Akute promyelozytäre Leukämie

Das Wesen der Krankheit

Akute promyelozytäre Leukämie (OPL, AML M3, OPML) ist eine Variante der akuten myeloischen Leukämie. die durch eine abnormale Anhäufung einer der Arten von myeloiden Zellen - Promyelozyten gekennzeichnet ist. Promyelozyten (siehe Artikel „Hämatopoese“) sind wiederum Vorläufer von Granulozyten. Entstehen in einem der Stadien ihrer Reifung (Myeloblasten - Promyelozyten - Myelozyten - Granulozyten).

Häufigkeit des Auftretens

ORL macht etwa 10% aller Fälle von akuter myeloischer Leukämie aus. Im Gegensatz zu vielen anderen Varianten der akuten myeloischen Leukämie kommt die ALI häufig nicht bei älteren Menschen, sondern bei jungen Erwachsenen vor: Das Durchschnittsalter der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt etwa 40 Jahre. PLR kann jedoch in jedem Alter auftreten, auch bei Kindern.

Anzeichen und Symptome

Wie andere Arten der akuten Leukämie ist die APL in der Regel durch Manifestationen von Anämie (Müdigkeit, Schwäche, Atemnot) und Thrombozytopenie gekennzeichnet. das heißt, Mangel an Blutplättchen (vermehrte Blutungen, Blutergüsse und Blutergüsse). Ein Mangel an normalen weißen Blutkörperchen führt zu Infektionen. Darüber hinaus kann bei OPL zusätzlich eine Blutung im Zusammenhang mit dem disseminierten intravaskulären Gerinnungssyndrom (DIC) beobachtet werden. Dies ist das beeindruckendste Symptom von APL.

In der Regel ist ALI durch ein sehr schnelles Auftreten und eine Zunahme der Symptome gekennzeichnet.

Diagnose

APL wird auf der Grundlage einer morphologischen und cytochemischen Analyse einer Knochenmarksprobe diagnostiziert. Die Diagnose umfasst notwendigerweise den Nachweis der charakteristischen t (15; 17) -chromosomalen Translokation (manchmal andere, signifikant seltenere Translokationen) im Rahmen einer standardmäßigen zytogenetischen oder molekulargenetischen Analyse (Polymerasekettenreaktion).

Behandlung

Die Behandlung von APL unterscheidet sich von der Behandlung anderer Formen der akuten myeloischen Leukämie mit einem speziellen Medikament - ATRA (all-trans-Retinsäure, Tretinoin, Vesanoid), das Leukämie-Promyelozyten so umprogrammiert, dass sie zu reifen Granulozyten werden. Typischerweise wird ATRA in Kombination mit den Chemotherapeutika der Anthracyclin-Gruppe (Daunorubicin, Idarubitsin) angewendet, auch Cytarabin kann angewendet werden. Es gibt verschiedene Behandlungsmethoden: Induktion, Festigung und unterstützende Therapie für 1-2 Jahre.

Leider verursacht die Anwendung von ATRA bei etwa 15% der Patienten schwerwiegende Komplikationen (Retinsäure-Syndrom): Atemnot, Fieber, Knochenschmerzen, Schwellung, Gewichtszunahme, Leber- und / oder Nierenversagen und andere Symptome. Dexamethason wird zur Behandlung dieser Komplikationen angewendet.

Im Falle eines erneuten Auftretens der Krankheit, einer Ineffizienz oder einer schlechten Verträglichkeit der ATRA-Therapie kann Arsentrioxid (Trisenox, Asadin) zur Behandlung von ALI angewendet werden, das in vielen Fällen durch eine hohe Wirksamkeit bei mäßiger Toxizität gekennzeichnet ist. Zu den möglichen Nebenwirkungen von Arsentrioxid gehört ein Differenzierungssyndrom, das dem oben erwähnten Retinsäure-Syndrom ähnlich ist; manchmal - eine Verletzung des Herzrhythmus.

Bei erneutem Auftreten oder mangelnder Wirksamkeit einer konventionellen Therapie kann eine autologe oder allogene Knochenmarktransplantation durchgeführt werden.

Vorhersage

Ohne Behandlung sterben Patienten mit APL innerhalb weniger Wochen, manchmal sogar innerhalb weniger Tage. Zuvor galt APL als eine Art von Leukämie mit einer sehr schlechten Prognose. Mit modernen Behandlungsprotokollen kann APL jedoch besser geheilt werden als andere Varianten der akuten myeloischen Leukämie. Eine dauerhafte Remission wird bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten erreicht (mehr als 70%, bei jungen Patienten - bis zu 90%). Da eine solche spürbare Verbesserung mit der Entdeckung von Arzneimitteln verbunden ist, die gegen diese bestimmte Art von Leukämie wirksam sind, hoffen Experten, dass ähnliche spezifische Arzneimittel für andere Varianten der akuten myeloischen Leukämie gefunden werden.

http://therapycancer.ru/lejkoz/1246-ostryj-promielotsitarnyj-lejkoz-prognoz

Promyelozytäre Leukämie-Prognose

Akute promyelozytäre Leukämie (OPL) galt bis vor kurzem als ungünstigste Variante der akuten myeloischen Leukämie (AML): Die Frühsterblichkeit lag bei 20-30%. Die Bedeutung der schnellen Diagnose einer akuten promyelozytären Leukämie (ALI) beruht auf ihrer Assoziation mit dem DIC-Syndrom, das vor dem Hintergrund einer zytostatischen Therapie häufig zu einer intrakraniellen Blutung führt.

Die Verwendung von trans-Retinsäure (all-trans-Retinsäure, ATRA) ist ein Beispiel für die Verwendung des ersten Differenzierungsmittels, das bei der Behandlung von malignen Erkrankungen wirksam ist. Im Gegensatz zu Zytostatika induziert ATRA die Proliferation eines pathologischen Klons, seine Reifung und endgültige Differenzierung. Gleichzeitig wird bei 90-95% der Patienten eine vollständige Remission (PR) erreicht, und bei einer differenzierten Therapie treten die Nebenwirkungen der Chemotherapie nicht auf (zunächst entwickelt sich keine hämatopoetische Aplasie).

Die Stabilisierung und Besserung der Patienten wird innerhalb weniger Tage erreicht. Die biologische Wirkung von ATRA wird nicht von akuter promyelozytischer Leukämie (ALI) de novo begrenzt; Wenn das Medikament bei Patienten mit Rückfall nach einer Chemotherapie angewendet wird, wird in 85-90% der Fälle eine vollständige Remission (PR) erreicht.

Trotz der offensichtlichen Vorteile ist die ATRA-Therapie nicht ohne potenzielle Komplikationen. Bei 10% der Patienten kann der Tod durch thrombotische Komplikationen und die Entwicklung des sogenannten Retinsäure-Syndroms eintreten, in 25% der Fälle tritt ein akutes Atemnotsyndrom oder ein endotoxischer Schock auf. Das Retinsäure-Syndrom ist gekennzeichnet durch Fieber, Atemnot, Auftreten eines peripheren Ödems mit Zunahme des Körpergewichts, Pleura- und Perikarderguss; Hypotonie, Nierenversagen entwickelt sich manchmal.

Wenn unbehandelt, ist die Komplikation immer tödlich. Zur Vorbeugung und Behandlung werden kurze Glukokortikosteroid-Gänge in hohen Dosen angewendet (Dexamethason, 10 mg zweimal täglich für 3 Tage oder länger).

Eine ATRA-Monotherapie ist nicht ausreichend: Bei der Mehrzahl der Patienten mit fortgesetzter Behandlung bleibt der molekulare Marker der PML / RAR-Erkrankung bestehen, und ein Rückfall der Erkrankung tritt innerhalb weniger Monate auf. Diesbezüglich wird vor dem Hintergrund der Induktion oder in der frühen Phase nach der Induktion eine Chemotherapie angewendet, üblicherweise eine Kombination aus einem Anthracyclin-Antibiotikum und Cytarabin.

In den letzten Jahren wird Idarubicin häufig in Kombination mit ATRA verwendet, um eine Remission zu induzieren. Patienten, die eine langfristige Erhaltungstherapie in Form einer Chemotherapie oder einer Alternativtherapie mit ATRA in Kombination mit Zytostatika erhalten, haben ein höheres langfristiges rezidivfreies Überleben. Dies ist ein grundlegender Unterschied zu anderen Formen der AML, bei denen die Erhaltungstherapie nach intensiver Konsolidierung in der Regel die Überlebensraten nicht verbessert.

Trotz der beeindruckenden Ergebnisse nach der Einführung von ATRA entwickeln 40% der Patienten mit akuter Promyelozyten-Leukämie (ALI) einen Rückfall. Das Erreichen einer zweiten vollständigen Remission (PR) bei diesen Patienten sowie bei anderen Varianten der AML ist eine schwierige Aufgabe. Bei einem frühen Rückfall (innerhalb von 6 bis 12 Monaten) sind die Patienten in der Regel resistent gegen Retinoide. Wenn die zweite vollständige Remission (PR) erreicht ist, kann die einzige Chance für eine Heilung eine Intensivierung in Form eines allogenen oder autologen Myelotransplantats sein.

Die Einführung von ATRA in die klinische Praxis hat die Therapieergebnisse so verbessert, dass die akute Promyelozyten-Leukämie (ALR) in den letzten Jahren als die prognostisch günstigste Variante der akuten myeloischen Leukämie (AML) gilt (mit einer Kombination von ATRA und Chemotherapie erreicht das krankheitsfreie 5-Jahres-Überleben 50-60%).

http://meduniver.com/Medical/gematologia/lechenie_ostrogo_promielocitarnogo_leikoza.html

Akute promyelozytäre Leukämie

Akute Promyelozytenleukämie (ALP) ist eine relativ seltene Form der akuten myeloischen Leukämie (AML), die durch eine abnormale Ansammlung von Promyelozyten gekennzeichnet ist. Im Vergleich zu AML ist dies eine eher „junge“ Pathologie (das Durchschnittsalter der Patienten liegt bei 30 bis 40 Jahren) und eine der günstigsten und am besten behandelbaren Formen.

Entwicklungsmechanismus

Das erste Anzeichen einer akuten promyelozytären Leukämie sind Blutungen. Meistens blutet es, es entstehen am Boden Verletzungen, es kann auch Uterus, Nasenbluten oder Blutergüsse sein. Der Prozess wird von einer moderaten Thrombozytopenie begleitet.

Die Anzeichen von Blutungen nehmen allmählich zu. Spätere Symptome einer Tumorintoxikation kommen hinzu. Milz und Leber sind selten vergrößert und die Lymphknoten sind praktisch nicht in den pathologischen Prozess involviert. Aufgrund dieser Anzeichen wird die promyelozytäre Leukämie als „langsame“ Leukämie angesehen.

Zu Beginn des Krankheitsverlaufs sind die Indikatoren für rotes Blut normal oder etwas niedriger, in der Hälfte der Fälle liegt der Hämoglobinspiegel über 100 g / l. Die Anzahl der Blutplättchen und Leukozyten ist reduziert.

Laborblutwerte sind durch eine Vielzahl von Blasten gekennzeichnet, von denen die meisten ähnlich wie Pseudopodien zytoplasmatische Prozesse aufweisen. In 80% der Fälle haben Leukämiezellen ein großes Korn, und dann wird die Krankheit als makrogranulär eingestuft. In 20% der Fälle überwiegen feinkörnige Zellen, und diese Form wird als mikrogranular bezeichnet. Bei ihr werden häufiger Leukozytose im Blut und der Ausstoß ihrer Leukämiezellen beobachtet.

Symptome

Akute promyelozytäre Leukämie ist schnell. Das Hauptsymptom sind Blutungen mit minimalen Hautschäden, nach denen sich Blutergüsse und Blutungen bilden, und bei geschwächter Immunität tritt eine Infektion auf. Patienten haben oft Zahnfleischbluten, Nasenbluten, Menstruationsfluss ist bei Frauen reichlich vorhanden.

In dieser Hinsicht kommt es zu Anämie, Müdigkeit, Schwäche, Atemnot und Fieber. Leukopenie führt zu einer Abnahme der Immunität. In den Analysen wird ein verringerter Gehalt an Leukozyten, Thrombozyten und Erythrozyten festgestellt, und es treten abnormale Blasten auf (in 10–30% der Fälle). Entwicklung von Blutungsstörungen, einschließlich DIC (disseminierte intravaskuläre Gerinnung).

Mit Beginn der Zytostatika-Therapie lassen die Symptome der APL nach, die Temperatur kann am nächsten Tag sinken und die Blutung wird ebenfalls sinken. Dies ist jedoch kein Zeichen für die Wiederherstellung der Blutbildung, sondern nur eine zytostatische Wirkung.

Diagnose

Um die Krankheit festzustellen und andere Formen der akuten myeloischen Leukämie auszuschließen, werden Knochenmarkgewebe und Blut untersucht. In diesem Fall ist ein signifikantes Zeichen für eine akute promyelozytäre Leukämie ein hoher Prozentsatz atypischer Blasten in den Proben.

Das vollständige Blutbild zeigt Anämie und ausgeprägte Thrombozytopenie. Eine zytogenetische Studie wird die Translokation der langen Arme der Chromosomen 17 und 15 oder 17 und 11 aufdecken. Außerdem werden die PML / RARA- oder PLZF / RARA-Gene durch die Polymerasekettenreaktionsmethode getestet. Zusätzlich wird die Krankheit durch die übermäßige Anwesenheit von Auer-Körpern in den Blastenzellen des peripheren Blutes angezeigt.

Behandlung

Die Behandlung der akuten promyelozytären Leukämie erfordert die Teilnahme von Spezialisten auf verschiedenen Gebieten sowie qualitativ hochwertige Labor- und transfusiologische Dienstleistungen. Bei Verdacht auf ALP wird zunächst eine Koagulopathie verhindert (Verabreichung von frisch gefrorenem Plasma-Kryopräzipitat und Thrombozytenkonzentrat), was insbesondere bei aktiven Blutungen oder Laboranzeichen einer Koagulopathie wichtig ist. Bei den ersten Symptomen dieser Leukämieform wird eine ATRA-Therapie durchgeführt, noch bevor die Diagnose auf zytogenetischer Ebene bestätigt ist. Darüber hinaus wird die Chemotherapie am vierten Tag der Einnahme von ATRA oder sofort (je nach Indikation) durchgeführt.

Nach der Intensivphase wird eine Erhaltungstherapie verordnet, die eine Kombination aus Chemotherapie und ATRA umfasst. Der Kurs dauert 24 Monate. Wenn die ATRA-Therapie unwirksam ist, vom Patienten schlecht vertragen wird oder ein Rückfall auftritt, wird die Verwendung von Arsentrioxid empfohlen.

Vorhersage

Derzeit beträgt die Prognose der Lebenserwartung bei dieser Form der Leukämie in 70% der Fälle 12 Jahre ohne Exazerbationen. Bisher galt diese Form der Leukämie als eine der schwierigsten und führte innerhalb von 24 Stunden zum Tod des Patienten. Aber nach der Erfindung von Medikamenten, die für diese Krankheit wirksam sind, hat es sich zu einer der am besten behandelbaren bösartigen Pathologien entwickelt.

In 80% der Fälle führt die Behandlung immer häufiger zu einer Besserung - anhaltend. Ohne Behandlung beträgt die Lebenserwartung eines Patienten mit akuter promyelozytischer Leukämie mehrere Wochen oder Tage.

Dieser Artikel dient ausschließlich Bildungszwecken und ist kein wissenschaftliches Material oder professioneller medizinischer Rat.

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Akute Promyelozyten-Leukämie-Lebensprognose

Akute promyelozytäre Leukämie: Prognose

Akute promyelozytäre Leukämie

Das Wesen der Krankheit

Akute promyelozytäre Leukämie (OPL, AML M3, OPML) ist eine Variante der akuten myeloischen Leukämie. die durch eine abnormale Anhäufung einer der Arten von myeloiden Zellen - Promyelozyten gekennzeichnet ist. Promyelozyten (siehe Artikel „Hämatopoese“) sind wiederum Vorläufer von Granulozyten. Entstehen in einem der Stadien ihrer Reifung (Myeloblasten - Promyelozyten - Myelozyten - Granulozyten).

Häufigkeit des Auftretens

ORL macht etwa 10% aller Fälle von akuter myeloischer Leukämie aus. Im Gegensatz zu vielen anderen Varianten der akuten myeloischen Leukämie kommt die ALI häufig nicht bei älteren Menschen, sondern bei jungen Erwachsenen vor: Das Durchschnittsalter der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt etwa 40 Jahre. PLR kann jedoch in jedem Alter auftreten, auch bei Kindern.

Anzeichen und Symptome

Wie andere Arten der akuten Leukämie ist die APL in der Regel durch Manifestationen von Anämie (Müdigkeit, Schwäche, Atemnot) und Thrombozytopenie gekennzeichnet. das heißt, Mangel an Blutplättchen (vermehrte Blutungen, Blutergüsse und Blutergüsse). Ein Mangel an normalen weißen Blutkörperchen führt zu Infektionen. Darüber hinaus kann bei OPL zusätzlich eine Blutung im Zusammenhang mit dem disseminierten intravaskulären Gerinnungssyndrom (DIC) beobachtet werden. Dies ist das beeindruckendste Symptom von APL.

In der Regel ist ALI durch ein sehr schnelles Auftreten und eine Zunahme der Symptome gekennzeichnet.

Diagnose

APL wird auf der Grundlage einer morphologischen und cytochemischen Analyse einer Knochenmarksprobe diagnostiziert. Die Diagnose umfasst notwendigerweise den Nachweis der charakteristischen t (15; 17) -chromosomalen Translokation (manchmal andere, signifikant seltenere Translokationen) im Rahmen einer standardmäßigen zytogenetischen oder molekulargenetischen Analyse (Polymerasekettenreaktion).

Die Behandlung von APL unterscheidet sich von der Behandlung anderer Formen der akuten myeloischen Leukämie mit einem speziellen Medikament - ATRA (all-trans-Retinsäure, Tretinoin, Vesanoid), das leukämische Promyelozyten zu reifen Granulozyten umprogrammiert. Typischerweise wird ATRA in Kombination mit den Chemotherapeutika der Anthracyclin-Gruppe (Daunorubicin, Idarubitsin) angewendet, auch Cytarabin kann angewendet werden. Es gibt verschiedene Behandlungsmethoden: Induktion, Festigung und unterstützende Therapie für 1-2 Jahre.

Leider verursacht die Anwendung von ATRA bei etwa 15% der Patienten schwerwiegende Komplikationen (Retinsäure-Syndrom): Atemnot, Fieber, Knochenschmerzen, Schwellung, Gewichtszunahme, Leber- und / oder Nierenversagen und andere Symptome. Dexamethason wird zur Behandlung dieser Komplikationen angewendet.

Im Falle eines erneuten Auftretens der Krankheit, einer Ineffizienz oder einer schlechten Verträglichkeit der ATRA-Therapie kann Arsentrioxid (Trisenox, Asadin) zur Behandlung von ALI angewendet werden, das in vielen Fällen durch eine hohe Wirksamkeit bei mäßiger Toxizität gekennzeichnet ist. Zu den möglichen Nebenwirkungen von Arsentrioxid gehört ein Differenzierungssyndrom, das dem oben erwähnten Retinsäure-Syndrom ähnlich ist; manchmal - eine Verletzung des Herzrhythmus.

Bei erneutem Auftreten oder mangelnder Wirksamkeit einer konventionellen Therapie kann eine autologe oder allogene Knochenmarktransplantation durchgeführt werden.

Ohne Behandlung sterben Patienten mit APL innerhalb weniger Wochen, manchmal sogar innerhalb weniger Tage. Zuvor galt APL als eine Art von Leukämie mit einer sehr schlechten Prognose. Mit modernen Behandlungsprotokollen kann APL jedoch besser geheilt werden als andere Varianten der akuten myeloischen Leukämie. Eine dauerhafte Remission wird bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten erreicht (mehr als 70%, bei jungen Patienten - bis zu 90%). Da eine solche spürbare Verbesserung mit der Entdeckung von Arzneimitteln verbunden ist, die gegen diese bestimmte Art von Leukämie wirksam sind, hoffen Experten, dass ähnliche spezifische Arzneimittel für andere Varianten der akuten myeloischen Leukämie gefunden werden.

3 Symptome einer promyelozytären Leukämie

Der Inhalt

Akute promyelozetische Leukämie ist ein Tumor des Kreislaufsystems und eine Form der myeloischen Leukämie (AML). Es wurde 1957 beschrieben und hat sich einen schlechten Ruf verdient. Aber die moderne Medizin ermöglicht es Ihnen, mit einer solchen Krankheit zu leben: 12 Jahre ohne Rückfall. Bei einer Standardmanifestation beträgt die Erfolgsrate der Behandlung mehr als 70%, was den durchschnittlichen Prozentsatz eines günstigen Ergebnisses unter den Pathologien dieser Gruppe übersteigt.

Ursachen und Wirkmechanismen

Die Synthese von weißen Blutkörperchen (Granulozyten) umfasst 4 Reifungsstufen. Akute Promyelozyten-Leukämie (APL) beginnt, wenn die reifenden Zellen das zweite Stadium erreichen, Promyelozyten werden und aufhören, sich zu entwickeln. Dies ist auf dem Foto zu sehen.

Dies führt zu einem Versagen, das sich in folgenden Prozessen äußert: Verringerung des Blutgehalts von roten Blutkörperchen, Blutplättchen, Leukozyten. Knochenmarkersatz mit einem sich schnell entwickelnden Tumor.

Der einzige Grund für dieses Verhalten des Körpers, glauben Ärzte, chromosomale Translokation. In Gefahr sind Vertreter der lateinamerikanischen und südeuropäischen Rassen.

Es gab seltene Fälle der Entwicklung von PLA mit Medikamenten:

Alkylierungsmittel; Topoisomerase II-Inhibitoren; Atracyclin

Unkontrollierte Reproduktion unreifer Zellen durch Restrukturierung der Chromosomen 15 und 17. Die Mutation erfolgt unter Beteiligung des Retinsäure-Rezeptors und des für die Aufteilung der Promyelozyten verantwortlichen Gens. Das Ergebnis ist ein neues Gen, das nicht auf Retinsäure reagiert.

Die Krankheit ist durch eine Reihe weiterer genetischer Veränderungen gekennzeichnet, die sich aus den beschriebenen Störungen ergeben. Diese Mutationen beeinflussen den Genesungsverlauf und die Mortalität nicht.

Verbreitung

APL wird bei Kindern und Erwachsenen nachgewiesen.

Die Bindung an das Alter manifestiert sich als:

0-17 Jahre - 3-4% erkranken; 10-20 Jahre - die Menge erhöht sich allmählich und stoppt bei 5%; 20-60 Jahre - bis zu 10%; über 60 Jahre alt - die Wahrscheinlichkeit, einen Tumor zu entwickeln, sinkt stark.

Ein Kind unter 10 Jahren ist praktisch nicht anfällig für die Entwicklung eines Tumors dieser Art. Die häufigsten Fälle sind Menschen im Alter von 38 bis 40 Jahren. In Asien liegt die Prävalenz der Krankheit bei 69%. Unter Lateinamerikanern - 73%. Es wird angenommen, dass dies auf die genetischen Eigenschaften der Rassen zurückzuführen ist.

Das Risiko einer Promyelozyten-Leukämie infolge einer Chemotherapie beträgt 1,7-5,8%. Häufiger wird ein Promyelozytenüberschuss nach Brustkrebs registriert.

APL zeichnet sich durch Vergänglichkeit aus. Die Symptomatik reduziert sich auf die Manifestation eines Mangels an normalen Blutzellen und einer Anämie.

Blutungen und Blutergüsse aus der Nase, dem Zahnfleisch, an Stellen mit geringfügiger Schädigung der Haut. Erhöhte Menstruationsblutungen bei Frauen. Es bilden sich blaue Flecken. Schwäche, Müdigkeit, Atemnot, Atembeschwerden. Mögliches Auftreten von Infektionskrankheiten aufgrund einer verringerten Anzahl weißer Blutkörperchen.

DIC ist gekennzeichnet durch innere Blutungen aufgrund der Zerstörung der Gefäßwände (hämorrhagisches Syndrom). Dieser Prozess läuft bei APL schneller ab als bei AML. Es ist erforderlich, die Behandlung vor ihrem Auftreten zu beginnen, um den Tod des Patienten zu verhindern.

Diagnose

Eine Reihe von Methoden wird zur Diagnose von ALI verwendet.

Allgemeine klinische Blutuntersuchung. Die Anzahl der Leukozyten, Thrombozyten, Erythrozyten und Hämoglobin wird erfasst. Die Formel bestimmt den Gehalt an unreifen Zellen. Myelogramm - Analyse von mindestens 10 Knochenmarkabstrichen. Alkoholanalyse - Bestimmung der Farbe der Knochenmarksflüssigkeit. Es wird nur in Abwesenheit von Blutungen durchgeführt. Vor Beginn der Gesundheitskurse sollten eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens, eine Radiographie, eine Echokardiographie und ein Elektrokardiogramm durchgeführt werden.

Zusätzlich kann eine Computer- oder Magnetresonanztomographie des Gehirns (CT oder MRT) vorgeschrieben werden. Basierend auf allen Analysen wird die Form der Manifestation (durch die Granulatgröße der Promyelozyten) der APL und die Risikogruppe (durch die Anzahl der Leukozyten vor Therapiebeginn) bestimmt.

Für die Diagnose ist eine molekulargenetische Analyse erforderlich. Mit ihrer Hilfe wird ein mutierendes Transkript oder eine Translokation nachgewiesen. Ohne dieses Verfahren gilt die Diagnose als nicht bestätigt.

Der optimale Erholungskurs beinhaltet Transretinsäure (ATRA). Die Substanz ist an einem komplexen Prozess der Wechselwirkung von Chromosomen mit Proteinen beteiligt, der bestimmte Genprozesse auslöst. Das Ergebnis ist die Selbstzerstörung von Leukämiezellen.

Die Dauer des Effekts bei alleiniger Einwirkung von Säure ist jedoch äußerst gering.

Daher wird es in dem Komplex nach einem der folgenden Schemata verwendet:

ATRA + Arsentrioxid gilt als das wirksamste Regime und ist seit 2013 im Standard enthalten. Bei diesem Kurs versuchen Onkologen, keine Chemotherapie anzuwenden. Die Ausnahme können Sonderfälle und Rückfälle sein. Arsentrioxid ist weniger toxisch, was einen deutlichen Vorteil gegenüber einer Chemotherapie darstellt. ATRA + Atracyclin-Monotherapie. Die Technik galt bis 2013 als Standard. Jetzt wird sie angewendet, wenn die vorherige nicht durchgeführt werden kann.

Die Wirkung von Transretinsäure auf den Körper ist einzigartig. Tatsächlich normalisiert es einfach gestörte Prozesse. Diese Substanz ist jedoch nicht gegen Nebenwirkungen versichert.

Vor dem Hintergrund der Rezeption von ATRA entwickeln sich eine Reihe von nicht essentiellen Pathologien. Alle sind eine Folge der Vitamin-A-Hypervitaminose und verursachen häufig DIC-Anfälle. Dies erfordert sofortiges Handeln des Arztes.

Konsolidierungsprogramm

Support Remission für 2 Jahre durchgeführt.

ATRA in Kombination mit Zytostatika anwenden:

Basierend auf Studien, die in europäischen Ländern und in den Vereinigten Staaten durchgeführt wurden, kann der Schluss gezogen werden, dass Patienten nach der Etablierung einer Remission eine Erhaltungstherapie benötigen. Laut R. F. gibt es keine genauen Statistiken zur Morbidität. Die Gesamtzahl der Leukämien beträgt etwa 5000 Fälle pro Jahr.

Arsentrioxid

Historische Informationen weisen auf die Verwendung dieser Substanz als Gift und Medikament hin. Seit Beginn des letzten Jahrhunderts wurden erfolgreiche Studien zur Behandlung von Syphilis durchgeführt. Dutzende von Jahren in der Zahnheilkunde eingesetzt. Die ersten Erwähnungen über die Behandlung der Onkologie durch ihn stammen aus den 70er Jahren des 20. Jahrhunderts.

Am bedeutendsten sind die amerikanischen und chinesischen Studien zur Behandlung von Zweitlinien-ALI.

Sie zeigten folgende Ergebnisse: China. 90% der sekundären Ausbrüche wurden ausschließlich durch Arsen beseitigt. Bei 14 der 15 Patienten wurde nach mehreren Rückfällen eine vollständige Genesung beobachtet. Vereinigten Staaten. Bei 6 von 7 Patienten wurde eine vollständige Remission auf molekularer Ebene beobachtet. Zunächst wurden jedoch 10 Personen untersucht, von denen 3 plötzlich starben. Die Autoren stellen fest, dass dies durch Rassengenetik oder eine erhöhte Dosis des Arzneimittels verursacht werden könnte.

In der Regel wird das Trioxid von Ärzten positiv bewertet. ATRA-ähnliche Nebenwirkungen werden erkannt und erfolgreich beseitigt. Reaktionen von Landsleuten auf die bei der Behandlung von PLA verwendeten Medikamente fehlen praktisch. Dies ist auf die geringe Inzidenz in Russland sowie auf den Einsatz in Krankenhäusern zurückzuführen.

Die geringe Toxizität von Arsentrioxid und die Natürlichkeit der Prozesse bei der Einnahme von ATRA geben Hoffnung für die Anwendung bei anderen Krebsarten. Über die Wirkung dieser Substanzen bei verschiedenen Tumoren werden Studien durchgeführt.

http://rakprotiv.ru/ostryj-promielocitarnyj-lejkoz-prognoz-zhizni/

Wie wird akute promyelozytäre Leukämie behandelt?

Eine der Varianten der myeloischen akuten Leukämie ist die akute promyelozytische Leukämie. Die in Rede stehende Pathologie ist jedoch recht selten, wie die Praxis zeigt, wird sie sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern diagnostiziert. Die Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund abnormaler Ansammlungen von Promyeloziden. Da sich der pathologische Prozess gut für die richtig gewählte Behandlung eignet, ist es durchaus realistisch, die Krankheit loszuwerden, wenn der Patient bei den ersten Anzeichen der Krankheit einen Termin bei einem erfahrenen Arzt vereinbart.

Charakteristische Merkmale

Die Hauptursache für die in Rede stehende Pathologie ist das Auftreten von Blutungen. Es können reichlich Sekrete auftreten:

• an verletzten Körperstellen;
• aus dem Nasengang;
• aus der Gebärmutter.

Dabei wird eine moderate Thrombozytopenie beobachtet.

Während sich die Pathologie entwickelt, ist das Hauptsymptom mit geringfügigen Symptomen verbunden:

• Tumorintoxikation;
• eine Vergrößerung der inneren Organe, insbesondere der Leber und der Milz;
• Abnahme der Blutspiegel von Leukozyten und Blutplättchen.

Angesichts der oben genannten Symptome wird eine akute promyelozytäre Leukämie in der Medizin üblicherweise als verzögerte Leukämie bezeichnet.

Wie die Praxis zeigt, sind die Patienten angesichts der Entwicklung der in Betracht gezogenen Pathologie, deren Hauptsymptom eine reichliche Blutentladung ist, besorgt über:

• ständige Müdigkeit;
• Schwäche im ganzen Körper;
• fieberhafter Zustand;
• schwierige Lungenatmung.

Die Immunität wird weiter reduziert, Anämie entwickelt sich, der Blutgerinnungsprozess wird gestört. Bei der geringsten Verletzung kommt es zu Blutungen, und da das Immunsystem nur eine halbe Stärke hat, entwickeln sich im erkrankten Organismus verschiedene Infektionskrankheiten.

Diagnosemethoden

Die Vorhersage einer vollständigen Genesung des Patienten ist nur möglich, wenn der Besuch der medizinischen Einrichtung rechtzeitig erfolgt. Ebenso wichtig ist es, die Vorschriften des Arztes strikt einzuhalten.

Nach der Untersuchung des Patienten wird der behandelnde Arzt bestimmte diagnostische Methoden anwenden, da es aufgrund der charakteristischen Symptome nahezu unmöglich ist, eine akute promyelozytische Leukämie zu diagnostizieren.

Die genaue Identifizierung der sich entwickelnden Pathologie hilft bei verschiedenen Arten von Forschung und Analyse:

• eine sowohl biochemische als auch allgemeine Blutuntersuchung, damit der Arzt feststellen kann, ob die Anzahl der Leukozyten, Blutplättchen und roten Blutkörperchen normal ist;
• Zur Bestätigung dieser speziellen Krankheit, dh zur Unterscheidung von akuter promyelozytischer Leukämie von anderen pathologischen Erscheinungsformen, die das Blut betreffen, werden Mikroskopie und Durchflusszytometrie verschrieben.
• Ultraschalluntersuchungen und Röntgenaufnahmen helfen dabei, den Zustand der inneren Organe des Patienten festzustellen.

Wenn einem Patienten eine Chemotherapie verschrieben wird, muss er sich vor Beginn der Behandlung einer Echo-und-EchoCG-Studie unterziehen.

Therapeutische Therapie

Die akute promyelozytäre Leukämie wird, wie wir bereits festgestellt haben, als sehr schwerwiegende Erkrankung angesehen. Daher sollte die medizinische Therapie so schnell wie möglich und unter Beteiligung mehrerer Fachärzte mit unterschiedlichem Profil durchgeführt werden. Bei der Festlegung der Behandlung werden sowohl das Stadium der Krankheitsentwicklung als auch der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten berücksichtigt. Die Therapie basiert auf:

1. In der Anfangsphase wird dem Patienten frisches gefrorenes Plasma-Kryopräzipitat sowie ein Konzentrat, das aus Blutplättchen besteht, intravenös verabreicht, dh es wird eine als Koagulopathie bezeichnete Technik angewendet.
2. Die Behandlung mit ATRA wird durchgeführt, wenn die ersten Symptome der Krankheit festgestellt werden und bevor die zytogenetische Bestätigung der Diagnose erfolgt.
3. Die Chemotherapie wird 3-4 Tage nach Beginn der ATRA-Therapie oder früher angewendet, sofern klinische Testergebnisse dies anzeigen.
4. Nach der Primärtherapie verschreibt der Arzt eine unterstützende medikamentöse Behandlung für einen Zeitraum von 2 Jahren, basierend auf ATRA und Chemotherapie.

Wenn ein Patient die ATRA-Behandlung nicht toleriert, wird ein wirksames Medikament namens Arsentrioxid in die Therapie injiziert.

Medizinische Prognose

Laut erfahrenen Ärzten liegt die Lebenserwartung von Menschen, bei denen die analysierte Form der Leukämie diagnostiziert wurde, zwischen 10 und 12 Jahren bei 68-70%. Wenn die Patienten nach Beendigung der medizinischen Therapie die Vorschriften des behandelnden Arztes strikt befolgen, liegt dies ohne Wiederholung vor.

Es ist erwähnenswert, dass früher die akute promyelozytäre Leukämie als die schwerwiegendste Form der Leukämie angesehen wurde, die mit der raschen Entwicklung zum Tod des Patienten innerhalb eines Tages führt. Dank der sich rasant entwickelnden Wissenschaft gelang es den Wissenschaftlern jedoch, wirksame und wirksame Arzneimittelverbindungen zu erfinden, die dazu beitragen, auch eine so schwerwiegende bösartige Blutpathologie zu heilen.

Leider wird es nicht möglich sein, die Krankheit ohne medizinische Therapie zu besiegen, da die Lebenserwartung des Patienten laut Statistik nur wenige Tage beträgt.

Jede Pathologie wird, wie zweifellos viele Menschen wissen, im ersten Entwicklungsstadium wirksamer und schneller behandelt. Bei den ersten Symptomen einer akuten Promyelozytenleukämie sollte daher so bald wie möglich eine medizinische Einrichtung aufgesucht werden, ohne zu vergessen, dass sich die betreffende Pathologie im menschlichen Körper rasch entwickelt.

http://obanalizekrovi.ru/patologii/lejkoz/kak-lechitsya-ostryj-promielotsitarnyj-lejkoz.html

Akute promyelozytäre Leukämie

Promyelozytäre Leukämie ist eine einzigartige Art von maligner Blutkrankheit, die etwa 10-15% aller Fälle von akuter myeloischer Leukämie umfasst. Es wurde erstmals 1957 als eigenständige Pathologie anerkannt. Meist bei jungen Menschen beobachtet. Bei der akuten Promyelozyten-Leukämie sammeln sich Promyelozyten (unreife weiße Blutkörperchen) an, was zu einer Wachstumshemmung und Differenzierung anderer Knochenmarkstrukturen führt.

Klassifizierung

Die meisten Menschen, bei denen AML diagnostiziert wurde, leiden an einem von 8 Subtypen der Krankheit. Es gibt ein französisch-amerikanisch-britisches (FAB) System, das verschiedene Klassen von akuter Leukämie unterscheidet.

Symptome

In den meisten Fällen äußert sich die APL in einer allgemeinen Verschlechterung des Gesundheitszustands und spontanen Blutungen. Dies ist auf den Mangel an normalen Blutzellen und die Ansammlung von unreifen Leukozyten im Knochenmark zurückzuführen. In den Anfangsstadien sind die Anzeichen und Symptome von APL nicht spezifisch und können Müdigkeit, geringfügige Infektionen oder eine Blutungsneigung (hämorrhagische Diathese) umfassen. Eine Panzytopenie mit einem geringen Anteil an roten Blutkörperchen (Anämie), eine Abnahme der Anzahl an Granulozyten und Monozyten (Arten von weißen Blutkörperchen, die Infektionen bekämpfen) und ein geringer Anteil an Blutplättchen (Blutkörperchen, die für die Gerinnbarkeit verantwortlich sind) werden normalerweise beobachtet.

Häufige Anzeichen und Symptome von APL sind:

• blasser Teint, Atemnot und Tachykardie in Verbindung mit Anämie;
• Müdigkeit;
• kleines Fieber;
• Schwellung der Gliedmaßen;
• häufige kleinere Infektionen;
• Appetitlosigkeit;
• Gewichtsreduktion;
• Beschwerden in Knochen und Gelenken;
• vergrößerte Milz;
• Hepatomegalie;
• Mit ALI sind neurologische Symptome (Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Sehstörungen) verbunden, die das Zentralnervensystem stören.

Im klinischen Bild ähnelt APL der disseminierten intravaskulären Gerinnung. Eine niedrige Thrombozytenzahl und ein Mangel an Gerinnungsfaktoren prädisponieren für die Freisetzung roter Blutkörperchen aus der Gefäßwand. Es kann sich als petechialer Ausschlag (kleine Blutungsflecken auf der Haut), kleine Hämatome (blaue Flecken) und Blutungen bei geringfügigen Verletzungen, beispielsweise an der Injektionsstelle, manifestieren. Bei Frauen im gebärfähigen Alter können übermäßige unregelmäßige Menstruationsblutungen auftreten. Der hämorrhagischen Diathese geht häufig eine Diagnose einer Leukämie für 2-8 Wochen voraus.

Von besonderer Gefahr für die Patienten sind Lungen- und Hirnblutungen, die häufig tödlich verlaufen. In den meisten Fällen manifestiert sich die Krankheit jedoch in kleinen Blutungen, beispielsweise Nasenbluten und / oder Hämaturie (Blut im Urin).

Leukozyten spielen eine wichtige Rolle bei der Regulation von Schutzprozessen im Körper. Ohne sie wäre eine ausreichende Immunantwort bei Aufnahme durch fremde Bakterien nicht möglich. Mit der Unterdrückung des Wachstums reifer Leukozyten und der übermäßigen Anhäufung unreifer Vorläufer treten Infektionskrankheiten auf, die nach Beginn einer adäquaten Therapie weitgehend beseitigt sind.

Diagnose

Wenn Sie das Vorhandensein einer Leukämie vermuten, ist die Bestimmung der Art der Krankheit von größter Bedeutung und für eine erfolgreiche Genesung äußerst wichtig. Eine genaue Diagnose ermöglicht es dem Arzt, den Krankheitsverlauf zu beurteilen und den geeigneten Therapieverlauf zu verordnen. Einige Arten von Untersuchungen, die zur Diagnose verwendet werden, können während und nach der Behandlung erneut durchgeführt werden, um die Wirksamkeit der verwendeten Manipulationen zu beurteilen.

Hauptdiagnose Richtungen

Karyotypisierung und fluoreszierende In-situ-Hybridisierung sind Techniken, mit denen eine Reihe von Veränderungen in Chromosomen und Genen bestimmt werden. Ein Labortest, Polymer-Kettenreaktion genannt, wird an Blutzellen oder Knochenmarkproben durchgeführt, um Anomalien in der Struktur und Funktion von Genen zu bestimmen.

OPL-Zellen weisen eine sehr spezifische Abnormalität auf, die als ausgeglichene Translokation bezeichnet wird und bei der Teile des 15. und 17. Chromosoms die Position wechseln, was zum Auftreten eines pathologischen Gens führt, das als ALR / RARa bekannt ist. Dieses mutierte Gen ist für eine Reihe spezifischer Merkmale der Krankheit verantwortlich. Eine genaue Bestätigung der Diagnose von APL erfordert den Nachweis der Translokation 15; 17 oder des Gens APL / RARa.

In APL werden Promyelozyten in großen Mengen produziert und reichern sich im Knochenmark an. Sie unterliegen keiner weiteren Differenzierung, was zu einer signifikanten Verringerung der Anzahl weißer Blutkörperchen führt. Anzeichen, Symptome und Komplikationen der Erkrankung sind in erster Linie mit einem Promyelozytenüberschuss und einem Mangel an gesunden Blutzellen verbunden. Patienten mit einer Leukozytenzahl von weniger als 10.000 / μl gelten als risikoarm und Patienten mit einer höheren Leukozytenzahl als hoch.

Ärzte verwenden die während der Untersuchung von Blut und Knochenmark erhaltenen Daten, um abnormale APL-Zellen zu identifizieren. Die rechtzeitige Diagnose einer Promyelozyten-Leukämie ist wichtig, da Sie so lebensbedrohliche Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Krankheit vermeiden können.

Sobald ein Subtyp von Leukämie festgestellt wurde, kann der Arzt Tests zur Bestimmung der Blutgerinnung sowie eine Reihe von Bildgebungstests zur Beurteilung des Zustands der inneren Organe vorschreiben. Hierzu eignen sich am besten ein CT-Scan, ein MRT-Scan und / oder ein Abdominal-Ultraschall. Studien ermöglichen es Ihnen, lebenswichtige Erkrankungen wie tiefe Venenthrombose, Lungenembolie und Herzinfarkt zu diagnostizieren und manchmal sogar zu verhindern. Patienten mit Anzeichen und Symptomen einer Hirnschädigung sollten bildgebende Untersuchungen unterzogen werden, um eine Schädigung der Hirnhaut oder Blutungen im Zentralnervensystem festzustellen.

Laboruntersuchungen

Bei Verdacht auf akute promyelozytäre Leukämie ist eine Reihe von Tests angezeigt:

• Gesamtblutbild;
• komplexe biochemische Analyse von Blut, insbesondere Bewertung der Arbeit von Leber und Nieren;
• Bestimmung des Elektrolythaushalts;
• Prothrombinzeit;
• aktivierte partielle Thromboplastinzeit;
• Fibrinogenanalyse.

Zusätzliche Forschung

Viele medizinische Empfehlungen weisen auf die Notwendigkeit einer Lumbalpunktion bei der Diagnose einer akuten promyelozytären Leukämie bei Patienten mit hohem Risiko hin. Die Punktion kann auch für medizinische Zwecke, beispielsweise zur Einführung von Chemotherapeutika, verschrieben werden. Vor der Manipulation müssen die Indikatoren des Koagulogramms normalisiert werden, um Komplikationen in Form von Blutungen zu vermeiden. Die Rückenmarksflüssigkeit wird von einem Pathologen unter Verwendung von Durchflusszytometrie und anderen Methoden untersucht, um das Vorhandensein abnormaler klonaler Zellen zu bestimmen.

Darüber hinaus muss die Arbeit des Herzens vor der Chemotherapie mittels Echokardiographie oder Szintigraphie untersucht werden, da Arzneimittel aus dieser Gruppe das Myokard negativ beeinflussen und die Freisetzung von Blut verringern können.

Die Untersuchung des durch Punktion des Knochenmarks gewonnenen biologischen Materials sollte unverzüglich durchgeführt werden. Für die Durchflusszytometrie und zytogenetische Untersuchungen ist eine Probe erforderlich. In-situ-Fluoreszenzhybridisierung ist auch erforderlich, um das Vorhandensein einer Translokation zu bestimmen.

Akute promyelozytäre Leukämie bei Kindern

Klinische Manifestationen bei Kindern und Jugendlichen weisen eine Reihe von Merkmalen auf, die sie etwas von denen bei Erwachsenen unterscheiden. Gleichzeitig haben pädiatrische Patienten ein höheres Risiko, einschließlich einer erhöhten Anzahl weißer Blutkörperchen und anderer Komplikationen.

Die Behandlung eines Kindes mit ALI ist in der Regel nicht anders oder verläuft ähnlich wie bei Erwachsenen. Klinische Studien haben auch gezeigt, dass im Kindesalter ein erhöhtes Risiko für ein Wiederauftreten nach der Behandlung besteht. Die führende Taktik bei der Behandlung junger Patienten ist die Verabreichung von ATRA und MTO. Ein solches Therapieschema wird als am günstigsten für ein Kind mit akuter Leukämie angesehen, da es die Verwendung einer toxischen Chemotherapie ausschließt. Kinder reagieren sehr empfindlich auf die Nebenwirkungen von Anthrazyklinen, die das Herz und andere innere Organe schädigen.

Bei Kindern, die eine hochdosierte Chemotherapie mit Anthrazyklin erhalten, ist eine regelmäßige Überwachung der Herzaktivität wichtig. Regelmäßige Nierenuntersuchungen und Höruntersuchungen werden ebenfalls empfohlen. Kinder, die an APL leiden, sollten unter ständiger Aufsicht eines Hämatologen / Onkologen stehen und in spezialisierten medizinischen Einrichtungen behandelt werden.

Merkmale des Kurses bei älteren Menschen

Trotz der Tatsache, dass APL bei Patienten über 60 Jahren gut auf die Behandlung anspricht, gibt es bei diesen Patienten höhere Mortalitätsraten bei der Remission. Nach einigen Studien sterben bis zu 20% der älteren Patienten während der Chemotherapie, hauptsächlich aufgrund von Sepsis während der Konsolidierungs- oder Erhaltungsphase. Auch bei diesen Patienten ist die Anfälligkeit für eine Behandlung mit ATRA in niedrigen Dosierungen festzustellen, es ist jedoch immer noch besser, diese Gruppe von Arzneimitteln mit MTO zu kombinieren.

Besonderheiten des Kurses bei Schwangeren

Die Behandlung einer akuten promyelozytären Leukämie sollte unter keinen Umständen verzögert werden. Eine Reihe von Studien hat gezeigt, dass ATRA- und MTO-Medikamente in der Frühschwangerschaft eine teratogene Wirkung haben. Aus diesem Grund empfehlen Spezialisten einen medizinischen Abbruch, wenn im ersten Trimester eine Krankheit festgestellt wird. Wenn Sie im II- oder III-Trimester Medikamente wie ATRA, MTO oder Anthracycline einnehmen, endet die Schwangerschaft in der Regel gut. Während der gesamten Tragezeit eines Kindes ist es sehr wichtig, die Blutgerinnungsfunktion der Mutter zu überwachen. Um einen starken Blutverlust zu vermeiden, wird ein Kaiserschnitt als optimale Abgabemethode angesehen.

Behandlung

Patienten mit akuter Leukämie sollten in spezialisierten Zentren oder Abteilungen betreut werden, in denen geschultes medizinisches Personal beschäftigt ist. Es ist wichtig, über ein gut ausgestattetes Labor sowie eine Erhaltungstherapie zu verfügen, die Thrombozyten-Transfusionen umfasst. Die Behandlung der akuten promyelozytären Leukämie gliedert sich in drei Perioden: Induktion, Konsolidierung und unterstützende Therapie.

Volltransretinsäure (ATRA). Die Maßnahmen zur Beseitigung der APL unterscheiden sich von der Behandlung aller anderen Formen der AML. Derzeit erhalten die meisten Patienten mit akuter Promyelozyten-Leukämie all-trans-Retinsäure. Medikamente aus dieser Gruppe werden auf natürliche Weise von Vitamin A abgeleitet. Sie aktivieren Retinoidrezeptoren, wodurch Promyelozyten zu reifen Zellen reifen. Dies beseitigt jedoch nicht die Hauptursache der Krankheit, weshalb die Behandlung in Kombination mit einer Chemotherapie, einschließlich Anthracyclin-Medikamenten, erfolgen sollte. In statistischen Studien wurde festgestellt, dass nur die kombinierte Behandlung eine vollständige hämatologische und molekulare Remission ermöglicht und gleichzeitig die Überlebensraten erhöht. Wenn nur eine Monotherapie mit Arzneimitteln aus der ATRA-Gruppe durchgeführt wird, können solche Ergebnisse nicht erzielt werden.

ATRA minimiert häufig die Nebenwirkungen einer Chemotherapie, da die Anzahl der Blutzellen aus der Anwendung zuzunehmen beginnt und die Anzahl der Leukozyten bereits vor der Anwendung von Krebsmedikamenten abnimmt. Dies verhindert wiederum die Entwicklung von Anämie, Infektion und Thrombozytopenie. Diese Leitlinien weisen darauf hin, dass die Behandlung mit Transretinsäure vor der genetischen Bestätigung der Diagnose beginnen sollte.

Die Behandlung mit ATRA wird häufig von einer Reihe von Nebenwirkungen begleitet, wie Fieber, Atemnotsyndrom und Hypotonie. In diesem Fall ist die Verwendung des Arzneimittels in allen drei Stadien erforderlich, da das Arzneimittel bei den meisten Patienten mit promyelozytischer Leukämie eine vollständige Remission verursachen kann.

Anthrazykline. Eine Kategorie von Krebsmedikamenten, die direkt mit der Kern-DNA von Leukämiezellen interagieren. Es gibt mehrere Medikamente aus dieser Gruppe, aber Daunorubicin und Idarubitsin gelten als die wirksamsten bei der Behandlung von ALI. In Kombination mit ATRA kann die Remissionsrate bis zu 80% erreichen.

Antimetaboliten Antineoplastika in dieser Kategorie ersetzen die DNA-Regionen und / oder RNA von Leukämiezellen, was deren weiteres Wachstum verhindert. Bei Patienten mit hohem OPL-Risiko kann Antimetabolit Cytarabin während der Induktions- oder Konsolidierungsphase zu den Arzneimitteln gegeben werden.

Harnstofftrioxid (MTO). Enthalten in der Standardtherapie zusammen mit der Anwendung von ATRA und Anthracyclin-Chemotherapie in den Phasen der Induktion und Konsolidierung. Bis vor kurzem bestand der Standard für die Behandlung von Promyelozyten-Leukämie darin, das AIDA-Protokoll einzuhalten, das die Verwendung von ATRA und Idarubicin beinhaltete. Jüngste klinische Studien in Italien und im Vereinigten Königreich haben jedoch eine größere Wirksamkeit bei der Verschreibung von ATRA und MTO gezeigt. Die Fähigkeit, eine stabile klinische Wirkung ohne den Einsatz von Chemotherapeutika zu erzielen, ist insbesondere bei der Behandlung von PLA bei Kindern und älteren Menschen von Bedeutung, wenn der Körper gegen die toxischen Wirkungen von Arzneimitteln am wenigsten resistent ist.

Die Verwendung von MTO hat auch Auswirkungen auf Patienten, die nach der Konsolidierungsphase keine molekulare Remission erreicht haben. Bei Patienten mit hohem OPL-Risiko wird am häufigsten eine Kombination aus Harnstofftrioxid, ATRA und Anthracyclin verwendet.

Die amerikanische Krebsgemeinschaft empfiehlt Patienten mit APL mit geringem Risiko, ATRA in einer Dosis von 25 mg / m 2 täglich zu verwenden, bis eine Remission eintritt. Plus, die Ernennung von Arsentrioxid (MTO), 0,15 mg / kg. Alternative Behandlungsschemata für Patienten der ersten Kategorie umfassen:

• ATRA + Daunorubicin (50 mg / m 2 × 4 Tage oder 60 mg / m 2 × 3 Tage) und Cytarabin (200 mg / m 2 × 7 Tage);
• ATRA + Idarubicin (12 mg / m 2 am 2., 4., 6. und 8. Tag);
• ATRA + MTO (0,3 mg / kg am 1-5. Tag des Zyklus oder 0,25 mg / kg zweimal pro Woche in der 2-8. Woche oder vor Beginn der klinischen Remission).

Für Hochrisikopatienten empfiehlt die American Cancer Society die folgenden Behandlungsschemata:

• ATRA + Daunorubicin und Cytarabin;
• ATRA + angepasste Dosis von Idarubicin + MTO;
• ATRA + Idarubicin.

Eine Kombination von ATRA und MTO wird für Patienten mit einer Unverträglichkeit gegenüber Anthracyclin-Medikamenten empfohlen.

Bei Patienten mit jüngerer myeloischer Leukämie zeigte Idarubicin eine größere Wirksamkeit als Daunorubicin. Die Kombination von ATRA mit Chemotherapie ist die Grundlage für die Behandlung gegen Leukämie, die eine hohe Lebenserwartung und eine höhere Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung einer vollständigen Remission gewährleistet.

Patienten mit geringem Risiko sollten die Induktionstherapie fortsetzen, bis die normalen Hämogrammwerte wiederhergestellt sind. Danach müssen Sie die Konsolidierungsphase starten. Bei Patienten mit hohem Risiko sollte die Induktion bis zur Normalisierung des histologischen Materials des Knochenmarks fortgesetzt werden.

In diesem Stadium wird empfohlen, die therapeutische Taktik fortzusetzen, die in der Induktionsphase wirksam war. Beispielsweise sollten Patienten, die ATRA + MTO erhalten, diese Medikamente weiterhin einnehmen. In einigen Fällen kann Mitoxantron zugesetzt werden. Die amerikanische Anti-Krebs-Community empfiehlt alternativ einen zweijährigen Kurs mit 6-Mercaptopurin, Methotrexat und ATRA.

Der positive Einfluss dieses Stadiums auf die Verbesserung der Prognose ist nach wie vor umstritten, insbesondere bei Patienten mit risikoarmer AFL, die am Ende der Konsolidierung eine molekulare Remission erreichen konnten. Die meisten Studien, die den Nutzen einer Erhaltungstherapie nachweisen, wurden durchgeführt, bevor ATRA, MTO und Cytarabin als Erstbehandlung bei akuter Promyelozyten-Leukämie zugelassen wurden.

Knochenmarktransplantation

Da mit der medikamentösen Therapie gute Ergebnisse erzielt werden können, ist die Knochenmarktransplantation (TCM) für solche Patienten nicht die primäre Behandlungsoption, sollte aber Patienten mit rezidivierendem ALI angeboten werden. Gleichzeitig ist die Transplantation mit einem erhöhten Sterberisiko verbunden, insbesondere bei allogener Transplantation.

Patienten mit Anzeichen einer Beteiligung des Gehirns am pathologischen Prozess sollte eine intrathekale Chemotherapie angeboten werden. In solchen Fällen erhalten die Patienten in der Regel drei Medikamente: "Cytarabin" (50 mg), "Methotrexat" (15 mg) und "Hydrocortison" (30 mg). Der Behandlungskurs dauert ca. 5 Wochen. Zur Vorbeugung wird 1 Dosis in der Induktionsphase und 4 Dosis während der Konsolidierung verabreicht.

Viele Zentren für fortgeschrittene Hämatologie und Onkologie führen klinische Studien mit Antileukämika durch. Auf Wunsch können Patienten daran teilnehmen und die Wirkung neuer Medikamente selbst ausprobieren.

Klinische Studien sind sorgfältig kontrollierte Studien, die unter strenger Anleitung von Ärzten und Vertretern pharmakologischer Unternehmen durchgeführt werden. Mit solchen Tests können Sie die positive Wirkung der Einnahme des Arzneimittels bewerten und mögliche Nebenwirkungen feststellen. Die Beteiligung der Patienten an klinischen Studien ist wichtig für die Entwicklung neuer und wirksamerer Methoden zur Behandlung von ALI und kann den Patienten zusätzliche Behandlungsoptionen bieten.

Gemtuzumab-Ozogamicin (GO) ist ein Konjugat humanisierter monoklonaler Antikörper gegen CD33. Es kombiniert das Antitumor-Antibiotikum Calicheamicin mit einem Anti-CD33-Antikörper. Das Medikament wurde im Jahr 2000 in Amerika zugelassen. Die Kommission stützte ihre Entscheidung über die Zulassung des Arzneimittels auf gute Ergebnisse bei der Behandlung älterer Patienten mit rezidivierter AML. Das Medikament wurde später abgesetzt, als andere Studien zeigten, dass GO aufgrund möglicher Nebenwirkungen keine langfristigen Vorteile bietet. Jetzt wird seine Verwendung in Kombination mit ATRA erneut untersucht, da davon ausgegangen wird, dass es Patienten mit einem komplexen Krankheitsbild helfen kann.

Differentialtherapie. Diese Technik beinhaltet die Verwendung von all-trans-Retinsäure in Kombination mit bestimmten Arzneimitteln aus der Gruppe der Histondeacetylaseinhibitoren, wie Valproinsäure (VPA), um das Wachstum und die Differenzierung von unreifen Leukämiezellen zu stimulieren.

"Tamibaroten." Dieses Medikament ist ein synthetisches Retinoid, das kürzlich in Japan zur Behandlung von wiederkehrenden oder refraktären Formen von ALI zugelassen wurde. Frühere Studien haben gezeigt, dass dieses Arzneimittel die Differenzierung von APL-Zellen noch stärker als ATRA induzieren und gleichzeitig weniger ausgeprägte Nebenwirkungen hervorrufen kann. Tamibaroten wird derzeit in den USA als Monotherapie und in Kombination mit anderen Arzneimitteln für Patienten mit rezidivierender oder refraktärer Erkrankung untersucht.

Patienten, die an klinischen Studien teilnehmen möchten, sollten dies mit ihrem Hausarzt besprechen.

Derzeit spricht die promyelozytäre Leukämie recht gut auf eine medikamentöse Therapie an. Früher glaubte man, dass PLA in Bezug auf die Leukämie am ungünstigsten ist, aber dank neuer pharmakologischer Entwicklungen konnte dieses Stadium erfolgreich abgeschlossen werden. Gleichzeitig wird der Einsatz alternativer medizinischer Methoden aufgrund der voraussichtlich negativen Prognose nicht dringend empfohlen. In keinem Fall kann man sich mit einer so gefährlichen Diagnose wie Leukämie selbst behandeln, unabhängig von ihrer Art oder Beschaffenheit. Ein für den Patienten günstiges Ergebnis kann nur mit den Methoden der traditionellen Medizin, einschließlich der Verwendung von Arzneimitteln, oder als Alternative zur Stammzelltransplantation und / oder Gammabestrahlung garantiert werden.

Rehabilitation

Der Genesungsprozess nach der Behandlung kann lange dauern, insbesondere wenn eine Stammzelltransplantation durchgeführt wurde. Die Normalisierung der Blutparameter erfolgt nicht sofort, so dass der Körper während dieser Zeit besonders anfällig für Infektionen ist. Außerdem sind Patienten häufig besorgt über allgemeine Schwäche und leichtes Unwohlsein, die mit einer erhöhten Schläfrigkeit einhergehen.

Im Laufe der Zeit verschwinden diese Symptome. Der Erholungsprozess kann durch Training beschleunigt werden. Durchführbare Belastungen ermöglichen es Ihnen, das frühere Gewicht, die Kraft und die Ausdauer, die vor der Krankheit auftraten, wiederherzustellen.

Rückfall

Wenn bei einem Patienten am Ende der Konsolidierung keine molekulare Remission auftritt, wird diese Form der APL als resistent bezeichnet. In solchen Fällen weist MTO eine hohe antileukämische Aktivität auf, insbesondere bei Patienten, die zuvor ATRA eingenommen haben. Nach 2 Zyklen Arsentrioxid sind 78% der Patienten in Remission und der Leukämieklon ist vollständig zerstört.

Die Analyse von 72 Fällen von Patienten mit APL, die nur MTO erhielten, zeigte ein gutes Gesamtüberleben in Niedrigrisikogruppen. Die Monotherapie mit Harnstofftrioxid bei der Behandlung von rezidivierender Leukämie hat sich als positiver erwiesen als die Standardtherapie mit Anthracyclin-Medikamenten, die mit einem hohen Risiko verschrieben werden. MTO wird von älteren Patienten gut vertragen und wirkt bei niedrigen Dosen antileukämisch. Nebenwirkungen des Arzneimittels sind:

• eine Erhöhung des QT-Intervalls auf dem Kardiogramm;
• Hepatotoxizität;
• Übelkeit und Erbrechen;
• Flüssigkeitsretention;
• Juckreiz und Hautausschlag;
• Differenzierungssyndrom OPL.

Komplikationen

Die wichtigsten Komplikationen bei akuter Promyelozytenleukämie sind:

• hämorrhagische Diathese - 5%;
• Infektionen - 2,3%;
• Differenzierungssyndrom - 1,4%.

Die Funktion der Blutgerinnung muss während des gesamten Behandlungszeitraums sorgfältig überwacht werden, da vorzeitige Todesfälle häufig mit diesem Problem verbunden sind. Auch PLR oft begleitet von bakteriellen Infektionen, daher sollten bei den ersten Anzeichen einer Schädigung des Körpers antibakterielle Medikamente verschrieben werden. Patienten mit Anzeichen eines Differenzierungssyndroms sollten mit Steroiden behandelt werden.

Präparate aus der ATRA-Gruppe ermöglichen die Kontrolle der disseminierten intravaskulären Gerinnung im Zusammenhang mit ALI. Es ist wichtig zu klären, dass die Behandlung dieser Komplikation eine Blutplättchentransfusion oder ein Kryopräzipitat umfassen kann, um den Fibrinogenspiegel auf mindestens 100-150 mg / dl zu erhöhen.

Ungefähr 25-50% der Patienten, die ATRA erhalten, entwickeln in der Regel in den ersten 20 Tagen nach Therapiebeginn ein Differenzierungssyndrom. Diese Störung wurde ursprünglich als Retinsäure-Syndrom bezeichnet, später wurde jedoch festgestellt, dass sie bei Patienten beobachtet werden kann, die nur MTO oder andere zytotoxische Medikamente erhielten. Das Differentialsyndrom ist gekennzeichnet durch:

• Temperaturanstieg;
• niedriger Blutdruck;
• Gewichtszunahme;
• Atemnot;
• Serositis (Pleuritis, Perikarditis, Peritonitis);
• Hypoxämie;
• akute Nierenschädigung;
• Störung der Leber.

Bei Patienten mit hohem Risiko sollte die Prävention des Differenzierungssyndroms mehrere Tage lang mit hohen Dosen von Kortikosteroiden durchgeführt werden. Bei den ersten Anzeichen einer Beeinträchtigung der Atmungsfunktion sollten Corticosteroide sofort zugeordnet werden. Gleichzeitig sollte die Behandlung mit ATRA vorübergehend abgebrochen werden, bis sich der Zustand des Patienten stabilisiert hat. In schweren Fällen wird empfohlen, auf ein Behandlungsschema umzustellen, das die Verwendung von Hydroxyharnstoff, Citraduction und Anthracyclinen umfasst.

Eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen ist beim Differenzierungssyndrom äußerst häufig, ihre Anzahl kann jedoch normal sein. Gemtuzumab oder Anthracycline können verwendet werden, um den Spiegel der weißen Blutkörperchen bei Bedarf zu kontrollieren.

Darüber hinaus kann eine längere Verwendung von Harnstofftrioxid ein Elektrolytungleichgewicht hervorrufen, das durch einen Mangel an Natrium-, Magnesium- und Calciumionen verursacht wird. Dies führt weiter zur Entwicklung einer Herzstörung, die als Verlängerung des QT-Intervalls bekannt ist. Dieser Zustand verursacht einen schnellen Herzschlag, der zu einer plötzlichen Ohnmacht oder Krämpfen führen kann. Der Elektrolytstand muss vor und während des gesamten Behandlungsprozesses beurteilt werden. Mit der Überwachung können Sie die Herzfunktion in normalen Grenzen gewährleisten. Bei der Behandlung mit MTO muss regelmäßig eine Elektrokardiographie durchgeführt werden, um mögliche spätere Komplikationen auszuschließen.

Prognose (Lebenserwartung)

Der Ausgang der Krankheit hängt von einer Reihe von Faktoren ab, einschließlich der Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen, die während der Laboranalyse gezählt wurden. Dank der Entwicklung der Medizintechnik und moderner Behandlungsmethoden wird die Prognose für die Promyelozyten-Leukämie als positiver angesehen als vor 50 Jahren. Ungefähr 90% der Patienten mit neu diagnostiziertem PAL können mit einer Remission rechnen, und ungefähr 75% der Patienten können eine vollständige Heilung der Krankheit erwarten. Solche hohen Ergebnisse wurden dank der Kombination von ATRA und Chemotherapie erzielt. Wie auch immer, Studien zeigen, dass diese Indikatoren einen viel geringeren Wert haben können, wenn die Behandlung nicht in spezialisierten hämatologischen und onkologischen Zentren durchgeführt wurde.

Darüber hinaus ist der Verlauf der APL trotz des hohen Remissionsniveaus nach wie vor durch ein hohes Risiko für einen frühen Tod (insbesondere in den Anfangsstadien der Behandlung) gekennzeichnet, das hauptsächlich auf Komplikationen aufgrund von Gerinnungsstörungen zurückzuführen ist.

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