Karzinoid ist ein neuroendokriner Tumor. Es wird aus DES-Zellen (diffuses neuroendokrines System) gebildet, die in allen inneren Organen verteilt sind. Das broncho-pulmonale System befindet sich am zweiten Pfosten nach der Anzahl dieser Zellen nach dem Verdauungstrakt. Lungenkarzinoid ist ein nicht aggressives malignes Neoplasma, das bei rechtzeitiger Diagnose und korrekter Behandlung ein günstiges Ergebnis erzielt.
Der Mechanismus der Tumorentwicklung
Neuroendokrine Zellen, aus denen Krebs entsteht, entstehen während der intrauterinen Entwicklung im Nervenkamm und wandern dann in die Lunge. Der Tumor enthält neurosekretorische Granulate, die biogene Amine (Adrenalin, Noradrenalin, Histamin, Serotonin, Prostaglandine) und Hormone produzieren.
Pathologie bezieht sich auf den proximalen Typ von Neoplasma, wenn die Sekretion von biologisch aktiven Substanzen gering ist oder fehlt, während es kein klares und detailliertes klinisches Bild der Krankheit gibt.
In Abhängigkeit von der Zellstruktur wird Krebs in zwei Arten unterteilt.
Ein typisches Karzinoid ist eine hoch differenzierte neuroendokrine Erkrankung. Der Tumor wird von kleinen Zellen mit großen Kernen und Körnern gebildet, die ein Geheimnis produzieren. Sie sind in Unterarten unterteilt:
- trabekulär-atypische Zellen sind durch Faserschichten getrennt;
- Drüsen (Adnokarzinom) - Der Tumor befindet sich auf der Schleimhaut, bedeckt mit einer prismatischen Epithelschicht mit Drüsenstruktur.
- undifferenziert - bildet sich im Epithel, wächst schnell und gibt Metastasen;
- gemischt
Atypisches Lungenkarzinoid tritt in 10-25% der Fälle auf. Dieser Tumor ist von Natur aus aggressiv, wächst schnell, hat eine hohe hormonelle Aktivität und metastasiert durch den Körper. Das Neoplasma ähnelt einem Infiltrat, dessen Struktur aus großen pleomorphen Zellen besteht. Nekroseherde können in der Lunge auftreten.
Faktoren, die zur Entstehung von Krebs beitragen:
- Vererbung;
- schwere Formen der Virusinfektion;
- chronische Vergiftung des Körpers mit Nikotin, Alkohol.
Das Krankheitsbild der Pathologie
Der Tumor findet sich im gleichen Verhältnis zwischen Männern und Frauen, der Altersbereich umfasst Patienten von 10 bis 80 Jahren. Die Malignität tritt häufiger (65%) in der Mitte der Lunge (Wurzelbereich) in der Nähe der großen Bronchien auf, seltener (35%) im Parenchym.
Schwere klinische Symptome beginnen mit einer wiederkehrenden Lungenentzündung. Patienten haben einen trockenen, unproduktiven Husten, Auswurf von spärlichem Auswurf mit Blutstreifen oder Blutgerinnseln. Die Krankheitssymptome ähneln der Obstruktion der Bronchien, Asthma mit Asthmaanfällen. Gleichzeitig entwickelt sich eine Atelektase (Kollaps) des betroffenen Lappens.
Bei jedem dritten Patienten ist die Pathologie asymptomatisch. Krebs wird während einer prophylaktischen Untersuchung zufällig erkannt.
Gleichzeitig entwickelt sich ein Eileitersyndrom, das mit einer erhöhten Sekretion der von Krebszellen produzierten Hormone einhergeht.
Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms:
- übermäßiges Fettgewebe in Hals, Gesicht, Brust, Bauch;
- mondähnliche Züge;
- rot erröten auf den Wangen mit einem blauen Farbton;
- dünne Arme und Beine aufgrund von Muskelschwund;
- Dehnungsstreifen (Dehnungsstreifen) im Bauch, Gesäß, Hüften;
- Akne.
Die Wunden der Epidermis heilen langsam. Frauen haben überschüssiges männliches Gesichtshaar. Die Fragilität der Knochen nimmt zu. Die Blutdruckindikatoren steigen allmählich an.
Selten beobachtete Funktionsstörungen des Magen-Darm-Traktes in Form von Krämpfen, Bauchschmerzen, Durchfall. Manifestationen von Hitzewallungen entwickeln karzinoide Herzfehler.
Fernmetastasen treten häufiger in der Leber auf.
Diagnosemaßnahmen
Bei der Untersuchung des Patienten unter Verwendung von Labor- und Instrumentenmethoden zur Diagnose von Krebs. Führen Sie eine klinische Analyse von Blut und Urin durch. Untersuche die Organe der Brust.
Ein Lungenkarzinoid-Tumor wird zunächst auf einem Röntgenbild nachgewiesen. Um ein vollständigeres Bild der Krankheit zu erhalten, wird ein Patient einer CT unterzogen, die die Veränderungen in den Geweben in drei Projektionen deutlich zeigt.
Untersuchen Sie auch den Knochen und das Lymphsystem.
Wenn ein Tumor entdeckt wird, wird eine Bronchoskopie durchgeführt, um ein Biomaterial für die histologische Untersuchung zu entnehmen. Aus Gewebeproben wird ein zytologischer Abstrich angefertigt und die Art des Neoplasmas unter einem Mikroskop beurteilt.
Für die Diagnose ist es wichtig, das Vorhandensein von Hormonen und biologisch aktiven Substanzen zu identifizieren, die von Karzinoiden ausgeschieden werden. Kleine Dosen von Histamin-ähnlichen Medikamenten werden in den Körper injiziert. Wenn ein Patient eine vegetative Reaktion hat - Gezeiten im Nacken und im Kopf, Herzrhythmusstörungen, Bauchkrämpfe - deutet dies auf ein funktionierendes Karzinoid hin.
Zusätzliche Erhebungsmethoden:
- Positronenemissionstomographie - Radionuklidstudie der inneren Organe;
- Magnetresonanztomographie - Nutzung des Phänomens der Kernspinresonanz zur Aufnahme eines Organs;
- Szintigraphie - das Einbringen radioaktiver Isotope in den Körper, um ein zweidimensionales Bild des Körpers zu erhalten.
Methoden zur Behandlung von Karzinoid-Tumoren
Die Hauptmethode zur Behandlung von Lungenkarzinoiden ist die chirurgische Entfernung der betroffenen Gewebe. Führen Sie dazu eine anatomische Resektion durch. Ausgeschnittenes Segment oder Lungenlappen, während das gesunde Parenchym übrig bleibt. Mit diesem Ansatz werden Rückfälle der Krankheit äußerst selten aufgezeichnet. Die Behandlung führt zu positiven Langzeitergebnissen.
Wenn der Tumor im Bronchus gekeimt hat, wird ein Abschnitt des Bronchialbaums reseziert und eine Anastomose gebildet - das Nähen von resorbierbaren Nähten. Ziel ist die Ausrichtung der Knorpelringe der Bronchien.
Wird ein atypisches Lungenkarzinoid festgestellt, ist eine Behandlung mit Erhalt des betroffenen Organs nicht praktikabel.
Wenn Krebs in der Lunge lokalisiert ist, werden mediastinale Lymphknoten und Gewebe im Mediastinum-Bereich entfernt.
Parallel dazu verschriebene Chemotherapie, Radiowellenbestrahlung, der Einsatz von starken Immunpräparaten. Medikamentenkorrigierter hormoneller Hintergrund des Körpers.
Lungenkarzinoid ist ein ungefährlicher Tumor. Bei einer typischen Form eines Neoplasmas beträgt das 5-Jahres-Überleben 90-100%. Atypisch aggressiver Krankheitsverlauf führt zu weniger zufriedenstellenden Ergebnissen, 5-Jahres-Überlebensrate überschreitet 40-60% nicht. Für das 10-Jahres-Überleben liegt dieser Schwellenwert unter 30%. Selbst wenn nach der Tumorresektion Krebszellen entlang der Schnittlinie verbleiben, kommt es äußerst selten zu Rückfällen. Jeder vierte Patient kann bis zu 25 Jahre alt werden. Bei Lymphknotenmetastasen beträgt das 5-Jahres-Überleben nur 20%.
http://pulmono.ru/legkie/drugie4/formirovanie-kartsinoida-lyogkogoKlassifizierung von Karzinoidtumoren der Lunge
Karzinoide der Lunge werden in der Internationalen histologischen Klassifikation von Lungentumoren (WHO, 1981, 1999) als maligne Tumoren mit der Zuordnung von Untergruppen typischer und atypischer Karzinoide klassifiziert.
Sie gehören zu den endokrinen Systemtumoren, die aus den zellulären Elementen des Zelltyps Kulchitsky entstehen.
Der kleinzellige Krebs ist die größte Gruppe neuroendokriner Lungentumoren. Im Jahr 1991 stellten W. D. Travis et al. identifizierte eine vierte Untergruppe - das großzellige Karzinom des neuroendokrinen Systems.
Bei der Lichtmikroskopie werden also vier Arten von endokrinen Tumoren unterschieden.
Tumoren des neuroendokrinen Systems der Elemente des Zelltyps Kulchitsky:
A. Typisches Karzinoid
B. Atypisches Karzinoid
B. Kleinzellkrebs
• Kleinzellkrebs
• Gemischtes kleinzelliges und großzelliges Karzinom
• Kombinierter kleinzelliger Krebs
G. Großzelliger neuroendokriner Krebs (LCNEC)
Durch Immunhistochemie oder Elektronenmikroskopie festgestellter großzelliger endokriner Krebs Großzelliger Krebs mit morphologischen Anzeichen eines neuroendokrinen Tumors
Hervorzuheben ist die unzureichende Übereinstimmung der Karzinoidklassifikation der WHO mit dem klinischen Verlauf und der Prognose. Das morphologische Bild dieser Tumoren erlaubt es uns, nicht zwei, sondern drei Optionen nach dem Grad der Kataplasie zu unterscheiden: hoch differenziert (typisch), mäßig differenziert (atypisch) und niedrig differenziert (anaplastisch und kombiniert).
Eine solche Gruppierung basiert auf den zellulären und strukturellen Eigenschaften des Neoplasmas und ist von großer praktischer Bedeutung, da sie den klinischen Krankheitsverlauf, die therapeutische Taktik und die Prognose bestimmt.
Hochdifferenziertes (typisches) Karzinoid
Stark differenziertes (typisches) Karzinoid entspricht mikroskopisch einem Neoplasma mit alveolären, tubulären, trabekulären und festen Strukturen (Abb. 2.20).
Abb. 2.20. Hochdifferenziertes (typisches) Karzinoid der Alveolarstruktur. Mit Hämatoxylin und Eosin gefärbt. x 200.
Polygonale Tumorzellen mit körnigem eosinophilem oder leichtem Zytoplasma und regelmäßigen ovalen Kernen. Die Nukleolen sind meist gut ausgebildet. Mitosen sind selten. In den meisten Fällen wird eine positive Silberfärbungsreaktion (mit der Grimslius-Reaktion) nachgewiesen.
Bei der elektronenmikroskopischen Untersuchung im Zytoplasma entsprechen argyrophile Granulate elektronendichten, neurosekretorischen Granulaten. Stroma-Tumoren sprechen spärlich, vaskularisiert, Nekrose wird selten beobachtet.
Mäßig differenziertes (atypisches) Karzinoid
Abb. 2.21. Mäßig differenzierte (atypische) trabekuläre Karzinoidstruktur.
a - Makropräparation; b - Mikrofoto. Mit Hämatoxylin und Eosin gefärbt. x 200.
Es gibt Schwerpunkte der Divergenz von trabekulären, röhrenförmigen, festen Strukturen. Die Stromakomponente ähnelt der eines typischen Karzinoids. Folglich werden Anzeichen von Zell- und Strukturatypien sowie ein invasives Wachstum in diesen Tumoren nicht nur mikroskopisch, sondern auch makroskopisch festgestellt.
Niedrig differenziertes anaplastisches und kombiniertes Arcinoid
Niedriggradiges anaplastisches und kombiniertes Arcinoid ist durch ausgeprägte strukturelle und zelluläre Atypien, Vorhandensein von Nekroseherden und infiltrativem Wachstum gekennzeichnet (Abb. 2.22).
Abb. 2.22 Niedriggradiges (anaplastisches) Karzinoid. Mit Hämatoxylin und Eosin gefärbt. x 400
In einer kombinierten Subvariante werden anaplastische Karzinoidstrukturen mit Krebsstrukturen kombiniert, einschließlich Plattenepithelkarzinomen und Adenokarzinomen. Makroskopisch anaplastisches Karzinoid ist normalerweise nicht von Krebs zu unterscheiden.
Karzinoidtumoren machen 1-2% aller Lungentumoren aus. Diese Optionen unterscheiden sich durch das unterschiedliche Malignitätspotential in Form der Schwere des infiltrativen Wachstums, der Progressionsrate und der Fähigkeit zur Metastasierung. Die Prognose korreliert mit der Karzinoidvariante, dem Stadium der Erkrankung, der Größe des Tumors, dem Zustand der intrathorakalen Lymphknoten und der Invasion der Blutgefäße.
Nach unseren Daten wurden regionale Metastasen in hochdifferenziertem Karzinoid bei 3%, mäßig differenziert bei 17,5% und schlecht differenziert bei 74% der Patienten gefunden. Die Rationalität der drei von uns identifizierten morphologischen Varianten von Karzinoiden wird durch die Ergebnisse einer Bewertung des Operationsumfangs und der Lebenserwartung der Patienten bestätigt.
http://medbe.ru/materials/legkie-rak-i-opukholi/klassifikatsiya-kartsinoidnykh-opukholey-legkogo/Wie verhindert man die Bildung von Lungenkarzinoiden?
Tumoren der Lunge sind durch Symptome charakterisiert, die für die Pathologien des Atmungssystems charakteristisch sind. Darüber hinaus treten die ersten Anzeichen auf, die auf die Niederlage der Organe hinweisen, in den späten Stadien der Entwicklung des Neoplasmas auf. In ähnlicher Weise manifestiert sich Lungenkarzinoid. Dieser Tumor gehört zu den Krebsarten, die eine komplexe Behandlung erfordern.
Der Inhalt
Konzept Definition
Ein Karzinoid ist ein vorkanzeröser Tumor, der aus Zellen des endokrinen und des Nervensystems besteht. Solche Tumoren betreffen häufig den Magen-Darm-Trakt. Eine solche Ausbreitung von Karzinoiden erklärt sich aus der Tatsache, dass die höchste Konzentration dieser Zellen in den Organen des Gastrointestinaltrakts sowie in den Bronchien und im Urogenitalsystem beobachtet wird.
Krebsvorstufen stören die Synthese einiger biologisch aktiver Verbindungen. Gleichzeitig können Karzinoide unabhängig voneinander Hormone wie Serotonin, Kallikrein, Prostaglain und Kinin produzieren.
50% der Tumoren sind bösartig.
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Es werden zwei Arten von Karzinoiden unterschieden: typische und atypische. Die erste ist eine der hoch differenzierten Arten von Tumoren und zeichnet sich durch die Abwesenheit von Nekrose aus. Atypisches Karzinoid besteht aus großen Zellen mit ausgeprägten Kernen.
Typische Neubildungen werden selten in Krebs umgewandelt. Atypische Karzinoide gelten hinsichtlich des Fortschreitens des Tumorprozesses als gefährlicher.
Aufgrund der Tatsache, dass das Wachstum von Formationen nicht oft begleitet wird, wird häufiger (im Durchschnitt 74% der Patienten) kleinzelliger Lungenkrebs diagnostiziert. Letzteres wird in der Regel bei Männern über 60 Jahren festgestellt. Die Prognose für das kleinzellige Karzinom ist äußerst ungünstig. Nur 8% der Patienten mit einem solchen Tumor leben länger als 5 Jahre.
Gründe
Die wahren Ursachen für das Auftreten von Karzinoiden sind nicht bekannt. Forscher glauben, dass Rauchen Tumorwachstum in der Lunge auslösen kann. Die Auswirkung dieses Faktors führt jedoch nicht immer zum Auftreten von Tumoren vor dem Krebs.
Die zweitwahrscheinlichste Ursache für Karzinoide ist die genetische Veranlagung. Die Risikogruppe umfasst Patienten mit dem Syndrom multipler endokriner Neoplasien des ersten Typs. Möglich ist auch das Auftreten derartiger Tumoren mit Neurofibromatose Typ 1. Diese Krankheit ist schwerwiegend und durch Hautverletzungen und Funktionsstörungen des Nervensystems gekennzeichnet.
Das Risiko einer Karzinoidentwicklung wird durch Geschlecht und Rasse bestimmt. Tumoren dieser Art treten bei Frauen und Europäern häufiger in der Lunge auf. Die Gründe für diese Verteilung sind nicht bekannt.
Symptome
Karzinoid ist durch ein verschwommenes Krankheitsbild gekennzeichnet. Symptome, die auftreten, wenn der Tumor wächst, "maskiert" durch die Pathologie des Atmungssystems. Wenn Lungenläsionen auftreten:
- Kurzatmigkeit;
- Anzeichen einer Lungenentzündung;
- chronischer Husten.
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Das Wachstum von Krebsvorstufen trägt zum Auftreten einer Sekundärinfektion bei. Dieser Umstand erschwert die Diagnose erheblich.
Die Symptome werden ausgeprägt, wenn der Tumor eine große Größe erreicht und metastasiert. Die Art der klinischen Ereignisse hängt vom Gebiet der Läsion ab. Das Wachstum von Tumoren in der Lunge ruft in seltenen Fällen ein Karzinoid-Syndrom hervor, das sich in Form der folgenden Symptome manifestiert:
- Hitzewallungen;
- Anfälle von Tachykardie aufgrund einer Herzklappenschädigung;
- Bleichung der Haut;
- Kurzatmigkeit;
- Brochospasmus.
Manchmal verfärbt sich bei Patienten die obere Körperhälfte vor dem Hintergrund einer Blutdrucksenkung rot. Gleichzeitig werden Übelkeit und Erbrechen festgestellt. Eine laufende Nase und vermehrtes Aufreißen sind ebenfalls möglich.
Anfänglich beträgt die Dauer dieser Angriffe nicht mehr als 10 Minuten. Während sich der Tumorprozess entwickelt, bekommt die Haut einen dauerhaften roten Farbton mit einer bläulichen Tönung. Unterwegs aktiviert es die Zellteilung der Dermis und es bilden sich Pigmentflecken auf deren Oberfläche.
Mit der Niederlage der Lunge entsteht eine Atelektase (Organentleerung). In extremen Fällen tritt eine Karzinoidkrise auf, die durch Funktionsstörungen des Nervensystems, Atmungsstörungen und Durchblutungsstörungen gekennzeichnet ist.
Diagnose
Karzinoide werden in der Regel zufällig bei einer Lungenuntersuchung (geplant oder pathologisch) entdeckt. Es ist fast unmöglich, einen Tumor anhand der Symptome zu diagnostizieren.
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Bei Verdacht auf Lungenläsionen im Anfangsstadium werden Blut- und Urintests durchgeführt. Beide Tests helfen bei der Beurteilung der Konzentration von Hormonen, die von Karzinoiden synthetisiert werden. Zur Beurteilung des Zustands der Problemstelle werden ernannt:
Bei Karzinoiden wird die Somatostatinrezeptorszintigraphie als die wirksamste angesehen. Bei dieser Methode werden bestimmte Hormone in den Körper eingeschleust, die sich über mehrere Stunden an den Stellen der Tumorlokalisierung ansammeln.
Bei Karzinoiden ist eine Biopsie erforderlich, bei der Problemgewebe zur weiteren Untersuchung entnommen werden. Mit dieser Methode können Sie den Typ des Neoplasmas bestimmen.
Behandlungsmethoden
Lungenkarzinoid wird operativ behandelt. Die Anwendung einer konservativen Therapie ist in diesem Fall unwirksam. Das Medikament wird oft mit chirurgischen Methoden kombiniert.
Selten bei der Behandlung von Lungentumoren wird Interferon alpha verwendet, das bei 15% der Patienten eine Verringerung der Tumorgröße bewirkt. Eine Substanz dieser Art bewirkt eine starke Abnahme des Körpergewichts und des Fiebers.
In extremen Fällen, in denen die gewählte Behandlungsmethode keine positiven Ergebnisse erbrachte, wird eine unterstützende Therapie verordnet. Letzteres verringert die Intensität der Gesamtsymptome. Die Erhaltungstherapie beinhaltet die Ablehnung des Konsums einer Reihe von Produkten, die Hitzewallungen hervorrufen. Es werden auch Vitaminkomplexe verschrieben, die den Hautzustand normalisieren.
Chirurgische Eingriffe werden in Fällen eingesetzt, in denen Zugang zum Problembereich besteht. Die Art der Operation richtet sich nach Lage, Art und Größe des Tumors. Der Chirurg berücksichtigt bei der Wahl der Behandlungstaktik das Vorhandensein von begleitenden Pathologien des Atmungssystems.
Zirkuläre Resektion
Die Operation umfasst zwei Schnitte (oberhalb und unterhalb des Tumors), gefolgt von einer Entfernung des Problemgewebes. Neben dem Neoplasma wird während der Operation ein Teil des Bronchus entfernt.
Bei kleinen Karzinoiden ist eine Segmentektomie (Keilresektion) angezeigt. Diese Methode beinhaltet die teilweise Entfernung von Lungengewebe.
Lobektomie
Lobektomie wird verordnet, wenn frühere Behandlungsmethoden aufgrund der Lokalisation des Tumors nicht angewendet werden können. Während der Operation entfernt der Arzt einen ganzen Lappen der betroffenen Lunge.
Pneumonektomie
Die Pneumonektomie wird bei multiplem kleinzelligem Karzinom verordnet. Während der Operation entfernt der Chirurg die rechte oder linke Lunge.
Unabhängig von der Art der Operation entfernt der Arzt die lokalen Lymphknoten, um festzustellen, ob die letzten Krebszellen vorhanden sind. Durchschnittlich beginnen zum Zeitpunkt der Operation bis zu 10% der typischen und 50% der atypischen Tumoren mit der Metastasierung.
Die Entfernung von Lymphknoten verringert das Risiko eines erneuten Auftretens von Karzinoiden.
Thorax-Methode
Die Thoraxoperation wird mit einer Videokamera durchgeführt, die durch einen kleinen Einschnitt in die Brusthöhle eingeführt wird. Diese Methode ist weniger invasiv. Mit der Kamera können Sie die genaue Position des Tumors bestimmen, sodass der Chirurg kleine Schnitte zur Entfernung des Tumors vornehmen kann.
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Die Chancen nach einer radikalen Operation hängen von der Art des Tumors und der Aktualität der Behandlung ab. Die Prognose nach der Operation ist positiv, wenn kleine Karzinoide ohne Metastasierung entfernt wurden.
Der Behandlungserfolg wird auch durch das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Begleiterkrankungen bestimmt. Nach Entfernung des Lappens oder der gesamten Lunge bei Patienten mit chronischen Organerkrankungen ist die Erholung deutlich länger spürbar. Während der Rehabilitationsphase hat die Person Atembeschwerden.
Palliative Behandlungen
In einigen Fällen werden palliative Behandlungsmethoden bei der Behandlung von Karzinoiden angewendet. Dieser Ansatz beinhaltet die Linderung der Hauptsymptome.
Für diese Zwecke gelten:
- Chemotherapie;
- Strahlentherapie;
- radioaktive Drogen.
Chemotherapie beinhaltet intravenöse oder orale Medikamente. Diese Behandlungsmethode wird bei metastasierenden Tumoren angewendet.
Eine Chemotherapie führt selten zu positiven Ergebnissen bei Karzinoiden. Medikamente werden hauptsächlich nach Entfernung des Tumors eingesetzt. Den meisten Patienten werden mehrere Medikamente verschrieben. Die Dauer einer solchen Behandlung beträgt 3-4 Wochen, danach ist eine kurze Pause erforderlich.
Beim Karzinoid-Syndrom zeigt Octreotid gute Ergebnisse. Das Medikament verlangsamt das Tumorwachstum und hilft in seltenen Fällen, die Größe des Tumors zu reduzieren.
http://onkologia.ru/onkopulmonologiya/kartsinoid-legkogo/Karzinoid: Was ist das, Lebenserwartung mit Karzinoid-Tumor
Karzinoid-Syndrom - ein Symptomkomplex, der auftritt, wenn sich im Körper neuroendokrine Tumoren befinden. Es ist gekennzeichnet durch die Freisetzung von Karzinoid-Sekretionsprodukten in das Blut - BAS, zu denen Serotonin, Prostaglandine, Bradykinin, Histamin usw. gehören. Je mehr Hormone das Karzinoid abgibt, desto heller sind die Manifestationen des Syndroms. Die Inzidenz des Syndroms - 20% der Patienten mit Karzinoiden. Ein solcher Karzinoid-Tumor ist praktisch überall zu lokalisieren, er zeichnet sich durch langsames Wachstum aus. Vorbehaltlich der Früherkennung eines solchen Syndroms kann daher eine vollständige Heilung eintreten.
Essenz der Pathologie
Zum ersten Mal wurde ein Tumor im Dünndarm gefunden und von Langans 1867 bei der Autopsie beschrieben. In den 50er Jahren des 20. Jahrhunderts wurden Tumore detailliert beschrieben und das Auftreten eines Karzinoid-Syndroms bei ihnen aufgedeckt. Karzinoide galten lange als gutartig, aber in den letzten 10-15 Jahren wurde ihre Bösartigkeit nachgewiesen.
Wenn wir über den Prozentsatz der Lokalisation von Karzinomen sprechen, ist das Bild wie folgt:
- 39% fallen auf den Dünndarm;
- 26% - Vermiform-Prozess;
- 15% Rektum;
- bis zu 5% - Kolokarzinome;
- 2-4% für Magen und Bauchspeicheldrüse;
- 1% für Leberschäden;
- 10% - Lunge.
Carcino-Lunge ist 1-2% aller Lungentumoren. Es ist typisch und untypisch in der Form.
Typisches Lungenkarzinoid produziert wenig BAS, verläuft oft ohne Symptome. 10% davon werden zufällig bei der Autopsie entdeckt. Fernmetastasen sind selten.
Die Symptome von Lungenkarzinoid hängen von seiner Lokalisation ab: in der zentralen, mittleren oder peripheren Zone des Parenchyms. Periphere Lungenkarzinoide zeigen fast keine Symptome und können fluorographisch nachgewiesen werden.
Von zentraler Bedeutung sind die großen Bronchien, ihre Manifestationen - kein Husten, keine Torakalgie, keine Atembeschwerden und kein Bluthusten.
Atypisches Karzinoid macht 10% aller Lungenkarzinoide aus. Begleitet von Karzinoid-Syndrom bei 7% dieser Patienten. Atypizität manifestiert sich in ihrer Aggressivität und Bösartigkeit; In 86% der Fälle kommt es zu einer frühen Metastasierung der Leber und der mediastinalen Lymphknoten. Häufiger befindet es sich an der Peripherie der Lunge. Karzinoid-Syndrom macht keine Geschlechtsunterschiede, sie werden in 50-60 Jahren krank.
Ätiologie des Phänomens
- genetische Veranlagung (das Vorhandensein multipler endokriner Neoplasien);
- männliches Geschlecht;
- Alkohol und Rauchen;
- Nefibromatose;
- Magenpathologie.
Alter spielt keine Rolle.
Formen der Krankheit
Entsprechend seiner klinischen Symptome ist das Syndrom unterteilt in:
- latentes Karzinoid-Syndrom - es gibt zwar keine Klinik, aber es gibt Veränderungen im Urin und im Blut;
- Karzinoid-Syndrom ohne Bestimmung des primären Neoplasmas und seiner Metastasen;
- Syndrom + identifiziertes Karzinom und Metastasen.
Die Hauptgrundlage für das Auftreten des Syndroms ist die hormonelle Aktivität von Karzinomgeweben; Sie selbst stammen aus Apudozyten. Es ist ein diffuses neuroendokrines System, das 60 Arten seiner Zellen aufweist und in jedem Gewebe des Körpers vorkommt.
Die Schwere der Symptome hängt von Schwankungen der Karzinomsekretionskonzentration ab. Serotonin ist das bekannteste. Das Syndrom ist kein wesentlicher Bestandteil bei neuroendokrinen Tumoren. Beispielsweise tritt es bei Darmkarzinomen nach Lebermetastasen auf.
Bei Karzinomen in anderen Organen (z. B. Lungen-, Eierstock- und Bauchspeicheldrüsenkarzinom) tritt das Syndrom bereits vor der Metastasierung auf. Dies liegt daran, dass das Blut von ihnen durch die Pfortader nicht fließt und nicht von der Karzinomsekretion befreit wird.
Symptome des Syndroms und ihre Abhängigkeit
Erhöhtes Serotonin verursacht Durchfall (in 75% der Fälle), Bauchschmerzen, eine beeinträchtigte Nährstoffaufnahme im Dünndarm und eine Schädigung des Herzmuskels. Das Endokard der rechten Herzhälfte wird wiedergeboren und durch fibröses Gewebe ersetzt.
Eine seltene Läsion der linken Hälfte tritt auf, weil Blut mit Serotonin durch die Lunge fließt, wo Serotonin zerstört wird. Fibröse Veränderungen des Endokards führen zur Insolvenz der Trikuspidal- und Pulmonalklappe und verursachen eine Verengung von a. pulmonalis.
All dies führt zur Entwicklung von Herzinsuffizienz und zum Phänomen der Blutstagnation im Aortenkreislauf. Dies äußert sich in der Entwicklung von Aszites, Beinödemen, Leberschmerzsyndrom aufgrund von Hepatomegalie, Pulsation und Schwellung der Halsvenen. Erhöhung der Konzentration von Histamin und Bradykinin - Schuld am Auftreten von Hitzewallungen. Dieses Symptom tritt bei 90% der Patienten auf. Die Rolle eines anderen BAS ist bis zum Ende unklar.
Gezeiten - so etwas wie Gezeiten in den Wechseljahren. Sie äußern sich in einem plötzlichen periodischen Auftreten einer starken Rötung der oberen Körperhälfte.
Dies ist besonders ausgeprägt im Gesicht, begleitet von roter Sklera und ausgeprägter Tränenfluss. Eine Hyperämie befindet sich auch am Hinterkopf und am Nacken. Es gibt gleichzeitig ein Gefühl von Hitze, Brennen und Taubheit. HÖLLE fällt, Puls beschleunigt sich.
Das Blut fließt aus dem Gehirn, Schwindel kann auftreten. Erstens ist die Häufigkeit der Gezeiten einmal pro Woche begrenzt. Dann erhöht sich die Anzahl auf 10-20 täglich. Die Angriffsflut kann mehrere Stunden dauern.
Es gibt bestimmte Provokateure dieser Faktoren: Alkohol, Gewürze, würzige und fetthaltige Lebensmittel, zunehmender psychischer Stress, Behandlung von Arzneimitteln, die den Serotoninspiegel erhöhen. Spontane Gezeiten sind selten.
Durchfall - sein Auftreten ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Serotonin die Darmperistaltik erhöht. Durchfall wird konstant, aber unterschiedlich schwer. Aufgrund der Malabsorption der Nährstoffaufnahme tritt Hypovitaminose auf.
Bauchschmerzen - Sie können durch wachsendes Karzinom verursacht werden, das ein mechanisches Hindernis für das Fortschreiten des Nahrungsbolus darstellt.
Bei einem langen Verlauf des Karzinoid-Syndroms kommt es zu Schläfrigkeit und einer Abnahme des Muskeltonus. Müdigkeit nimmt zu, Gewicht nimmt ab, Hauttrockenheit und Durst treten auf. Beim Laufen verschlimmert sich die trophische Haut, es treten Ödeme, Anzeichen einer Anämie auf und die Knochenmineralisierung nimmt ab.
In 10% der Fälle manifestiert sich das Syndrom als Bronchospasmus, exspiratorische Dyspnoe, wenn das Ausatmen schwierig ist. Auskultation - Keuchen.
Das Karzinoid-Syndrom kann sich bei Operationen von einer sehr bedrohlichen Seite in Form einer Karzinoid-Krise manifestieren.
Gleichzeitig sinkt der Blutdruck stark, Tachykardie, Bronchospasmus und Hyperglykämie treten auf. Ein solcher Schock kann zum Tod führen.
Zusammenfassend und zusammenfassend ergibt Darmkarzinoid Manifestationen des Syndroms in Form von: paroxysmalen Bauchschmerzen, Übelkeit, möglichem Erbrechen, Durchfall, Aszites; Das Blinddarmkarzinoid-Syndrom bildet sich mit der Blinddarmresektion zurück. Magenkarzinom - tritt am häufigsten auf und es gibt 3 Arten. Der Tumor ist in Bezug auf Metastasen ziemlich aggressiv.
Typ I - Tumorgröße unter 1 cm; Meistens ist es gutartig und hat eine gute Prognose.
Typ II - Bildungsgröße weniger als 2 cm; Wiedergeburt selten.
Typ III - der häufigste; Die Größe des Karzinoms beträgt bis zu 3 cm. Es ist bösartig, Metastasen sind häufig. Auch bei frühzeitiger Erkennung ist die Prognose schlecht. Wenn eine frühzeitige Aufklärung erkannt wird, kann die Behandlung das Leben um 10 bis 15 Jahre verlängern, was in der Onkologie sehr wertvoll ist.
Andere Karzinomstellen führen sofort zum Karzinoid-Syndrom. Es ist zu beachten, dass die Symptome des Syndroms nicht spezifisch sind und keinen großen diagnostischen Wert haben. Dies gilt nicht nur für Gezeiten. Sie treten nur in den Wechseljahren auf oder es handelt sich um ein Karzinoid-Syndrom.
Im letzteren Fall sind die Gezeiten 4 Arten:
- Typ 1 - die Dauer des Angriffs einige Minuten; nur das Gesicht und der Hals sind gerötet;
- Typ 2 - das Gesicht ist zyanotisch, die Nase schwillt an und färbt sich blau, dauert bis zu 10 Minuten;
- Typ 3 - hält stunden- und tagelang an, Sklerahyperämie, Tränenfluss, tiefe Falten im Gesicht werden hinzugefügt;
- Typ 4 - Hyperthermie tritt auf, an Armen und Hals finden sich rote Flecken unterschiedlicher Form.
Diagnosemaßnahmen
Das Fehlen der charakteristischsten Symptome - Hautrötung und Hitzewallungen - bereitet Schwierigkeiten. Die Blutbiochemie bestimmt den hohen Serotoningehalt im Blut und den Anstieg von 5-Hydroxyindolecetic Acid (5-OIAA) im Urin.
(5-HIAK) - ein Indikator für den Serotoninstoffwechsel im Körper. Bei Karzinoiden steigt es an.
Für eine ordnungsgemäße Analyse sollten Sie es ablehnen, 3 Tage vor der Blutspende Serotonin in der Nahrung zu sich zu nehmen: Bananen, Nüsse, Tomaten, Schokolade, Avocados usw.; Nimm keine Drogen.
In zweifelhaften Fällen provozieren Gezeiten, die künstlich Alkohol zu sich nehmen, die Einführung von Ca-Gluconat. CT-Scans, MRT-Scans (als informativste) von Bauchorganen, Szintigraphie, Röntgen, Magen, Dickdarm, Bronchoskopie usw. werden ebenfalls durchgeführt.
Karzinoidkrise - kann durch Operationen und Betäubung ausgelöst werden; Instrumentelle Diagnostik; Chemotherapie; Stress.
Anzeichen einer Karzinoidkrise: Blutdrucksprung in jede Richtung; Verschlechterung des Allgemeinzustandes; erhöhte Atmung mit Schwierigkeiten; Puls fast nicht erkannt, Tachykardie; Bewusstlosigkeit Ohne Behandlung entwickelt sich ein Koma.
Prinzipien der Behandlung
Die Behandlung des Karzinoid-Syndroms ist vor allem die Behandlung eines Tumors, der die Hauptursache ist. Die Wahl ihrer Behandlung wird während der Diagnose festgelegt, wenn Stadium, Größe und Lokalisation festgestellt werden. Methoden zur Behandlung der Krankheit: Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie; symptomatische Behandlung.
Die Basis der Behandlung ist die Operation. Die Entfernung von Neoplasmen ist radikal, minimal invasiv und palliativ. Bei einer radikalen Entfernung wird die Entfernung des Karzinoms mit den umliegenden Geweben und Lymphknoten impliziert.
Mit der Niederlage Darm - Resektion der betroffenen Stelle mit dem angrenzenden Mesenterium herstellen.
Mit Dickdarmkarzinoid - rechte Hemikolektomie.
Palliative Operationen werden bereits bei Krebsmetastasen durchgeführt. Große Herde werden entfernt, um die endokrine Aktivität des Karzinoms und die Schwere des Syndroms zu verringern.
Symptome können auch durch Embolisation oder Ligation der Leberarterie reduziert werden - dies sind minimal invasive Eingriffe.
Bei Metastasen wird eine Chemotherapie empfohlen. Es wird nach der Entfernung von Karzinomen bei Erkrankungen der Leber, des Herzmuskels und bei hohen 5-HIAA-Spiegeln im Urin angewendet.
Um eine Karzinoidkrise auszuschließen, beginnt die Therapie mit kleinen Dosen.
Eine häufigere Chemotherapie führt nicht zu guten Ergebnissen. Nur ein Drittel der Patienten hat sich gebessert und die Remission um bis zu sechs Monate verlängert.
Die symptomatische Behandlung einer hohen Serotoninfreisetzung durch Karzinome erfolgt durch Serotoninantagonisten.
Mit der Aktivität von Karzinomen, die Histamin in großen Mengen produzieren - verschreiben Ranitidin, AGP, Cimetidin.
Zur allgemeinen Unterdrückung der Sekretion von biologisch aktiven Substanzen - Octreotid, Lanreotid (Somatostatin-Analoga), Interferone verschreiben.
Dies unterdrückt das Kliniksyndrom in mehr als 50% der Fälle. Die Gesundheit der Patienten ist viel einfacher.
Prognosen und Prävention
Es hängt alles vom Stadium und der Größe der Tumoren ab. Liegen keine Metastasen vor, wurde eine radikale Entfernung des Tumors durchgeführt - eine vollständige Genesung findet statt. Die Lebenserwartung steigt bei 95% der Patienten um 15 Jahre oder mehr.
Ansonsten ist die Prognose schlecht, nur jeder fünfte Patient überlebt mit Metastasen. Karzinoidtumoren entwickeln sich über einen langen Zeitraum allmählich weiter, so dass der Patient weitere zehn Jahre leben kann. Der Patient stirbt an Metastasen Neoplasma, Kachexie, mögliche Darmverschluss.
Spezifische vorbeugende Maßnahmen bestehen nicht. Allgemeine vorbeugende Maßnahmen umfassen eine gesunde Lebensweise, körperliche Aktivität, ausgewogene Ernährung, Raucherentwöhnung und Alkoholkonsum unter Vermeidung des Einflusses onkogener Substanzen.
http://endokrinologiya.com/diseases/karcinoidnyy-sindromWas ist gefährliches Lungenkarzinoid?
Karzinoid ist eine nicht aggressive, potenziell bösartige Formation, die hormonaktive Substanzen synthetisieren kann. Es bezieht sich auf die Art der neuroendokrinen Formationen, die aus Zellen des diffusen Systems bestehen und in allen inneren Organen vorhanden sind. Der bronchopulmonale Apparat nimmt eine führende Position in der Anzahl dieser Strukturen ein und leitet nur das Verdauungssystem weiter, so dass Lungenkarzinoid eine ziemlich häufige Pathologie ist.
Ätiologie der Krankheit
Neuroendokrine Zellen, die Tumore bilden, entwickeln sich bereits in der pränatalen Phase im Bereich der Neuralleiste und wandern dann in die Lunge. Zu solchen Formationen gehören auch neurosekretorische Granulate, die biogene Amine (Histamin, Adrenalin, Noradrenalin, Prostaglandine) und Hormone synthetisieren.
Karzinoide, die die Lunge befallen, werden als proximale Krebsart bezeichnet. Bei dieser Art der Bildung sind die Freisetzungsraten von bioaktiven Elementen eher gering oder sie fehlen vollständig. Darüber hinaus ist zu beachten, dass die Erkrankung auch kein klares und entwickeltes Krankheitsbild aufweist. Sie können nur über prädisponierende Faktoren sprechen. Unter ihnen:
- genetische Veranlagung (das Vorhandensein multipler endokriner Neoplasien);
- Alkoholmissbrauch und Rauchen;
- Pathologien des Verdauungssystems;
- Neurofibromatose;
- männliches Geschlecht.
Wenn wir über das Alter sprechen, hat dies keinen Einfluss auf die Entwicklung dieser Art von Bildung.
Artenklassifizierung
Diese Krebsart wird aufgrund ihrer zellulären Struktur in zwei Kategorien eingeteilt:
Ein typisches Lungenkarzinoid ist eine hoch differenzierte neuroendokrine Anomalie, die von den kleinsten Zellen mit großen Kernen und Körnern gebildet wird und das Geheimnis synthetisiert. Diese Art von Tumor hat auch eine eigene Klassifikation.
Trabecular
Sie zeichnet sich dadurch aus, dass atypische Zellen in der Regel durch bestimmte Faserschichten getrennt sind.
Eisenhaltig
Diese Art der Pathologie wird auch als Adenokarzinom bezeichnet. Oft befinden sich solche Formationen auf den Schleimhäuten und ihre Oberfläche ist mit einer prismatischen Epithelschicht bedeckt. Der Tumor ist in seiner Struktur drüsig.
Undifferenziert
Es zeichnet sich durch eine Keimbildung in der Epithelschicht, eine schnelle Ausbreitung im Körper und die aktive Bildung von Metastasen aus.
Gemischt
Wie der Name schon sagt, kombiniert dieser Typ die Eigenschaften der oben genannten typischen Karzinoidtypen.
Klinische Manifestationen
Pathologie wird bei beiden Geschlechtern diagnostiziert. Das Alter spielt dabei in der Regel keine Rolle: Es gibt Hinweise auf die Entdeckung dieser Art von Pathologie bei Personen im Alter von 10 bis 80 Jahren. Maligne karzinoide Neoplasien sind häufig im zentralen Teil des Organs in unmittelbarer Nähe der großen Bronchien lokalisiert (etwas seltener im Parenchym).
Trockener Husten ist eines der möglichen Symptome von Lungenkarzinoid
Offensichtliche Symptome können als Wiederauftreten einer Lungenentzündung angesehen werden. Bei kranken Menschen gibt es Anfälle von trockenem Husten, die keine Linderung bringen, der Auswurf ist minimal, aber mit Streifen oder sogar Blutgerinnseln. Die Anzeichen der Krankheit ähneln stark der Obstruktion der Lunge oder dem Asthma bronchiale mit Asthmaanfällen. Gleichzeitig mit dem Karzinoid wird auch der Rückgang des geschädigten Lungenlappens festgestellt. In 30% der Fälle ist die Krankheit jedoch asymptomatisch und wird nur während einer Routineuntersuchung festgestellt.
Bei anderen Patienten kann sich zusätzlich zu den bereits erwähnten Symptomen ein Eileitersyndrom entwickeln, für das eine erhöhte Hormonsekretion, die von Krebszellen synthetisiert wird, typisch ist. Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms sind:
- überschüssiges Fettgewebe in Bauch, Brust, Nacken und Gesicht;
- dünne Arme und Beine aufgrund von Muskelschwund;
- Dehnungsstreifen in den Hüften, Gesäß und Bauch;
- rötlich erröten mit blauer Tönung;
- abgerundete Merkmale;
- Akne.
Darüber hinaus heilen die Hautläsionen sehr langsam ab, und bei Frauen zeigt sich ein männliches Haarwuchsmuster. Die Brüchigkeit der Knochen nimmt ebenfalls zu und die Blutdruckindizes nehmen mit der Zeit zu. Gelegentlich können gastrointestinale Störungen, verkrampfte Bauchschmerzen oder Durchfall auftreten. Karzinoide Herzfehler können auftreten und Hitzewallungen können auftreten. Nicht ausgeschlossen und Fernmetastasen in der Leber.
Diagnose
Wenn ein Verdacht auf die Entwicklung eines onkologischen Prozesses in der Lunge einer Person besteht, werden sie gründlich mit Labor- und Instrumententechniken untersucht. Sie beginnen die Diagnose in der Regel mit einer Blut- und Urinuntersuchung und untersuchen dann sorgfältig die Atemwege. Am häufigsten wird der Lungenkrebs während der Fluorographie nachgewiesen.
Um die Informationen zu vervollständigen, wird dem Patienten jedoch ein CT-Scan verschrieben. Diese diagnostische Methode beschreibt sehr deutlich die pathologische Metamorphose des Lungengewebes und liefert ihr Bild in mehreren Projektionen. Darüber hinaus werden häufig auch das körpereigene Lymphsystem und der Bewegungsapparat untersucht.
CT-Scan - eine der Methoden zur Diagnose von Lungenkarzinoiden
Wenn ein Tumor entdeckt wird, wird eine Bronchoskopie durchgeführt - ein Biomaterial wird zur histologischen Untersuchung gesammelt. In diesem Fall wird die erhaltene Gewebeprobe unter einem Mikroskop genau untersucht, um die Art des Tumors zu bestimmen - gutartig oder bösartig. Für eine genaue Diagnose ist es jedoch ebenso wichtig, das Vorhandensein von Hormonen und bioaktiven Elementen zu identifizieren, die von Krebszellen synthetisiert werden.
Um dies zu erreichen, wird eine kleine Menge von Histamin-ähnlichen Mitteln in den Körper eines Individuums injiziert. Wenn der Patient danach eine vegetative Reaktion hat (Hitzewallungen an Hals und Kopf, Herzrhythmusstörungen, Bauchkrämpfe), deutet dies auf ein funktionierendes Karzinoid hin.
Zusätzlich zu den oben genannten Diagnosemethoden können Sie Folgendes anwenden:
- MRT (für ein genaueres Bild des Körpers);
- Szintigraphie (Eingabe von Radioisotopen, um ein zweidimensionales Bild des Organs zu erhalten);
- Positronenemissionstomographie (Radionukliduntersuchung von Organen).
Behandlung
Die Basis der Karzinoidtherapie ist die Behandlung des Primärtumors. Es wird bei der Diagnose festgestellt. Offenbaren Sie auch seinen Charakter, Bühne, Größe und Ort. Weiterhin werden Methoden zur Behandlung der Pathologie bestimmt:
- Betrieb;
- Bestrahlung und Chemotherapie;
- konservative medikamentöse Behandlung.
Medikamentöse Therapie
Die konservative medikamentöse Therapie basiert hauptsächlich auf Interferonen und Somatostatin (Roferon-A, Reaferon, Tamoxifen). Diese Arzneimittel reduzieren die Menge der vom Krebs synthetisierten Hormone und wirken dem Wachstum der Formation und ihrer Metastasen entgegen. Darüber hinaus steht die Medizin nicht still, und jetzt wenden sie aktiv neue Ansätze bei der Behandlung dieser Pathologie an. Darunter befinden sich gezielt gerichtete Wirkstoffe, insbesondere ein Angiogenese-Hemmer, der das Wachstum von Neoplasmagefäßen stört.
Zur Behandlung von Lungenkarzinoiden IFN anwenden
Darüber hinaus umfasst die Karzinoidtherapie auch die Linderung der Krankheitssymptome. Um die Intensität der Beschwerden bei Hitzewallungen zu verringern, werden den Patienten Phenolamin und Phenothiazine verschrieben. Bei besonders starken Gezeiten wird Prednison eingesetzt. Codein oder Cyproheptadin helfen, möglichen Durchfall zu überwinden, und blutdrucksenkende Medikamente senken den Blutdruck.
Chirurgische Intervention
Dies ist die wichtigste therapeutische Maßnahme bei Patienten mit einer solchen Diagnose. Während der Operation wird eine anatomische Resektion des Patienten durchgeführt - Entfernung eines Segments oder Lungenlappens. Das Parenchym bleibt in der Regel unberührt. Gleichzeitig kann die Entfernung von Neoplasma sein:
- minimal invasiv;
- radikal;
- palliativ.
Der Tumor wird hauptsächlich durch eine radikalische Methode mit umgebenden Geweben und Lymphknoten entfernt. In Fällen, in denen die Formation auch den Bronchus beeinflusst hat, wird der beschädigte Teil des Baumes entfernt und es werden spezielle Nähte angelegt, um das Knorpelgewebe auszurichten. Nach solchen radikalen Eingriffen sind Rückfälle selten. Palliative Operationen werden bereits bei Tumormetastasen durchgeführt. In diesem Fall werden große Karzinoidherde eliminiert, um die endokrine Aktivität des Tumors zu verringern und die Symptome zu beseitigen.
Chemotherapie
Zusätzlich zur sofortigen und medizinischen Behandlung können Chemotherapie und Bestrahlung angewendet werden. Häufig wird auf diese Methoden zurückgegriffen, wenn Metastasen nach Entfernung von Karzinomen und bei Vorhandensein von Funktionsstörungen der Leber, des Herzens oder bei erhöhten Konzentrationen von 5-HIAA im Urin festgestellt werden. Um eine Karzinoidkrise zu vermeiden, wird die Behandlung mit geringen Dosen begonnen. Derartige Verfahren weisen in der Regel einen sehr geringen Wirkungsgrad auf. Nur bei 30% der Patienten wird eine Besserung beobachtet und es kommt zu einer halbjährlichen Remission.
Vorhersage
Wie bereits erwähnt, wird diese Pathologie in den meisten Fällen nicht als besonders gefährlich angesehen und die Prognose ist recht günstig. In einer typischen Form von Karzinoiden kommt es nach radikaler Entfernung des Tumors und wenn keine Metastasierung beobachtet wird, zu einer vollständigen Genesung. Die Lebenserwartung liegt bei fast 95% der Patienten über 15 Jahre.
Bei einer atypischen Form der Krankheit sieht es noch schlimmer aus. Nur die Hälfte der Patienten hat die 5-Jahres-Überlebensgrenze überschritten, und nur 30% der Patienten leben seit mehr als 10 Jahren. Wenn die atypische Form mit einer Metastasierung der Lymphknoten einhergeht, wird darüber hinaus nur in 20% der Fälle eine Fünfjahresüberlebensrate beobachtet. Wenn ein atypisches Karzinoid festgestellt wird, ist daher eine Behandlung, bei der das betroffene Organ erhalten bleibt, absolut ungeeignet.
Prävention
Leider gibt es bei Lungenkarzinoiden, wie auch bei anderen onkologischen Erkrankungen, keine spezifischen prophylaktischen Maßnahmen. Es gibt jedoch allgemeine Empfehlungen, die weiterhin dazu beitragen, das Krebsrisiko zu senken. Zu diesen Maßnahmen gehören in der Regel das Aufgeben von schlechten Gewohnheiten (Alkohol-, Drogen- und Nikotinkonsum, systematisches Überessen), ein gesunder Lebensstil, regelmäßige Bewegung und richtige Ernährung sowie die Vermeidung onkogener Substanzen. Nur in diesem Fall kann man hoffen, dass ein solches Problem nur spekulativ ist.
http://zdorovie-legkie.ru/kartsinoid-legkogo-01/Gesellschaft für medizinische Behandlung
neuroendokrine Tumoren
Karzinoide Tumoren der Brustlokalisation - der aktuelle Stand des Problems
Karzinoide Tumoren der bronchopulmonalen Lokalisation sind langsam wachsende Tumoren, die sich durch eine relativ gute Prognose auszeichnen, auch wenn regionale lymphogene Metastasen vorliegen, die einer adäquaten chirurgischen Behandlung unterzogen werden.
Eine adäquate chirurgische Behandlung kann bei guter lokaler Kontrolle die Prognose der Erkrankung maximieren und die Remission verlängern. Gleichzeitig bestimmt die bösartigste Form eines neuroendokrinen Tumors der Lunge - der kleinzellige Krebs a priori - die ungünstige Prognose der Erkrankung.
Karzinoide Tumoren wurden erstmals vor über 100 Jahren beschrieben. Lubarsch [24], der mehrere submuköse Massen im distalen Jejunum auf einem Schnittmaterial fand. Der Begriff "Karzinoid" wurde erstmals 1907 von SOberndorf [29] vorgeschlagen, um ähnliche Tumoren zu beschreiben, die morphologisch dem Adenokarzinom ähneln, sich jedoch durch einen eher trägen Verlauf auszeichnen. Karzinoidtumoren können in verschiedenen Organen auftreten, sie sind jedoch am häufigsten in den Verdauungsorganen, der Lunge und den Bronchien zu finden.
In Übereinstimmung mit der Internationalen Histologischen Klassifikation der WHO werden Karzinoide als endokrine Zelltumoren (Aufnahme und Entkohlung von Aminvorläufern) bezeichnet.
Karzinoidtumoren stammen aus Zellen des diffusen neuroendokrinen Systems, die während der Embryogenese aus Zellen des Nervenkamms stammen und in verschiedene Organe wandern. Zellen dieses Tumortyps sind durch positive Silberfärbung sowie durch die Verwendung spezifischer immunhistochemischer Färbemethoden für spezifische Marker der neuroendokrinen Differenzierung gekennzeichnet - neurospezifische Enolase [NSE], Synaptophysin, Chromogranin, Bombesin und andere. In der elektronenmikroskopischen Untersuchung enthalten karzinoide Tumorzellen spezifische neurosekretorische Granulate, die eine breite Palette von Hormonen und biogenen Aminen verschiedener Gewebe enthalten. Das häufigste und bedeutendste Hormon, das von Karzinoidzellen ausgeschüttet wird, ist Serotonin [5-Hydroxytryptamin] - ein Derivat von 5-Hydroxytryptophan durch Decarboxylierung des letzteren [21]. Anschließend wird Serotonin unter Beteiligung des Enzyms Monoaminoxidase unter Bildung von im Urin ausgeschiedener 5-Hydroxyindolecetinsäure metabolisiert (definiert durch einen Marker für Serotoninkrisen). Karzinoidtumoren synthetisieren neben Serotonin eine Vielzahl von Hormonen - ACTH, Histamin, Dopamin, Substanz P, Neurotensin, Prostaglandine und Kallikrein [6].
Eines der wichtigsten pathognomonischen Anzeichen für die Entwicklung eines Karzinoid-Tumors ist das Auftreten eines umfassenden Krankheitsbildes des Karzinoid-Syndroms - einer Erkrankung, die durch die Freisetzung von Serotonin und anderen vasoaktiven Substanzen in den Blutkreislauf verursacht wird Asthma, Durchfall und die mögliche Entwicklung einer Herzinsuffizienz beim richtigen Typ [37].
Unter Berücksichtigung des Vorschlags E. D. Williams und M. Sanders [46], karzinoide Tumoren, unterscheiden sich traditionell in dem Teil des Primärdarms, aus dem die Neoplasie stammt. Der proximale Typ von Tumoren bezieht sich auf das Karzinoid der Lunge, des Bronchus, des Magens und der Bauchspeicheldrüse. Ein Merkmal dieser Art von Karzinoiden ist das Fehlen oder die geringe sekretorische Aktivität, die nicht von einem entfalteten Bild des Karzinoid-Syndroms begleitet wird. Der mittel-intestinale Typ ist im Bereich des kleinen und proximalen Dickdarms einschließlich des Anhangs lokalisiert. Der distal-intestinale Typ ist durch Lokalisation in den distalen Teilen des Sigmas und im Rektum gekennzeichnet. Innerhalb der Untergruppen sind Tumoren durch einen ganz anderen Verlauf gekennzeichnet, der mit ihrer Histogenese verbunden ist und die Taktik der Behandlung insgesamt bestimmt.
Unter Berücksichtigung der Besonderheiten des Verlaufs von Karzinoidtumoren an verschiedenen Stellen im letzten Jahrzehnt wurde die traditionelle Klassifikation überarbeitet [5, 20]. Ein typisches Karzinoid wird daher als hoch differenzierter neuroendokriner Tumor eingestuft. Diese Tumoren auf ultrastruktureller Ebene sind gekennzeichnet durch kleine Zellen mit einem ausgeprägten Zellkern, sekretorischen Granula. Tumoren dieses Typs werden in fünf Subtypen unterteilt: insulär, trabekulär, drüsenförmig, undifferenziert und gemischt. Tumoren mit ausgeprägter Zellatypie, hoher mitotischer Aktivität und Nekroseherden gelten entweder als atypisches Karzinoid oder als anaplastisches Karzinoid. In letzter Zeit werden diese Tumoren häufiger als niedriggradiger neuroendokriner Krebs eingestuft.
Weltweite Statistiken zeigen, dass die Häufigkeit des Auftretens von Karzinoiden weltweit zwischen 1 und 6 Personen pro 100.000 Einwohner liegt. Unter Berücksichtigung der Torpidität des Verlaufs ist davon auszugehen, dass die wahre Häufigkeit etwas höher ist, die Tumoren jedoch mangels klinischer Manifestationen nicht oder erst spät diagnostiziert werden, was angesichts der Schwierigkeiten der morphologischen Diagnose keine korrekte Diagnose zulässt.
Die Vereinigten Staaten stellten laut Krebsregister fest, dass bei Karzinoidtumoren das Blinddarmkarzinoid vorherrscht, gefolgt von einer Abnahme der Häufigkeit in absteigender Reihenfolge: Rektum, Dünndarm, Lunge, Bronchialbaum, Magen usw. Die Daten des neuesten epidemiologischen Forschungsprogramms "Screening, Epidemiologie und Endergebnisse (SEER) des National Cancer Institute" (1973-1991) zeigten, dass die Häufigkeit von Karzinoidtumoren in Lunge und Magen zunimmt, während die Häufigkeit der Lokalisierung von Tumoren im Anhang und Dünndarm verringert wird [tab. 1].
Das primäre Lungenkarzinoid macht etwa 2% aller primären Lungentumoren aus [18, 40]. Die Quelle des Tumorwachstums sind Kulchitskys neuroendokrine Zellen, die in der Schleimhaut des Bronchialbaums lokalisiert sind [16, 30]. Diese Zellen haben keine Zotten, sind durch eosinophile Färbung gekennzeichnet und weisen zytoplasmatische Auswüchse auf - sie gehören nach modernen Konzepten zum diffusen neuroendokrinen System [15]. Es gibt jedoch noch keine klaren morphologischen Hinweise auf die Entstehung neuroendokriner Tumoren aus Kulchitsky-Zellen, was auf eine mögliche Entstehung aus pluripotenten primitiven Stammzellen der Bronchialschleimhaut hindeutet.
Das Spektrum der neuroendokrinen Tumoren des Bronchialbaums und der Lunge ist extrem breit (Tabelle 2). Wenn dieses Spektrum nach dem Grad der Malignität in Komponenten unterteilt wird, liegt am Anfang ein gutartiges typisches Karzinoid vor, das durch einen torpiden Verlauf mit Bildung lokalisierter Tumorknoten gekennzeichnet ist und weiter in ein atypisches Karzinoid (AK) übergeht - einen infiltrativen Tumor mit 1 - 2 Mitosen auf dem Sichtfeld (mit starker Wirkung) Vergrößerung), Pleomorphismus und hyperchromer Zustand der Kerne, Desorganisation der Architektur des Tumorgewebes mit Auftreten von Nekroseherden. Zum ersten Mal wurde diese Art von Lungenkarzinoid-Tumor bereits 1972 beschrieben. M. G. Arrigoni et al. [3], die 4 Hauptmerkmale dieser Tumoren identifizierten. Je nach Malignitätsgrad gibt es außerdem einen makrozellulären neuroendokrinen Krebs - einen Tumor, der aus großen, pleomorphen Zellen besteht. Die äußerste Position im Spektrum der Malignität ist der kleinzellige Lungenkrebs (MKRL) [9].
Dynamik der Häufigkeit der Erkennung verschiedener Arten von Karzinoidtumoren in den Vereinigten Staaten im Zeitraum 1950-1991.
Arten von Lungenkarzinoid-Tumoren
Ein weiterer Versuch, neuroendokrine Lungentumoren zu klassifizieren, ist Satz J. R. Benfield et al. [11, 30] zur Unterteilung von Tumoren nach dem Malignitätsgrad für Karzinome aus Kulchitsky-I-Zellen - typisches Karzinoid (KCC 1), II-Grad - atypisches Karzinoid (KSS 2) und III-Grad - MKRL (KCC 3). Eine solche Unterteilung schichtet die Tumore nach dem Malignitätsgrad deutlicher und prognostiziert den Verlauf bestimmter Arten von Karzinoidtumoren [39].
Karzinoidtumoren treten bei Patienten in einem ziemlich breiten Altersbereich auf - von 10 bis 83 Jahren (Durchschnitt 45-55 Jahre). Laut einer Metaanalyse von Literaturquellen, die die Überwachung von 1.874 Patienten umfasste, sind mehr als die Hälfte (52%) Frauen, und es gibt keinen Zusammenhang zwischen der Krankheit und bekannten Faktoren bei der Entwicklung von Lungenkrebs und vor allem beim Rauchen. Über 60% der Tumoren haben eine zentrale Lokalisation (verfügbar mit Bronchoskopie), während weniger als 30% im Lungenparenchym lokalisiert sind [22].
Epidemiologisch sind Patienten mit typischem Lungenkarzinoid im 5. Lebensjahrzehnt am häufigsten [38]. In den meisten Fällen befindet sich der Tumor zentral in der Wurzel der Lunge. Dies führt häufig zu einer Manifestation der Krankheit mit der Entwicklung einer wiederkehrenden Lungenentzündung, unproduktivem Husten, Hämoptyse und Brustschmerzen. Eine weitere offensichtliche Manifestation eines Tumors ist der ektopische Typ jedes neuroendokrinen Syndroms. Die häufigste paraneoplastische Manifestation der Krankheit ist das Cushing-Syndrom, das etwa 1% aller Arten dieser Krankheit ausmacht [23]. Das Karzinoid-Syndrom tritt in verschiedenen Erscheinungsformen mit einer Häufigkeit von etwa 5% auf [8, 27, 31]. Diese Art von Tumor zeichnet sich durch einen extrem trägen Verlauf mit einer geringen Metastasierungsrate von höchstens 10-15% aus [34]. Mediastinale Lymphknoten, Leber, Knochen und manchmal auch Weichgewebe sind die häufigsten Lokalisierungsbereiche für sekundäre Tumoren. Das Vorhandensein regionaler lymphogener Metastasen in Kombination mit einem paraneoplastischen Syndrom ist ein Stigma einer schlechten Prognose [18]. Insgesamt liegt die 5-Jahres-Überlebensrate in der typischen Karzinoidgruppe jedoch bei etwa 90% und laut russischem Krebsforschungszentrum bei 100% [1, 2, 21, 35].
Ungefähr ein Drittel der karzinoiden Tumoren der Lunge weist eine atypische histologische Struktur auf, weshalb sie in der englischsprachigen Literatur häufiger als gut differenzierter neuroendokriner Lungenkrebs eingestuft wird - ein Begriff, der 1983 eingeführt wurde. H. Warren und V. E. Gould [42]. Dies geschieht, um eine einzige Nomenklatur mit der Freisetzung von atypischen Karzinoiden, die durch einen aggressiven bösartigen Verlauf gekennzeichnet sind, in eine separate Gruppe zu erstellen, die sich terminologisch von typischen Karzinoiden unterscheidet. Diese Tumoren sind in der älteren Altersgruppe am häufigsten - nach 60 Jahren. Im Gegensatz zu typischen Karzinoiden sind atypische Karzinoidtumoren groß und häufiger in den peripheren Teilen des Lungenfeldes lokalisiert. Diese Tumoren zeichnen sich durch einen äußerst aggressiven Verlauf aus, der eine frühe Metastasierung der mediastinalen Lymphknoten mit einer Häufigkeit von 40 bis 50% bewirkt [26]. Dieser klinische Verlauf stellt schlecht zufriedenstellende Ergebnisse für das 5-Jahres-Überleben fest - von 40 bis 60% und noch niedrigere Raten für das 10-Jahres-Überleben - von weniger als 40% [8, 10, 21, 28]. Nach Angaben des RCRC RAMS liegt die Überlebensrate in dieser Gruppe bei 43,7% [1].
Die Krankheitssymptome treten in der Regel viele Jahre vor der Diagnose des Tumors auf, und mehr als 30% der Patienten sind asymptomatisch, und die Krankheit wird bei einer vorbeugenden Untersuchung zufällig entdeckt. Bei einer zentralen Stelle der Läsion können die Symptome dem bronchoobstruktiven Syndrom und sogar dem Asthma bronchiale ähneln. Oft gibt es einen trockenen, unproduktiven Husten, aber eine Zunahme der Obstruktion der Bronchien kann von der Entwicklung einer wiederkehrenden Pneumonie, einer Atelektase des Lappens oder der Lunge und sogar einer Hämoptyse begleitet sein.
Paraneoplastische Syndrome sind sehr selten. Das Karzinoid-Syndrom (Hitzewallungen, stufenweise Verfärbung der Haut, Bronchospasmus, Durchfall, Krampfschmerzen, karzinoide Herzfehler usw.) tritt in etwa 2% der Fälle auf. Darüber hinaus kann das Auftreten dieser Symptome auf das Auftreten entfernter Tumormetastasen (meist in der Leber) hinweisen oder die Punktionsbiopsie des Tumors oder die Induktionsanästhesie vor der Operation begleiten.
Das Cushing-Syndrom tritt auch in etwa 2% der Fälle mit Lungenkarzinoid auf, und im Fall des ektopischen kryptogenen Syndroms beträgt der spätere Nachweis von bronchopulmonalem Karzinoid etwa 1% [23].
Die Methode der Wahl bei der Behandlung von Lungenkarzinoid-Tumoren ist chirurgisch. Bei typischen Karzinoidtumoren ist die Operation der Wahl die anatomische Resektion im Umfang einer Segment- oder Lobektomie mit Erhalt eines desinteressierten Lungenparenchyms [12]. Interventionen dieses Volumens gehen mit einer äußerst geringen Häufigkeit von Lokalrezidiven in Kombination mit guten Langzeitergebnissen einher. Mit der zentralen Lokalisation des Tumors im Haupt- oder Lobarbronchus ist es möglich, eine Resektion des Bronchus (bronchoplastische Lobektomie) unter Bildung einer interbronchialen Anastomose durchzuführen. In einigen Fällen, insbesondere bei einem typischen Karzinoid unter der Bedingung einer zentralen Lokalisation, ist es möglich, eine Bronchotomie mit Resektion der Tumorbasis in gesunden Geweben durchzuführen. Diese Taktik wird durch die geringe Häufigkeit des lokalen Wiederauftretens des Tumors bestimmt, selbst wenn Zellen entlang der Resektionslinie zurückbleiben. Also, nach AJ.M.Schreurs et al. [34] Bei 4 Patienten mit einem mikroskopisch kleinen Resttumor entlang der Resektionslinie wurde ein rückfallfreies Langzeitüberleben von 1, 11, 23 und 24 Jahren beobachtet.
Auf der Grundlage der Erfahrungen der Abteilung für Brustkrebs des Russischen Krebsforschungszentrums kann festgestellt werden, dass angesichts des onkologischen Radikalismus die Operation der Wahl die Lobektomie mit der möglichen Durchführung einer Bronchoplastik und der Bildung einer interbronchialen Anastomose ist. Da der Tumor häufig den segmentalen oder lobaren Bronchus mit Atelektase des Lungenlappens in der Pleurahöhle verschließt, kommt es zu einem ausgeprägten Adhäsionsprozess. In dieser Situation sollten Operationen auf akute Weise mit vorheriger vaskulärer und lymphatischer Isolierung durchgeführt werden, d.h. Die Lymphadenektomie ist ein harmonisches Element der Mobilisierung des Komplexes und kein gesondertes Stadium der Operation [1]. Somit basiert die chirurgische Behandlung von Bronchopulmonalkarzinoiden auf drei Hauptprinzipien:
- vollständige Entfernung des Tumors in gesundem Gewebe;
- maximale Erhaltung des nicht betroffenen Lungenparenchyms;
- Durchführung einer ipsilateralen mediastinalen Lymphknotendissektion.
Bei atypischen Lungenkarzinoiden halten es viele Autoren für unangemessen, konservative Operationen durchzuführen. Dieser Standpunkt kann jedoch angesichts der geringen Häufigkeit des lokalen Wiederauftretens der Krankheit bei adäquatem Eingriff vor dem Hintergrund einer hohen Häufigkeit des systemischen Fortschreitens der Krankheit in Form eines Wiederauftretens in mediastinalen Lymphknoten und Fernmetastasen (hauptsächlich mit Leberschäden) nicht endgültig sein [45].
Ein wesentliches Element radikaler Eingriffe in die karzinoide Lunge ist die Durchführung einer ipsilateralen mediastinalen Lymphadenektomie. Dies wird durch die Häufigkeit des Nachweises von lymphogenen Metastasen bestimmt, die selbst bei einem typischen Karzinoidbereich von 10 bis 15% bei atypischem Karzinoid auf 30-50% ansteigen [35, 36]. Vor dem Hintergrund der geringen Empfindlichkeit des Tumors gegenüber Chemotherapie und Strahlentherapie sowie deren Kombination ist eine radikale Operation ohne Resttumor Voraussetzung für die Intervention. Rezidive in regionalen Lymphknoten des Mediastinums können auch Jahre nach der Erstbehandlung diagnostiziert werden [31].
Nach dem RCRC RAMS [1] wird auch die prognostische Bedeutung des Zustands der intrathorakalen Lymphknoten festgestellt. In Abwesenheit von Metastasen betrug die 5-Jahres-Überlebensrate der Patienten 54,5%, wohingegen bei Läsionen der Lymphknoten nur 20%. Die Ergebnisse weisen auf die Notwendigkeit hin, die Prinzipien des onkologischen Radikalismus mit der obligatorischen Monoblockentfernung von Mediastinalfasern mit regionalen Lymphknoten einzuhalten.
Die obigen Daten legen nahe, dass die häufigste Intervention bei Lungenkarzinoiden die Stirn- oder Bilobektomie ist. Die Pneumonektomie wird aufgrund technischer Merkmale durchgeführt - mit der zentralen Lokalisierung von atypischem Karzinoid in Kombination mit invasivem Wachstum und mit der Zerstörung von bronchopulmonalen oder mediastinalen Lymphknoten. Atypische Lungenresektionen werden normalerweise mit peripherer Lokalisation eines typischen kleinen Karzinoids (bis zu 2 cm) im Mantelbereich des Lungenparenchyms durchgeführt.
Endoskopische Resektionen oder Photoablation sollten als symptomatische Operationen betrachtet werden, die nur darauf abzielen, lokale Manifestationen der Krankheit zu stoppen und die Anforderungen des Radikalismus nicht zu erfüllen. Dies wird durch das Vorhandensein der peribronchialen Komponente des Tumors (Eisberg-Phänomen) und in der Folge durch die extrem hohe Häufigkeit des lokoregionalen Wiederauftretens der Erkrankung bestimmt [15, 40]. Einige Autoren schlagen vor, die endoskopische Resektion der endobronchialen Komponente in Gegenwart einer zentralen Atelektase in der präoperativen Phase durchzuführen, um die Beatmung der vor der radikalen Behandlung abgeschalteten Lungenabschnitte wiederherzustellen [34]. Daher werden endobronchiale Resektionen als eigenständige Behandlungsmethode zu palliativen und symptomatischen Zwecken bei Patienten mit eingeschränkter Lebenserwartung oder bei Vorliegen eines systemischen Verbreitungsprozesses eingesetzt.
Bei klinisch signifikanten Vorkommen von Karzinoid-Tumoren, die bei bronchopulmonaler Lokalisation äußerst selten sind, führen sie eine medikamentöse Korrektur mit guter symptomatischer Wirkung durch. Bei Durchfall Behandlung mit Loperamid, Codeinpräparaten oder Opiumextrakten. Bei Bronchospasmus oder symptomatischem Asthma bronchiale werden Bronchodilatatoren eingesetzt, vorzugsweise Inhalatoren mit p-Adrenomimetika.
Mit der Entwicklung eines umfassenden Bildes des Karzinoid-Syndroms (Serotonin-Krise) können Antagonisten mit einer gewissen Wirkung eingesetzt werden - Parachlorphenylalanin, Ketanserin, Cyproheptadin, Ondansetron [17]. Das wirksamste Medikament ist jedoch ein Analogon von Somatostatin-Octreotid (Sandostatin). Dieses Medikament mit hoher Wirksamkeit bekämpft die Symptome in Form von Hitzewallungen, Durchfall und Asthmaanfällen sowie Karzinoid-Tumoren, die mit dem Cushing-Syndrom einhergehen [17]. Octreotid kann prophylaktisch bei chirurgischen Eingriffen bei Karzinoidtumoren eingesetzt werden. In Kombination mit Interferon-a kann Octreotid zur Behandlung von disseminierten Karzinoid-Tumoren eingesetzt werden. Eine Stabilisierung und sogar Rückbildung von Tumorherden während der Kombinationstherapie wurde beschrieben [41].
Die Prognose von Patienten mit typischem Lungenkarzinoid ist recht günstig, da nach Angaben verschiedener Autoren die 5- und 10-Jahres-Überlebensraten über 90% liegen und die Todesursache in der Regel interkurrente Erkrankungen sind (Tabelle 3). Das Vorhandensein von lymphogenen Metastasen ist, wie bei anderen onkopathologischen Erkrankungen, ein ungünstiger Prognosefaktor, übersteigt jedoch bei entsprechender Prävalenz das bei atypischen Karzinoiden. Also, nach N. Martini et al. [25] Bei beobachteten Patienten mit typischen Karzinoiden und Metastasen an regionalen Lymphknoten betrug die 5-Jahres- bzw. 10-Jahres-Überlebensrate 92% bzw. 76%.
Patienten mit atypischem Karzinoid sind zum Zeitpunkt der chirurgischen Behandlung, wenn möglich, durch eine höhere Häufigkeit von lymphogenen Metastasen gekennzeichnet, und das Überleben ist signifikant niedriger als bei einem typischen Karzinoid. Nach einer Studie von N. Martini et al. [24] beträgt das 5- und 10-jährige Überleben in Gegenwart von lymphogenen Metastasen 60% bzw. 24%.
Bei der Durchführung einer multivariaten Analyse ist daher die typische Natur des Karzinoidtumors in Kombination mit dem Fehlen von lymphogenen Metastasen zum Zeitpunkt der chirurgischen Behandlung der Hauptfaktor für eine günstige Prognose bei Patienten mit Karzinoidtumoren mit bronchopulmonaler Lokalisation. Gleichzeitig ist eine Tumorgröße von mehr als 3 cm ein negativer Prognosefaktor [14, 18, 19].
Weitere negative Prognosefaktoren sind das Vorliegen eines erhöhten CEA-Spiegels zum Zeitpunkt der Behandlung [4].
Das Vorhandensein anderer Formen von neuroendokrinen Tumoren der Lunge - makrozellulärer neuroendokriner Krebs [KKNR] und MKRL - ist ein Synonym für eine schlechte Prognose. So wurden nach verschiedenen Studien in der Gruppe der operativen Behandlung der ZKR nur vereinzelte Beobachtungen von sogar 2-jährigem Überleben beobachtet, was dem der MCRL entspricht [12, 39]. Nach der Beobachtung von 29 Patienten mit KKNR am Institut für Pathologie der Streitkräfte betrug das versicherungsmathematische 5- und 10-jährige Überleben 33% bzw. 11%, und die Anzeichen für eine ungünstige Prognose der Krankheit sind ziemlich offensichtlich [9].
Thymuskarzinoid-Tumoren wurden erstmals 1992 aus der Thymom-Gruppe isoliert. T. Rosai und E. Higa. [33] Dies ist eine relativ seltene Lokalisation von Karzinoidtumoren, und am häufigsten - mehr als 90% der Fälle - treten bei jungen Männern auf [43]. Wie bei karzinoiden Tumoren der Lunge haben sie einen neuroendokrinen Ursprung in den proximalen Teilen des Primärdarms und sind daher praktisch nicht von der Entwicklung eines Karzinoidsyndroms begleitet, das für Tumoren aus den medialen Teilen des Primärdarms so charakteristisch ist.
Bei der Differentialdiagnose von Thymuskarzinoiden nach True Tims ist eine Färbung auf neuronenspezifische Enolase (NSE) obligatorisch. Es ist auch eine Elektronenmikroskopie erforderlich, mit der extrem spezifische neurosekretorische Granularitäten identifiziert werden können. Darüber hinaus ist nach N.T. Raykhlina et al. [2] Die Elektronenmikroskopie ist manchmal informativer und hat einen höheren prognostischen Wert als die Standardlichtmikroskopie, wodurch die ultrastrukturellen Merkmale des Tumors sichtbar werden.
Thymus-Karzinoid-Tumoren werden am häufigsten bei prophylaktischen Untersuchungen festgestellt. In Fällen eines symptomatischen Verlaufs stößt der Kliniker am häufigsten auf unspezifische Manifestationen: Schmerzen in der Brust, Atemnot und Schmerzen im Schultergürtel. Unspezifische Entzündungssymptome treten häufig auf: Schwäche, Fieber, Nachtschweiß und starkes Schwitzen. Manchmal haben Patienten spezifische endokrinologische Symptome, hauptsächlich das Cushing-Syndrom.
Berücksichtigung des Verlaufs von karzinoiden Tumoren der Thymusdrüse, basierend auf den allgemeinsten Erfahrungen der großen Mayo W-Klinik. R. Wicket al. [44] identifizierten drei Arten von Strömungen:
1) Krankheitsverlauf mit erhöhtem ACTH-Spiegel und Entwicklung des Cushing-Syndroms;
2) Krankheitsverlauf mit Manifestationen einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ I (MEN-I - Vermere-Syndrom) in Kombination mit Hyperparathyreoidismus und Pankreastumor;
3) asymptomatischer Fluss.
Zum Zeitpunkt der Diagnose waren alle Tumore in 73% der Fälle durch eine ausgeprägte lokale Prävalenz und das Vorhandensein von lymphogenen Metastasen gekennzeichnet. In Anbetracht der Langzeitergebnisse der Behandlung ist die erste Gruppe von Patienten mit Cushing-Syndrom durch die schlechteste Prognose der Krankheit gekennzeichnet [12]. Ähnliche Daten wurden basierend auf einer 38-jährigen Nachbeobachtungszeit im Henry Ford Hospital (Detroit) veröffentlicht [13]. Auch Thymus-Karzinoid-Tumoren können in der Struktur des Syndroms der multiplen endokrinen Neoplasie Typ II (MEN-II) auftreten oder mit Nicht-Zucker-Diabetes kombiniert werden.
Überlebensprognose für Patienten mit Lungenkarzinoid
http://www.molneo.com/practice/redkie-neo/2849/