mit einem Tumor infizierte Plasmazellen (Plasma-Myelomzellen) produzieren unkontrolliert abnormale (beschädigte) Immunglobuline, die den Körper nicht schützen können, sich jedoch in einigen Organen ansammeln und deren Arbeit stören. Darüber hinaus verursacht das Plasmozytom:

  • Verringerung der Anzahl roter Blutkörperchen, Blutplättchen und weißer Blutkörperchen;
  • erhöhte Immunschwäche und erhöhte Anfälligkeit für verschiedene Infektionen;
  • Gestörte Blutbildung und erhöhte Blutviskosität;
  • Verletzung des Mineral- und Eiweißstoffwechsels;
  • das Auftreten von Infiltraten in anderen Organen, besonders häufig in den Nieren;
  • pathologische Veränderungen im Knochengewebe im Bereich des Tumors - der Knochen wird dünner und zerstört, und wenn der Tumor durch ihn wächst, dringt er in das Weichgewebe ein.

Ursachen des Myeloms

Die Rustitsky-Kalera-Krankheit wurde von Ärzten untersucht, es besteht jedoch kein Konsens über die Gründe für ihr Auftreten in medizinischen Kreisen. Es wurde festgestellt, dass lymphatische Viren vom T- oder B-Typ häufig im Körper einer kranken Person vorhanden sind, und da Plasmazellen aus B-Lymphozyten gebildet werden, führt jede Störung dieses Prozesses zum Versagen und zum Einsetzen der Bildung von Pathoplasmazellen.

Neben der viralen Version gibt es Hinweise, dass das Myelom auch durch Strahlenexposition ausgelöst werden kann. Die Ärzte untersuchten die Betroffenen in Hiroshima und Nagasaki in der Explosionszone des Kernkraftwerks Tschernobyl. Es wurde festgestellt, dass unter denjenigen, die eine hohe Strahlendosis erhielten, ein hoher Prozentsatz von Myelomen und anderen Krankheiten auftrat, die das Kreislauf- und Lymphsystem beeinträchtigten.

Zu den negativen Faktoren, die das Risiko für die Entstehung eines Myeloms erhöhen, zählen:

  • Rauchen - je länger die Erfahrung des Rauchers ist und je mehr Zigaretten geraucht werden, desto höher ist das Risiko.
  • Immunschwäche;
  • toxische Wirkungen auf den Körper;
  • genetische Veranlagung.

Myelom - Symptome

Das Myelom tritt hauptsächlich im Alter auf und betrifft sowohl Frauen als auch Männer. Rustitsky-Kalera-Krankheit - Symptome und klinisches Bild bei Patienten mit:

  • Schädigung des Blut- und Knochensystems;
  • Verletzung von Stoffwechselprozessen;
  • pathologische Veränderungen im Harnsystem.

Multiple Myelomsymptome:

  • Die allerersten Anzeichen eines Myeloms sind Knochenschmerzen (in der Wirbelsäule, in der Brust, in den Schädelknochen), spontane Frakturen, Knochendeformitäten und das Vorhandensein von Tumorbildungen.
  • häufige Lungenentzündung und andere Krankheiten, die durch eine Abnahme der Immunität und Einschränkung der Atembewegungen infolge von Veränderungen der Brustknochen ausgelöst werden;
  • dystrophische Veränderungen der Herzmuskulatur, Herzinsuffizienz;
  • vergrößerte Milz und Leber;
  • Die Myelomnephropathie ist eine Nierenerkrankung mit einem charakteristischen Anstieg der Urinproteine, die zu einem Nierenversagen führt.
  • normochrome Anämie - eine Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobinspiegels;
  • Hyperkalzämie - eine erhöhte Menge an Kalzium im Plasma und im Urin, dieser Zustand ist sehr gefährlich, seine Symptome - Erbrechen, Übelkeit, Schläfrigkeit, Störung des Vestibularapparats, Geisteskrankheit;
  • Abnahme des Spiegels von normalem Immunglobulin;
  • hämatopoetische Störungen - Schleimhautblutungen, Blutergüsse, Krämpfe der Phalangealarterien, hämorrhagische Diathese;
  • Parästhesien ("Gänsehaut"), Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Benommenheit, Krämpfe, Schwindel, Taubheit, Atemnot;
  • im Endstadium - Gewichtsverlust, Fieber, schwere Anämie.

Formen des multiplen Myeloms

Nach der klinisch-anatomischen Klassifikation des Myeloms treten folgende Formen auf:

  • Solitäres Myelom - mit einer Tumorläsion im Knochen oder Lymphknoten;
  • Multiples (generalisiertes) Myelom - mit Bildung mehrerer Tumorherde.

Darüber hinaus kann das multiple Myelom sein:

  • diffus - in diesem Fall haben die pathologischen Formationen keine Grenzen, sondern durchdringen die gesamte Struktur des Knochenmarks;
  • Das multiple fokale Plasmozytom des Knochens entwickelt sich in begrenzten Bereichen, und zusätzlich können Tumore in den Lymphknoten der Milz auftreten.
  • diffuse focal - Kombination von diffusen und multiplen Zeichen.

Myelom - Stadium

Ärzte unterteilen die drei Stadien des multiplen Myeloms, das zweite Stadium ist vorübergehend, wenn die Raten höher sind als im ersten, aber niedriger als im dritten (schwerwiegendsten):

  1. Die erste Stufe ist gekennzeichnet durch einen niedrigen Hämoglobinspiegel von bis zu 100 g / l, einen normalen Calciumspiegel, eine niedrige Konzentration an Paraproteinen und Bens-Jones-Protein, einen Tumorfokus von 0,6 kg / m², einen Mangel an Osteoporose und Knochendeformitäten.
  2. Die dritte Stufe ist gekennzeichnet durch ein niedriges Hämoglobin von bis zu 85 g / l, eine Blutcalciumkonzentration von über 12 mg pro 100 ml, mehrere Tumoren, eine hohe Konzentration an Paraproteinen und Bens-Jones-Protein, eine Gesamttumorgröße von 1,2 kg / m² und mehr Anzeichen von Osteoporose.

Komplikationen des multiplen Myeloms

Komplikationen im Zusammenhang mit der zerstörerischen Aktivität des Tumors sind charakteristisch für das multiple Myelom:

  • starke Schmerzen und Zerstörung von Knochen (Frakturen);
  • Nierenversagen mit der Notwendigkeit einer Hämodialyse;
  • anhaltende Infektionskrankheiten;
  • schwere Anämie, die Transfusionen erfordert.

Myelom - Diagnose

Bei der Diagnose eines Myeloms ist die Differentialdiagnose schwierig, insbesondere in Fällen, in denen keine offensichtlichen Tumorläsionen vorliegen. Wenn bei einem Patienten der Verdacht auf ein Myelom besteht, ist der Hämatologe an der Untersuchung des Patienten und an der Untersuchung des Vorhandenseins oder Nichtvorhandenseins von Anzeichen wie Knochenschmerzen, Blutungen und häufigen Infektionskrankheiten beteiligt. Darüber hinaus werden zusätzliche Studien zur Klärung der Diagnose, ihrer Form und ihres Grades durchgeführt:

  • allgemeine Blut- und Urinanalyse;
  • Röntgen der Brust und des Skeletts;
  • Computertomographie;
  • biochemischer Bluttest;
  • Koagulogramm;
  • Untersuchung der Anzahl der Paraproteine ​​im Blut und Urin;
  • Knochenmarkbiopsie;
  • Studie nach der Methode von Mancini zur Bestimmung von Immunglobulinen.

Myelom - Blutuntersuchung

Wenn Sie eine Myelomdiagnose vermuten, verschreibt Ihnen der Arzt eine allgemeine und eine biochemische Blutuntersuchung. Die folgenden Indikatoren sind charakteristisch für die Krankheit:

  • Hämoglobin - weniger als 100 g / l;
  • Erythrozyten - weniger als 3,7 t / l (Frauen), weniger als 4,0 t / l (Männer);
  • Thrombozyten - weniger als 180 g / l;
  • Leukozyten - weniger als 4,0 g / l;
  • ESR - mehr als 60 mm pro Stunde;
  • Protein - 90 g / l und mehr;
  • Albumin - 35 g / l und darunter;
  • Harnstoff - 6,4 mmol / l und darüber;
  • Calcium - 2,65 mmol / l und darüber.

Myelom - Röntgen

Das wichtigste Stadium der Studie bei multiplem Myelom - Röntgenstrahlen. Die Diagnose eines multiplen Myeloms mittels Röntgen kann vollständig bestätigt oder in Frage gestellt werden. Tumorherde mit Röntgenstrahlen sind deutlich sichtbar, und außerdem hat der Arzt die Möglichkeit, den Grad der Schädigung und Verformung des Knochengewebes zu beurteilen. Diffuse Läsionen auf dem Röntgenbild sind schwieriger zu erkennen, so dass der Arzt möglicherweise zusätzliche Methoden benötigt.

Myelom - Behandlung

Gegenwärtig wird für die Behandlung des multiplen Myeloms ein integrierter Ansatz verwendet, bei dem Medikamente in verschiedenen Kombinationen primär eingesetzt werden. Eine chirurgische Behandlung ist erforderlich, um die Wirbel aufgrund ihrer Zerstörung zu fixieren. Multiple Myelom - medikamentöse Behandlung umfasst:

  • gezielte Therapie, die die Synthese von Proteinen stimuliert, die Paraproteine ​​bekämpfen;
  • Chemotherapie, die das Wachstum von Krebszellen hemmt und diese abtötet;
  • Immuntherapie zur Stimulierung der eigenen Immunität;
  • Kortikosteroidtherapie, Verstärkung der Hauptbehandlung;
  • Behandlung mit knochengewebestärkenden Bisphosphonaten;
  • Schmerztherapie zur Schmerzlinderung.

Myelom - klinische Richtlinien

Leider ist es unmöglich, sich vollständig vom Myelom zu erholen, die Behandlung zielt auf eine Verlängerung des Lebens ab. Befolgen Sie dazu einige Regeln. Diagnose des multiplen Myeloms - Empfehlungen des Arztes:

  1. Befolgen Sie sorgfältig die vom Arzt verordnete Behandlung.
  2. Stärken Sie die Immunität nicht nur mit Medikamenten, sondern auch mit Spaziergängen, Wasseranwendungen, Sonnenbädern (mit Sonnenschutzmitteln und bei minimaler Sonnenaktivität - morgens und abends).
  3. Befolgen Sie zum Schutz vor Infektionen die Regeln der persönlichen Hygiene, vermeiden Sie überfüllte Orte, waschen Sie sich die Hände, bevor Sie Medikamente einnehmen und bevor Sie essen.
  4. Gehen Sie nicht barfuß, da die peripheren Nerven geschädigt sind. Es ist leicht, sich zu verletzen und es nicht zu bemerken.
  5. Überwachen Sie den Zuckergehalt in Lebensmitteln, da einige Medikamente zur Entwicklung von Diabetes beitragen.
  6. Behalten Sie eine positive Einstellung bei, denn positive Emotionen sind für den Krankheitsverlauf unerlässlich.

Chemotherapie bei multiplem Myelom

Die Chemotherapie bei multiplem Myelom kann mit einem oder mehreren Medikamenten durchgeführt werden. Mit dieser Behandlungsmethode kann in etwa 40% der Fälle eine vollständige Remission erreicht werden, teilweise - in 50% treten jedoch sehr häufig Rückfälle der Krankheit auf, da die Krankheit viele Organe und Gewebe betrifft. Plasmozytom - Behandlung mit Chemotherapie:

  1. In der ersten Phase der Behandlung werden die von einem Arzt verschriebenen Chemotherapeutika in Form von Tabletten oder Injektionen gemäß dem Zeitplan eingenommen.
  2. In der zweiten Phase, wenn die Chemotherapie wirksam war, wird eine Transplantation der eigenen Stammzellen des Knochenmarks durchgeführt - eine Punktion wird vorgenommen, die Stammzellen werden isoliert und erneut inseriert.
  3. Zwischen den Chemotherapiekursen werden Kursen mit Alpha-Interferon-Präparaten durchgeführt, um die Verlängerung der Remission zu maximieren.

Multiple Myelom - Prognose

Leider ist die Prognose bei der Diagnose eines Myeloms enttäuschend - Ärzte können nur Remissionsperioden verlängern. Patienten mit Myelom sterben häufig an einer Lungenentzündung, tödlichen Blutungen aufgrund von Blutungsstörungen, Frakturen, Nierenversagen und Thromboembolien. Ein guter Prognosefaktor ist ein junges Alter und das erste Stadium der Krankheit, die schlechteste Prognose liegt bei Menschen über 65 Jahren mit Begleiterkrankungen der Nieren und anderer Organe, multiplen Tumoren.

Multiples Myelom - Lebensdauer:

  • 1-2 Jahre - ohne Behandlung;
  • bis zu 5 Jahren - die durchschnittliche Lebenserwartung für Multiples Myelom bei Patienten, die sich einer Therapie unterziehen;
  • bis zu 10 Jahren - Lebenserwartung mit einer guten Reaktion auf Chemotherapie und Krankheiten im leichten Stadium;
  • Seit mehr als 10 Jahren können nur Patienten mit einer von Ärzten erfolgreich entfernten Tumorläsion leben.
http://mymednews.ru/mielomnaia-bolezn-simptomy-i-prognozy-vseh-stadii-nedyga/

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