Erythrämie ist eine bösartige Blutkrankheit. Manifestiert durch das Vorhandensein von Myeloproliferation. Im Blut erscheint eine große Anzahl roter Blutkörperchen. Ein anderer Name für die Krankheit ist Polyzythämie Vera.

Oder chronische Leukämie. Eine Erhöhung der Anzahl der Blutzellen führt zu folgenden Zuständen:

  • Erhöhung des viskosen Blutspiegels;
  • verlangsamt den Blutfluss;
  • Entwicklung von Thrombosen

Die Folge dieses Prozesses ist Sauerstoffmangel. Erythrämie ist eine eigenständige Krankheit.

Erythrämie - Ätiologie

Die Ätiologie ist nicht vollständig verstanden. Es besteht eine Beziehung zu Stammzelltransformationsprozessen. Die Entwicklung einer Tyrosinkinasemutation ist unerlässlich. Beobachtete Vererbung oder Veranlagung.

Häufiger ist die Krankheit von der älteren Bevölkerung betroffen. Während Jugendliche und Kinder selten krank werden. In jungen Jahren schwer krank.

Männer werden auch häufiger krank. Wird die Krankheit bei jungen Menschen beobachtet, überwiegt die weibliche Bevölkerung. Krankheit des chronischen Verlaufs überwiegt.

Symptome einer Eriträmie

Langsame Entwicklung der Krankheit. Es gibt Anzeichen von Fülle. Äußere Anzeichen betreffen Schwellungen der Halsvenen. Kirschhautfarbe ist lokalisiert:

  • das Gesicht;
  • Bürsten

Die Lippen nehmen einen rot-blauen Farbton an. In der Bindehaut werden Rötungen beobachtet. Ein Symptom dieser Krankheit ist das Cooperman-Syndrom. Die Farbe des Himmels ändert sich.

Hämoglobin beginnt sich zu erholen. Deutlich juckende Haut erscheint. Pruritus wird unter folgenden Bedingungen beobachtet:

  • Badevorgang;
  • in heißem Wasser schwimmen

Die Ätiologie, die diesen Zustand verursacht hat:

  • Serotoninfreisetzung;
  • Histaminfreisetzung
  • Brennen;
  • Schmerzempfindungen;
  • rote Haut;
  • zyanotische Flecken

Die Ätiologie des Brennens ist eine Erhöhung des Thrombozytenspiegels. Es bilden sich mikrotische Thromben. Zeichen der wahren Art von Eritremien:

Die Folgen dieser Krankheit:

  • ulzerative Läsionen;
  • Magengeschwür;
  • Zwölffingerdarmgeschwür Läsion;
  • die Trophäe verschlechtert sich;
  • Thrombusentwicklung

Der Grund für die Entwicklung eines Blutgerinnsels:

  • erhöhte Blutviskosität;
  • Gefäßveränderungen;
  • Kreislaufversagen

Mögliche Blutungsherde:

Mögliche Gelenkschmerzen. Die Ätiologie von Gelenkschmerzen ist ein Anstieg der Harnsäure. Begleitpathologie - Endarteritis obliterans. Bei dieser Krankheit treten Schmerzen in den Beinen auf.

Symptome subjektiver Natur:

  • Schwäche;
  • Müdigkeitssyndrom;
  • Kopfschmerzen;
  • Lärm;
  • Sehbehinderung;
  • Atemversagen;
  • erhöhter Druck

Die Folgen einer lang anhaltenden Krankheit:

Drei Stadien der Krankheit:

  • mäßiger Krankheitsverlauf;
  • proliferatives Stadium;
  • Erschöpfung

Anzeichen eines moderaten Krankheitsverlaufs:

  • Mangel an Komplikationen;
  • mäßige Vergrößerung der Milz;

Anzeichen der proliferativen Phase:

Anzeichen einer Erschöpfungsphase:

  • vergrößerte Leber;
  • vergrößerte Milz;
  • Panzytopenie;
  • Myelofibrose
  • reduziertes Gewicht;
  • Verfärbung der Gliedmaßen;
  • Hypertonie;
  • Bronchitis-Phänomene;
  • Atemwegserkrankungen

Die Diagnose umfasst eine Trepanobiopsie.

Blut Analyse

Im Laborbild erhöhte sich die Anzahl der Blutzellen. Der Spiegel der roten Blutkörperchen steigt an. Der Hämoglobinspiegel steigt an.

Das Blutvolumen steigt. Der Grund ist ein Anstieg der Anzahl roter Blutkörperchen. Der Hämatokritwert ändert sich.

Eine Blutprobe und ein Abstrich zeigen die folgenden Prozesse an:

  • das Vorhandensein von Erythroblasten;
  • Erythrozyten-Polychromasie

Weiße Blutkörperchen sind ebenfalls vergrößert. Die Ursache für eine erhöhte Leukozytose ist ein signifikanter Anstieg der Neutrophilen. Die eosinophile Fraktion wächst. Die am meisten verbesserten Prozesse sind:

  • Thrombozyten;
  • Blutviskosität;
  • Harnsäure

Die Diagnosemethode umfasst:

  • Patientenbeschwerden;
  • Hämoglobin-Index;
  • Erythrozyten-Indikator

Führen Sie auch eine Untersuchung des Knochenmarks durch. Die zellulären Strukturen des Gehirns reifen weiter. Die differenzierte Diagnose umfasst die sekundäre Erythrozytose.

Der Krankheitsverlauf ist wie folgt:

Erythrämie-Behandlung

Zur Stärkung des Körpers gehören:

  • Normalisierung des Tagesregimes;
  • Normalisierung des Arbeitsregimes;
  • Lebensstilkorrektur;
  • minimale Nutzung von Solarbädern;
  • Physiotherapie

Tragen Sie Milch- und Gemüsenahrung auf. Beschränken Sie tierische Proteine. Beschränken Sie Produkte, die die folgenden Elemente enthalten:

  • Ascorbinsäure;
  • eisen ebene

Der Behandlungsschwerpunkt ist wie folgt:

  • Hämoglobin-Normalisierung;
  • Hämatokrit-Normalisierung

Folgende Prozesse werden minimiert:

  • Schmerzschwelle der Gliedmaßen;
  • kleine Menge Eisen;
  • Durchblutungsstörung

Effektive Durchblutung. In der Regel bis zu zwei Mal am Tag. Es ist eine Nothilfe. Manifestation des Knochenmarks.

Erythrozytapherese wird auch zur Stimulierung des Knochenmarks eingesetzt. Gleichzeitig emittieren viele rote Blutkörperchen. Verwenden Sie für diesen Vorgang das Filtergerät.

Indikationen für den Einsatz von Zytostatika sind:

  • Juckreiz;
  • Leukozytenwachstum;
  • Thrombozytenwachstum;
  • vergrößerte Milz;
  • Pathologie der inneren Organe

Durch Zytostatika gehören:

  • Myelosan;
  • Imiphos

Phosphor wird intern verabreicht. Pause an der Rezeption für bis zu fünf Tage. Die Verbesserung dauert bis zu drei Jahre. In diesem Fall ist die Remission signifikant:

Bei unzureichender Behandlung werden wiederholte Therapieverläufe durchgeführt. Die Folgen der Verwendung dieser Mittel:

Es ist eine Dosierungskontrolle erforderlich, da sich sonst die folgenden Konsequenzen ergeben:

  • Lebermetaplasie;
  • Milzmetaplasie

Die Dosierung von Imifos beträgt bis zu sechs Milligramm. Die Dauer der Besserung beträgt bis zu sechs Monate. Die Nebenwirkungen sind wie folgt:

  • Erythrozyten-Hämolyse;
  • myeloische Gewebeschäden

Dieses Tool wird mit Vorsicht verwendet. Bei einer normalen Anzahl von Blutzellen wird dieses Tool nicht verwendet. Antikoagulanzien sind zusätzliche Mittel.

Kontrollieren Sie den prothrombotischen Index. Verwenden Sie Mittel Fenilin. Tragen Sie Aspirin auf. Am Ende der Verwendung von Aspirin-Mitteln mit Kochsalzlösung.

Im Ward-Modus wird Myelobromol verwendet. Bei einer Abnahme der Leukozytenzahl wird das Mittel jeden zweiten Tag angewendet. Bei Autoimmunanämie werden Glukokortikosteroide eingesetzt.

Verwenden Sie beispielsweise Prednison. Ohne Wirkung wird eine Splenektomie durchgeführt. Es zielt auf die Resektion der Milz ab. Das Behandlungsschema ist bei Vorhandensein von Leukämie anwendbar.

Eisenpräparate werden zur Vorbeugung von Anämie eingesetzt:

  • Drogenhemofer;
  • Eisen-Agent;
  • bedeutet Sorbifer

Verwenden Sie Hemofer-Tropfen. Reduzieren Sie zur Vorbeugung die Dosierung. Die Therapiedauer beträgt bis zu acht Wochen. Die Klinik verbessert sich in ein paar Monaten.

Die Nebenwirkungen sind wie folgt:

  • gestörter Appetit;
  • Übelkeit;
  • sich satt fühlen;
  • Stuhl halten

Die Methode der Verabreichung des Arzneimittels Ferrum intramuskulär. Führen Sie vor der Behandlung einen Test durch. Dosierung individuell vorschreiben. Dosierung bedeutet bis zu zwei Durchstechflaschen.

Der Verabreichungsweg ist tief. Die Behandlung zielt darauf ab, die Schmerzschwelle zu senken. Die Ampulle sollte ohne Sediment sein. Sorbifer wird oral verschrieben. In der Regel vor den Mahlzeiten.

Kontrollieren Sie den Eisengehalt. Die Therapiedauer beträgt über zwei Monate. Bei schwerer Erkrankung dauert die Therapie bis zu sechs Monate.

Mittel Totem ist wasserlöslich. Nehmen Sie auf nüchternen Magen. Die Behandlungsdauer beträgt bis zu sechs Monate. Kontraindikationen für die Verwendung dieses Arzneimittels:

  • hämolytische Anämie;
  • aplastische Anämie

Diathese kann eine Begleiterkrankung sein. Alpurinol-Therapie wird verwendet. Gegenanzeigen:

Verwenden Sie nur eine lange Behandlungsdauer. Pausen sind nicht angebracht, führen nicht zu einer wirksamen Behandlung. Gebrauchtes Wasser in Kombination mit diesem Werkzeug.

Durch die Aufnahme von Wasser wird die Diurese verbessert. Antitumor-Medikamente sind mit diesem Mittel nicht kompatibel. Wenn Sie dieses Tool erhalten sollten, reduzieren Sie die Dosierung von Zytostatika.

Milurit Mittel wird mit Antikoagulantien verwendet, aber eine Nebenwirkung ist möglich. Eisen reichert sich in der Leber an, wenn eisenhaltige Mittel verwendet werden.

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Wie man Erythrämie diagnostiziert und behandelt, die Auswirkung der Krankheit auf den Lebensstil

Erythrämie ist eine Krankheit, die das hämatopoetische System beeinträchtigt und mit einem Überschuss der normalen Konzentration roter Blutkörperchen im Blut einhergeht. Erythrämie gehört zum C94-Code für ICD-10.

Was ist Erythrämie?

Erythrämie ist eine neoplastische Blutkrankheit, die sich vor allem nach Erreichen des 40- bis 50-jährigen Alters manifestiert. Denn die Krankheit zeichnet sich durch einen längeren Verlauf und das Auftreten von Komplikationen im späteren Stadium aus. Die Verschlimmerung der Symptome ist mit dem Übergang der Erythrämie in die maligne Form verbunden.

Eriträmie-Klassifikation

Je nach Art des Krankheitsverlaufs wird eine akute oder chronische Erythrämie diagnostiziert.

Anhand der klinischen Manifestationen und Ergebnisse von Blutuntersuchungen werden folgende Stadien der Erythrämie unterschieden:

  • Initial Es entwickelt sich über mehrere (bis zu fünf) Jahre. Es ist asymptomatisch oder zeigt ein mildes Symptom, das sich in einem leichten Anstieg des Gehalts an roten Blutkörperchen im Blut (nicht mehr als 7 × 10 12 / l) äußert.
  • Erythrämisch (polyzythämisch). Fortschritte über 5-15 Jahre. Die Konzentration der roten Blutkörperchen im Blut erreicht 8 × 10 12 / l (möglicherweise übersteigt dies diesen Indikator), der Gehalt an freiem Hämoglobin, Harnsäure steigt an. Bei der Leukozytose wird eine Thrombozytose festgestellt, das Risiko eines Gefäßverschlusses mit Blutgerinnseln steigt. Milz, Leber an Größe zunehmen. Während sich das erythrämische Stadium entwickelt, kann es zu einer Abnahme des Blutplättchenspiegels kommen, begleitet von vermehrten Blutungen. Knochenmarksnarben treten auf.
  • Anämisch (terminal). Entdeckt 10-20 Jahre nach dem Einsetzen der Erythrämie. Das Volumen der von Knochenmark produzierten Zellen ist auf ein gefährliches Maß reduziert, was durch den Ersatz von Knochenmarkzellen durch Bindegewebe erklärt wird. Die Funktionen der Blutbildung werden auf die Milz und die Leber „verlagert“ und es kommt zu einer Überlastung. Chronische Erythrämie geht mit zahlreichen Funktionsstörungen von Organen und Systemen einher.

Analyse der Faktoren, die die Symptome der Erythrämie und die Dynamik der Veränderungen der Erythrozytenmasse beeinflussen, Diagnose:

  • Echte Polyzythämie. Die Konzentration der roten Blutkörperchen im Blut ist proportional zur Schwere der Erkrankung.
  • Falsche (relative) Erythrämie. Unerwünschte symptomatische Phänomene gehen nicht mit einem Erythrozytenanstieg einher, sondern mit einer Abnahme des Blutplasmavolumens aufgrund von Dehydration, die nachteilige Wirkung anderer Faktoren.

Ursachen der Krankheit

Die genauen Ursachen der Erythrämie sind nicht bekannt. Ärzte berücksichtigen bei der Untersuchung jedes klinischen Falls potenzielle Risikofaktoren.

Die erhöhte Wahrscheinlichkeit einer Erythrämie beruht auf:

  • Genetische Anomalien (Genmutationen).
  • Die schädlichen Wirkungen ionisierender Strahlung (höhere Dosen werden von Patienten erhalten, die auf dem Gebiet der Atomenergie tätig sind und sich in Kursen zur Strahlentherapie gegen Krebs im Bereich des anomalen Strahlungshintergrunds befinden).
  • Die Einnahme von toxischen (toxischen) Substanzen.
  • Systematischer Einsatz potenter Zytostatika.
  • Schwere Herzkrankheit, Lunge.

Trotz der Tatsache, dass die aufgeführten Ursachen für Erythrämie hypothetisch sind, konnten zahlreiche medizinische Studien erklären, warum die Krankheit eine Reihe von Komplikationen hervorruft. Wenn die Erythrämie geschädigt (verzerrt) ist, wird der Regulationsmechanismus für die Produktion von Blutzellen (deren Anzahl wird übermäßig). Die Durchblutung ist gestört, die Durchblutung des Gewebes ist destabilisiert, es kommt zu Funktionsstörungen unterschiedlicher Schwere.

Wichtigste Anzeichen und Symptome

Die vorherrschenden Symptome werden durch das Stadium der Erythrämie bestimmt.

Zeichen der Anfangsphase

In den Anfangsstadien ist die Pathologie asymptomatisch. Wenn sich eine Erythrämie entwickelt:

  • Farbveränderungen (Rötung, Rötung) der Schleimhäute, Haut durch Ansammlung roter Blutkörperchen in den Gefäßen. Die Symptome sind mild, es gibt keine Beschwerden, daher wird die Diagnose und Behandlung von Erythrämie nicht in jedem klinischen Fall durchgeführt.
  • Kopfschmerzen. Das Auftreten des Symptoms ist auf eine Destabilisierung des Gehirnkreislaufs zurückzuführen.
  • Schmerzen in den Fingern der Gliedmaßen. Unangenehme Symptome treten auf, wenn der Sauerstofftransport zum Gewebe unterbrochen wird, Ischämie.

Manifestationen des erythrämischen Stadiums

Das erythrämische Stadium wird begleitet von:

  • Schmerzempfindungen in den Gelenken (aufgrund der Ansammlung von Abbauprodukten von Blutzellen im Gelenkgewebe).
  • Vergrößerte Milz, Leber.
  • Hypertensive Symptome.
  • Rötung, Juckreiz der Haut, verstärkt durch Kontakt mit Wasser.
  • Ausdehnungsgefäße.
  • Nekrose der Finger.
  • Erhöhte Blutung (nach zahnärztlichen Eingriffen, Verletzung der Integrität der Haut).
  • Exazerbationen von Geschwüren des Verdauungstraktes (verbunden mit einer Abnahme der Barrierefunktionen der Schleimhäute vor dem Hintergrund von Durchblutungsstörungen). Die Patienten klagen über Übelkeit, Erbrechen, Sodbrennen und Bauchschmerzen.
  • Lebervergrößerung (durch Überlaufen des Organs mit Blut), Schmerzen, Schweregefühl im rechten Hypochondrium, Verdauungsstörungen, Atemwegserkrankungen.
  • Anämische Symptome (Verzerrung der Geschmackswahrnehmung, Verdauungsstörungen, Schichtung der Nagelplatten, sprödes Haar, Trockenheit der Schleimhäute und der Haut, Auftreten von Rissen in den Mundwinkeln, verminderte Resistenz gegen Infektionserreger).
  • Die Bildung von Blutgerinnseln, die den Transport von Blut behindern.
  • Funktionsstörungen des Myokards, Dehnung des Herzens, Herzrhythmusstörungen, Schlaganfall, Infarkt (gebildete Blutgerinnsel verstopfen die Gefäßlücken, das Gehirn und das Herzgewebe leiden unter einem akuten Mangel an Nährstoffen und Sauerstoff).

Symptome im Endstadium

Eine häufige Manifestation des schwersten Stadiums der Erythrämie sind Blutungen, die ohne Einfluss äußerer Faktoren oder als Folge von Verletzungen von Muskeln, Gelenkgeweben und Haut auftreten. Der Hauptgrund für die Entwicklung von Blutungen bei Erythrämie ist eine signifikante Abnahme der Thrombozytenkonzentration im Blut.

Vor dem Hintergrund einer fortschreitenden Anämie verschlechtert sich der Gesundheitszustand, was sich in Luftmangel (auch bei minimaler Anstrengung), Müdigkeit, Schwäche, Ohnmacht und Erbleichen der Schleimhäute und der Haut äußert.

Ohne wirksame therapeutische Maßnahmen kann dies tödlich sein.

Was ist in der Diagnose der Erythrämie enthalten

Die Liste der von einem Hämatologen verschriebenen diagnostischen Verfahren richtet sich nach dem Krankheitsbild der Erythrämie, den Untersuchungsergebnissen und der Anamnese.

Labor-Blutuntersuchungen

Eine Blutuntersuchung ist eine Erstuntersuchung bei Verdacht auf "Erythrämie". Um die verlässlichsten Ergebnisse zu erzielen, wird das Biomaterial morgens auf leeren Magen eingenommen.

Die Konzentrationen von Blutplättchen, Leukozyten, Erythrozyten, Hämoglobin und Hämatokrit nehmen im mittleren Stadium zu und im anämischen Stadium ab. Die ESR nimmt im erythrämischen Stadium ab und ist durch erhöhte Raten im Endstadium der Erythrämie gekennzeichnet.

Bei der Durchführung der Blutbiochemie wird eine Abnahme der Eisenkonzentration und ein Anstieg des Harnsäuregehalts festgestellt (je schwerer das Stadium der Erythrämie ist, desto größer ist die Abweichung von der Norm). Möglicherweise eine leichte Erhöhung der Bilirubin-Parameter im Blut, Aspartat-Aminotransferase, Alanin-Aminotransferase.

Die Bewertung der Eisenbindungskapazität im Serum hilft dabei, das fortschreitende Stadium der Krankheit zu bestimmen. Im mittleren Stadium der Erythrämie wird ein signifikanter Anstieg des OZHSS-Parameters festgestellt. Wenn das anämische Stadium der Erythrämie von Blutungen begleitet wird, sinkt die Rate. Bei Knochenmark ist die Fibrose durch einen Anstieg der OZHSS gekennzeichnet.

Ein ELISA-Bluttest wird durchgeführt, um die Konzentration von Erythropoetin (ein Hormon, das die Produktion roter Blutkörperchen aktiviert) im Blut zu berechnen. Tragen Sie eine Lösung auf, die Antikörper gegen das Hormon Antigen (Erythropoetin) enthält. Nach dem Zählen der Antigenmenge wird der Erythropoietingehalt beurteilt.

Knochenmarkpunktion

Eine Punktion mit Erythrämie wird durchgeführt, um maximale Informationen über den Zustand des Knochenmarks zu erhalten. In den Knochen (Rippe, Beckenknochen, Wirbelfortsatz oder Brustbein) wird eine Kanüle eingeführt und das Material mit einem Mikroskop gesammelt.

Der Eingriff geht mit Schmerzen einher, dem Risiko einer Schädigung der inneren Organe, die sich im Bereich der Punktion befinden. Um eine Verfälschung der Punktionsergebnisse zu vermeiden, wird der Eingriff ohne den Einsatz von Schmerzmitteln durchgeführt. Um einer Infektion vorzubeugen, wird die Punktionsstelle vor und nach der Entnahme von Knochenbiomaterial desinfiziert (sterilisiert).

Während der mikroskopischen Analyse die Anzahl der einzelnen Subtypen von Blutzellen zählen, Krebszellen nachweisen, Herde des pathologischen Wachstums des Bindegewebes identifizieren.

Ultraschall des Abdomens

Indikation für die Untersuchung ist eine Vergrößerung der Leber oder Milz. Erythrämie wird begleitet von:

  • Ansammlung von Blut in den Organen.
  • Identifizierung von Hyperechogenitätsherden (ein Zeichen für fibrotische Prozesse).
  • Herzinfarkt (betroffene Bereiche entsprechen konischen Bereichen mit erhöhter Echogenität).

Dopplerographie

Mit Hilfe von Ultraschallwellen wird durch die Geschwindigkeit der Durchblutung die Schwere eines Herzinfarkts, Schlaganfalls bestimmt. Erkennt Bereiche, in denen die Durchblutung beeinträchtigt ist oder fehlt.

Bei Bedarf wird ein Untersuchungskomplex durch eine Untersuchung des Fundus, des Radioisotops und der Differentialdiagnose der Erythrämie (zum Ausschluss von arterieller Hypoxämie, Nierenerkrankungen, verschiedenen Formen der Myelose) ergänzt.

Moderne Behandlung und traditionelle Medizin

Die Prognose und die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von Komplikationen der Krankheit hängen davon ab, wie schnell die Behandlung der Erythrämie beginnen wird.

Medikamentöse Therapie

Während der Behandlung von Eritremii gelten:

  • Antitumor-Komplexe (Zytostatika). Beitrag zur Zerstörung mutierter Blutzellen. Die Voraussetzungen für den Behandlungsverlauf sind Thrombose, Herzinfarkt, Schlaganfall, Lebervergrößerung, Milz, kritische (deutlich über den zulässigen Werten liegende) Blutzellzahlen. Die Dauer des Behandlungsverlaufs, begleitet von einer ständigen Überwachung des Zustands des Patienten, reicht von mehreren Wochen bis zu mehreren Monaten.
  • Vasodilatator, entzündungshemmende Medikamente, Arzneimittel, die die Blutgerinnungsfaktoren hemmen. Sorgen Sie für eine erhöhte Durchblutung.
  • Eisenpräparate (kompensieren den Spurenelementmangel).
  • Medikamente, die den Prozess der Harnsäureproduktion stören und deren Ausscheidung aus dem Körper mit dem Urin beschleunigen. Das Ergebnis ist die Beseitigung von Verschlimmerungen der Gelenksymptome.
  • Medikamente, die den Blutdruck normalisieren (mit Bluthochdruck).
  • Antihistamin-Komplexe. Trägt zur Beseitigung von Juckreiz und anderen allergischen Manifestationen bei.
  • Herzglykoside, die die Vitalaktivität des Herzens normalisieren.
  • Gastroprotektoren, die die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von Magengeschwüren minimieren.

Blutflusskorrektur

Die Phlebotomie (Blutentnahme) verbessert das klinische Bild einer Erythrämie, bei der bis zu 300-400 ml aus dem Blutkreislauf entfernt werden. Blut. Das nach der Methode der venösen Blutentnahme durchgeführte Verfahren hilft, die Durchblutung zu optimieren, die Blutviskosität zu senken, die Blutzusammensetzung und die Druckindikatoren zu normalisieren und den Zustand der Blutgefäße zu verbessern.

Bei der Erythrozytapherese, die als Alternative zur Phlebotomie eingesetzt wird, wird Blut durch einen Apparat geleitet, der rote Blutkörperchen daraus entfernt und anschließend wieder in den Körper zurückgeführt. Die Regelmäßigkeit der Manipulation - wöchentlich (Kurs - 3-5 Verfahren).

Gegebenenfalls Transfusion von Spenderblut.

In Ermangelung der Wirkung konservativer Behandlungsmethoden in den schweren Stadien der Erythrämie wird eine Operation durchgeführt, um die von der Erythrämie betroffene Milz zu entfernen.

Traditionelle Medizin

Um den Zustand von Patienten mit Erythrämie zu verbessern, dürfen mit Erlaubnis eines Arztes verwendet werden:

  • Saft aus Rosskastanienblüten (reduziert die Intensität der Thrombose).
  • Tinktur des medizinischen Nebenflusses (normalisiert den Blutdruck, beseitigt Schlafstörungen, Manifestationen von Migräne).
  • Bestattungsbrühen, Hainbuche, Brennnessel, Immergrün (verbessern den Zustand der Blutgefäße, optimieren die Durchblutung).
  • Alkohol Tinktur auf Ziegenweidenrinde (hilft, Hämoglobin im Blut zu reduzieren).

Das Regime jedes Phyto-Produkts sollte mit einem medizinischen Spezialisten abgestimmt werden.

Um eine phlebotomieähnliche Wirkung (Erythrozytapherese) zu erzielen, wird die Hirudotherapie eingesetzt, um das Volumen zu reduzieren und die Zusammensetzung des zirkulierenden Blutes zu optimieren.

Pädiatrische Erythrämie

Erythrämie bei Kindern ist viel seltener als im Erwachsenenalter. Die Liste der potenziellen Risikofaktoren für Erythrämie umfasst Dehydration (aufgrund von Verbrennungen, Vergiftungen), Hypoxie, Herzfehler und Lungenerkrankungen.

Die Eltern sollten engmaschig auf Symptome überwacht werden, die sich in Müdigkeit, allgemeiner Schwäche, Schlafstörungen, Rötung, Hautblau, Haut- und Schleimhautbluten, Hautjuckreiz und einer Veränderung der Fingerform, die zu Trommelstöcken werden, äußern. Bei den ersten Manifestationen einer Erythrämie sollte ein Kinderarzt konsultiert werden.

Neben der klaren Einhaltung des Behandlungsverlaufs ist es wichtig, keine physischen, psycho-emotionalen Überlastungen zuzulassen, um die maximale Zeit im Freien zu verbringen, mit Ausnahme des Sonnenbades.

Mögliche Komplikationen

Veränderungen in der Zusammensetzung des Blutes, die mit einer Erythrämie einhergehen, verursachen Komplikationen:

  • Ulkuskrankheit.
  • Gefäßthrombose.
  • Schlaganfall
  • Herzinfarkt Milz, Herz.
  • Leberzirrhose.
  • Erschöpfung des Körpers.
  • Urolithiasis, Gallensteinerkrankung.
  • Gicht.
  • Nephrosklerose.
  • Schwere Anämieformen, die ständige Bluttransfusionen erfordern.
  • Maligne Degeneration der Erythrämie.

Leistungsmerkmale

Die diätetische Ernährung ist eines der wichtigsten Elemente medizinischer Verfahren. Die Diät gegen Erythrämie zielt darauf ab, das Blut zu verdünnen und die Bildung roter Blutkörperchen zu minimieren, was sich positiv auf den Zustand des Patienten auswirkt.

Unabhängig vom Krankheitsstadium empfehlen die Ärzte, auf Folgendes zu verzichten:

  • Alkohol zerstörende Gewebe und Organe.
  • Obst- und Gemüsegerichte (basierend auf Früchten roter Nuancen).
  • Lebensmittel reich an Konservierungsstoffen, Farbstoffen.
  • Rindfleisch, Leber.
  • Fischgerichte.
  • Lebensmittel, die reich an Ascorbinsäure sind (mit hohem Hämoglobin-Blutbild).
  • Einfache (raffinierte) Kohlenhydrate.

Die Diät darf beinhalten:

  • Vollkornprodukte.
  • Eier
  • Milchprodukte (mit einem niedrigen Fettgehalt).
  • Weiße Bohnen.
  • Grüne
  • Nüsse
  • Grüner Tee.
  • Rosinen, getrocknete Aprikosen (in begrenzten Mengen).

Die empfohlene Häufigkeit von Mahlzeiten gegen Erythrämie beträgt 4-6 Mal pro Tag (in kleinen Portionen). Der tägliche Verbrauch von gereinigtem Wasser trägt zur Verdünnung des Blutes bei - nicht weniger als 2 Liter.

Prävention und Prognose

Das Fehlen einer spezifischen Prophylaxe der Erythrämie erklärt sich aus der unvollständigen Untersuchung der Mechanismen der Krankheitsentwicklung Empfehlungen von Fachexperten reduzieren sich auf:

  • Ablehnung von schlechten Gewohnheiten, Drogenkonsum ohne Abstimmung mit medizinischen Experten.
  • Eingeschränkter Aufenthalt in der Sonne.
  • Vermeidung der Auswirkungen schädlicher Strahlungsarten.
  • Stärken Sie das Immunsystem.
  • Wasserhaushalt pflegen.
  • Erhöhte motorische Aktivität.
  • Durchführung einer Diagnostik (einschließlich Selbstdiagnose der Erythrämie) zur rechtzeitigen Erkennung der Pathologie.

Die Prognose für die Lebenserwartung hängt vom Stadium ab, in dem eine Erythrämie festgestellt wird, sowie von der Aktualität und Wirksamkeit der medizinischen Verfahren. Aufgrund der strikten Einhaltung der ärztlichen Vorschriften zur Behandlung von Erythrämie, Ernährung und Lebensstil ist die Prognose günstig: Die Lebenserwartung beträgt 20 Jahre oder mehr ab dem Zeitpunkt der Diagnose der Krankheit.

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Erythrämie - Ursachen, Stadien und Ernährung

Eine Tumorerkrankung, eine der häufig gutartigen Formen der chronischen Leukämie, wird Erythrämie genannt (auch Wackes-Osler-Krankheit, echte Polyzythämie, Erythrozythämie).

Was ist Erythrämie?

Wenn eine Erythrämie auftritt, tritt die Proliferation (Proliferation) von Erythrozyten auf und die Anzahl anderer Zellen (Panzytose) nimmt stark zu. Ein Anstieg des Hämoglobins tritt ebenfalls auf.

Ist Erythrämie Onkologie, Krebs oder nicht? Meistens ist die Erythrämie gutartig mit einem langen Verlauf, aber es kann zu einer Degeneration der gutartigen Form der Krankheit in eine bösartige kommen, gefolgt vom Tod.

Erythrämie ist eine seltene Krankheit. Es wird jährlich bei etwa 4 von 100 Millionen Menschen diagnostiziert. Es gibt keine Abhängigkeit der Krankheit vom Geschlecht der Person, sie entwickelt sich jedoch normalerweise bei Patienten nach 50. In jungen Jahren werden Krankheitsfälle häufiger bei Frauen diagnostiziert. Die Erythrämie (ICD-Code 10 - C 94.1) ist durch eine chronische Flussform gekennzeichnet.

Zu Ihrer Information! Die Erythrämie gilt als eine der gutartigsten Blutkrankheiten. Der Tod tritt häufig aufgrund des Fortschreitens verschiedener Komplikationen auf.

Die Krankheit ist für eine lange Zeit asymptomatisch. Patienten mit dieser Diagnose neigen zu starken Blutungen (obwohl die Blutplättchenspiegel, die für die Blutstillung verantwortlich sind, erhöht sind).

Es gibt zwei Arten von Erythrämie: akute Form (Erythroleukämie, Erythromyelose, Erythroleukämie) und chronische. Abhängig von der Progression in wahr und falsch unterteilt. Die erste Form ist durch einen anhaltenden Anstieg der Anzahl der Blutzellen gekennzeichnet, bei Kindern ist dies äußerst selten. Die Besonderheit des zweiten Typs besteht darin, dass das Niveau der Erythrozytenmasse normal ist, das Plasmavolumen jedoch langsam abnimmt. Je nach Pathogenese wird die wahre Form in primäre und sekundäre (Erythrozytose) unterteilt.

Wie entsteht eine Erythrämie?

Die Erythrämie entwickelt sich wie folgt. Rote Blutkörperchen (ihre Funktion ist die Abgabe von Sauerstoff an alle Zellen des menschlichen Körpers) beginnen sich intensiv zu entwickeln, so dass sie nicht in den Blutkreislauf passen. Wenn diese roten Blutkörperchen den Blutkreislauf überfluten, nehmen die Blutviskosität und die Blutgerinnsel zu. Die Hypoxie nimmt zu, den Zellen fehlt die Nahrung, es beginnt ein Versagen in der gesamten Körperarbeit.

Wo werden beim Menschen rote Blutkörperchen gebildet? Rote Blutkörperchen werden im roten Knochenmark, in der Leber und in der Milz gebildet. Die charakteristische Fähigkeit roter Blutkörperchen - die Fähigkeit, sich zu teilen und sich in eine andere Zelle zu verwandeln.

Die Hämoglobin-Rate im Blut ist unterschiedlich und hängt vom Alter und Geschlecht ab (bei Kindern und Menschen im Alter seiner Zahl darunter). Der normale Gehalt an roten Blutkörperchen (Normozytose) in 1 Liter Blut beträgt:

  • für Männer - 4,0 - 5,0 x 10 12;
  • für Frauen - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Das Erythrozyten-Zytoplasma ist zu fast 100% mit Hämoglobin besetzt, das ein Eisenatom enthält. Hämoglobin färbt die roten Blutkörperchen rot, ist für die Zufuhr von Sauerstoff zu allen Organen und die Entfernung von Kohlendioxid verantwortlich.

Die Bildung von Erythrozyten ist fortlaufend und kontinuierlich, beginnend mit der intrauterinen Entwicklung (in der dritten Woche der Embryonenbildung) bis zum Lebensende.

Infolge von Mutationen wird ein pathologischer Zellklon gebildet, der über ähnliche Fähigkeiten zur Modifizierung verfügt (er kann zu Erythrozyten, Blutplättchen oder Leukozyten werden), jedoch nicht von den Regulationssystemen des Körpers gesteuert wird, die die zelluläre Zusammensetzung des Blutes unterstützen. Die mutierte Zelle beginnt sich zu vermehren und das Ergebnis ist das Auftreten absolut normaler roter Blutkörperchen im Blut.

Es gibt also 2 verschiedene Zelltypen - normale und mutierte. Infolgedessen wächst die Anzahl der mutierten Zellen im Blut und übersteigt die Bedürfnisse des Körpers. Dies hemmt die Ausscheidung von Erythropoetin durch die Nieren und führt zu einer Verringerung seiner Wirkung auf den normalen Prozess der Erythropoese, beeinträchtigt jedoch nicht die Tumorzelle. Mit fortschreitender Krankheit wächst die Anzahl der mutierten Zellen und verdrängt normale Zellen. Es kommt eine Zeit, in der alle roten Blutkörperchen aus einer Tumorzelle stammen.

Bei der Erythrämie verwandelt sich das Maximum der mutierten Zellen in kerngeladene Erythrozyten (Erythrokaryozyten), ein bestimmter Teil von ihnen entwickelt sich jedoch unter Bildung von Blutplättchen oder Leukozyten. Dies erklärt die Zunahme nicht nur der roten Blutkörperchen, sondern auch anderer Zellen. Mit der Zeit nimmt der Spiegel von Blutplättchen und Leukozyten, die aus einer Krebszelle stammen, zu. Es gibt einen Prozess des Schlamms - Verwischen der Grenzen zwischen roten Blutkörperchen. Die Erythrozytenmembran bleibt jedoch erhalten, und der Schlamm ist eine ausgeprägte Aggregation - eine Ansammlung roter Blutkörperchen. Aggregation führt zu einem starken Anstieg der Blutviskosität und einer Abnahme ihrer Fließfähigkeit.

Ursachen der Erythrämie

Es gibt einige Faktoren, die zum Auftreten einer Erythrämie beitragen:

  • genetische Veranlagung. Befindet sich ein Patient in der Familie, steigt das Risiko seiner Entwicklung bei einem der Angehörigen. Erhöht auch das Risiko der Krankheit, wenn eine Person hat: Down-Syndrom, Klinefelter-Syndrom, Bloom-Syndrom, Marfan-Syndrom. Die Veranlagung zur Erythrämie erklärt sich durch die Instabilität des genetischen Zellapparates, wodurch eine Person für negative äußere Einflüsse anfällig wird - Toxine, Strahlung;
  • ionisierende Strahlung. Röntgen- und Gammastrahlen werden teilweise vom Körper absorbiert und wirken sich auf genetische Zellen aus. Aber Menschen, die mit Chemotherapie wegen Onkologie behandelt werden, und Menschen, die sich im Epizentrum der Explosionen von Kraftwerken und Atombomben befanden, sind der stärksten Strahlung ausgesetzt.
  • giftige Substanzen im Körper gefunden. Beim Verschlucken können sie zur Mutation genetischer Zellen beitragen. Solche Substanzen werden als chemische Mutagene bezeichnet. Dazu gehören: Zytostatika (Krebsmittel - "Azathioprin", "Cyclophosphamid"), Antibiotika ("Levomycetin"), Benzol.

Stadien der Krankheit und Symptome der Erythrämie

Erythrämie ist eine Langzeiterkrankung. Sein Beginn ist kaum spürbar. Patienten leben oft jahrzehntelang ohne Berücksichtigung kleinerer Symptome. In schwerwiegenderen Fällen kann der Tod aufgrund der Bildung von Blutgerinnseln nach 4 bis 5 Jahren eintreten. Mit der Entwicklung der Erythrämie wächst auch die Milz. Ordnen Sie die Form der Krankheit mit Leberzirrhose und Schädigung des Zwischenhirns. Allergische und infektiöse Komplikationen können mit der Krankheit einhergehen, häufig tolerieren Patienten einige Medikamente nicht, leiden an Urtikaria und anderen Hauterkrankungen.

Der Krankheitsverlauf kann durch andere Krankheiten erschwert werden, da ältere Menschen mit höherer Wahrscheinlichkeit an der Grunderkrankung leiden. Die Erythrämie manifestiert sich zunächst nicht und hat praktisch keine Auswirkungen auf den gesamten Organismus und das Kreislaufsystem. Während der Entwicklung können Komplikationen und pathologische Zustände auftreten.

Bei der Erythrämie werden folgende Stadien unterschieden:

  • initial;
  • erythrämisch;
  • anämisch (terminal).

Jeder von ihnen hat seine eigenen Symptome.

Anfangsphase

Das Anfangsstadium der Erythrämie dauert mehrere Monate bis Jahrzehnte, es kann nicht auftreten. Blutuntersuchungen weisen geringe Abweichungen von der Norm auf. Dieses Stadium ist durch Müdigkeit, Tinnitus und Schwindel gekennzeichnet. Der Patient schläft nicht gut, fühlt sich in den Gliedmaßen kalt, es treten Schwellungen und Schmerzen in Armen und Beinen auf. Es kann eine Rötung der Haut (Erythrose) und der Schleimhäute beobachtet werden - die Region des Kopfes, der Gliedmaßen, der Mundschleimhaut und der Augenhäute.

In diesem Stadium der Krankheit ist dieses Symptom nicht so ausgeprägt, so dass es als Norm angesehen werden kann. Es kann zu einer Abnahme der geistigen Fähigkeiten kommen. Kopfschmerz ist kein spezifisches Symptom der Krankheit, sondern tritt im Anfangsstadium aufgrund einer schlechten Durchblutung des Gehirns auf. Dadurch sinkt das Sehvermögen, die Intelligenz und die Aufmerksamkeit.

Erythrämisches Stadium

Im zweiten Stadium der Erkrankung steigt die Anzahl der roten Blutkörperchen, die sich aus den abnormalen Zellen ergeben. Infolge von Mutationen beginnt sich die mutierte Zelle in Blutplättchen und Leukozyten zu verwandeln, wodurch sich deren Anzahl im Blut erhöht. Gefäße und innere Organe überfluten mit Blut. Das Blut selbst wird viskoser, sein Durchtritt durch die Gefäße nimmt ab, und dies trägt zum Auftreten von Blutplättchen im Blutstrom bei, es bilden sich Blutplättchenstopfen, die die Lücken kleiner Gefäße blockieren und den Blutfluss durch sie stören. Es besteht die Gefahr von Krampfadern.

Die Erythrämie im Stadium 2 hat ihre eigenen Symptome - das Zahnfleisch blutet, kleine Hämatome sind sichtbar. Am Unterschenkel treten deutliche Symptome einer Thrombose auf - dunkle Flecken, Lymphknotenschwellung und trophische Geschwüre. Die Organe, in denen die roten Blutkörperchen gebildet werden, sind die Milz (Splenomegalie) und die Leber (Hepatomegalie). Die Nierenfunktion ist beeinträchtigt, Pyelonephritis wird häufig diagnostiziert und Uratit-Nierensteine ​​werden gefunden.

Stadium 2 der Erythrämie kann ungefähr 10 Jahre dauern. Tritt Juckreiz auf, verschlimmert nach Kontakt mit warmem (heißem) Wasser. Augen scheinen blutunterlaufen zu sein, dies liegt an der Tatsache, dass eine Erythrämie die Durchblutung der Augengefäße fördert. Der weiche Gaumen ändert viel die Farbe, der harte bleibt in der gleichen Farbe - dies entwickelt ein Symptom von Cooperman.

Fühle Knochen- und Magenschmerzen. Gelenkschmerzen arthritischer Natur werden durch einen Überschuss an Harnsäure verursacht. Es kann zu akuten, brennenden Schmerzen (Erythromelalgie) im Bereich der Nasenspitze, der Ohrläppchen, der Zehen- und Handspitzen kommen, die auf eine Durchblutungsstörung in den peripheren Gefäßen zurückzuführen sind. Das Nervensystem leidet, der Patient wird nervös, seine Stimmung ist wechselhaft. Es treten Symptome eines Eisenmangels auf:

  • Appetitlosigkeit;
  • trockene Haut und Schleimhäute;
  • Risse in den Mundwinkeln;
  • Verdauungsstörungen;
  • verminderte Immunität;
  • Verletzung des Geschmacks und der Geruchsfunktionen.

Anämisches Stadium

Mit der Entwicklung der Erkrankung im Knochenmark tritt eine Fibrose auf - Ersatz von hämatopoetischen Zellen durch fibröses Gewebe. Die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks nimmt langsam ab, was zu einer Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen, Blutplättchen und Leukozyten führt. Das Ergebnis - extramedulläre Blutbildungsherde - tritt in Leber und Milz auf. Eine Zirrhose und ein Gefäßverschluss sind die Folge. Die Wände der Blutgefäße sind verändert, die Venen in den Gefäßen des Gehirns, der Milz und des Herzens verstopft.

Obliterative Endarteriitis tritt auf - Verstopfung der Beingefäße mit zunehmendem Risiko einer vollständigen Verengung. Nieren sind betroffen. Die Hauptmanifestationen im dritten Stadium der Erythrämie sind Blässe, häufige Ohnmacht, Schwäche und Lethargie. Es kann zu anhaltenden Blutungen kommen, auch wenn nur minimale Verletzungen vorliegen, sowie zu einer aplastischen Anämie aufgrund einer Abnahme des Hämoglobinspiegels im Blut. Im dritten Stadium wird die Erythrämie aggressiv.

Hinweis! Bei einer Erythrämie kann sich die Haut an Beinen und Armen verfärben. Der Patient ist anfällig für Bronchitis und Erkältungen.

Diagnose von Eriträmie

Für die Diagnose einer Erythrämie ist die OAC das wichtigste - das vollständige Blutbild. Abweichungen dieser Laborparameter von der Norm werden zum ersten Anzeichen der Erkrankung. Anfangs weicht das Blutbild nicht stark von der Norm ab, aber mit der Entwicklung der Krankheit nehmen sie zu und fallen im letzten Stadium.

Wenn eine Erythrämie diagnostiziert wird, deutet das Blutbild auf einen Anstieg der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins hin. Der Hämatokrit, der die Fähigkeit des Blutes anzeigt, Sauerstoff zu transportieren, steigt auf 60-80%. Thrombozyten und Leukozyten sind erhöht. Nur anhand der UCK wird keine Diagnose gestellt. Zusätzlich zur allgemeinen Blutuntersuchung wird durchgeführt:

  • biochemischer Bluttest. Es identifiziert den Eisengehalt im Blut und den Wert von Leberfunktionstests (AST und ALT). Der Bilirubinspiegel gibt den Schweregrad des Prozesses der Zerstörung der roten Blutkörperchen an.
  • Knochenmarkpunktion. Diese Analyse zeigt im Knochenmark einen Zustand von hämatopoetischen Zellen - ihre Anzahl, das Vorhandensein von Tumorzellen und Fibrose;
  • Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle. Diese Untersuchung hilft, den Überlauf von Organen mit Blut, das Wachstum von Leber und Milz und Fibroseherde zu erkennen.
  • Doppler-Sonographie. Erkennt das Vorhandensein von Blutgerinnseln und zeigt die Geschwindigkeit der Blutbewegung.

Bei der Diagnose einer Erythrämie wird auch der Erythropoetinspiegel bestimmt. Diese Studie bestimmt den Zustand des hämatopoetischen Systems und zeigt den Spiegel der roten Blutkörperchen im Blut an.

Erythrämie Schwangerschaft

Wenn eine Frau in Position ist, braucht man nicht zu befürchten, dass sie die Pathologie an das Kind weitergibt. Die Vererbung der Krankheit ist noch nicht vollständig verstanden. Wenn die Schwangerschaft asymptomatisch verlaufen ist, hat die Erythrämie keine Auswirkungen auf das Kind.

Erythrämie-Behandlung

Die Polyzythämie schreitet langsam voran. In der ersten Phase der Polyzythämie besteht das Hauptziel der Behandlung darin, das Blutbild auf ein normales Niveau zu senken: Hämoglobin und Erythrozyten-Hämatokrit. Es ist auch wichtig, die durch Erythrämie verursachten Komplikationen zu minimieren. Blutungen werden verwendet, um Hämatokrit mit Hämoglobin zu normalisieren. Es gibt ein Erythrozytephereseverfahren, mit dem die Reinigung von Blut aus roten Blutkörperchen gemeint ist. Das Blutplasma wird gespeichert.

Die medikamentöse Behandlung umfasst den Einsatz von Zytostatika (Antitumormittel), die bei Komplikationen (Thrombosen, Geschwüren, Durchblutungsstörungen des Gehirns) helfen. Dazu gehören Mielosan, Busulfa, Imifos, Hydroxyharnstoff und radioaktiver Phosphor.

Bei der hämolytischen Anämie der Autoimmunentstehung werden Glukokortikosteroide, Prednison, verwendet. Wenn diese Therapie keinen Effekt hat, wird eine Operation durchgeführt, um die Milz zu entfernen.

Um Eisenmangel zu vermeiden, verschreiben Sie eisenhaltige Medikamente - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Falls erforderlich, verschreiben Sie solche Gruppen von Medikamenten:

  • Senkung des Blutdrucks - "Lisinopril", "Amlodipin";
  • Antihistaminika - "Periactin";
  • Blutverdünner (Antikoagulantien) - Aspirin, Curantil (Dipyridamol), Heparin;
  • Verbesserung der Arbeit des Herzens - "Korglikon", "Strofantin";
  • zur Vorbeugung von Magengeschwüren - Gastroprotektoren - "Almagel", "Omeprazol".

Diät zur Behandlung von Erythrämie und Volksheilmitteln

Um die Krankheit zu bekämpfen, sollte der Patient eine pflanzliche und fermentierte Milchdiät einhalten. Die richtige Ernährung umfasst die Verwendung von Produkten wie:

  • Gemüse - roh, gekocht, gedünstet;
  • Kefir, Hüttenkäse, Milch, Joghurt, Sauerteig, Sauermilch, Ryazhenka, Sauerrahm;
  • Eier;
  • Gerichte aus Tofu, braunem Reis;
  • Vollkornbrot;
  • Gemüse (Spinat, Dill, Sauerampfer, Petersilie);
  • Mandeln;
  • getrocknete Aprikosentrauben;
  • Tee (grün ist besser).

Rot gefärbtes Gemüse und Obst sowie daraus gewonnene Säfte, Soda, Süßigkeiten, Lebensmittel aus Fast Food, geräucherte Lebensmittel sind kontraindiziert. Es ist notwendig, die Menge des verzehrten Fleisches zu begrenzen.

Um das Auftreten von Blutgerinnseln im Stadium 2 der Krankheit zu verhindern, trinken Sie Saft aus Rosskastanienblüten.

Zur Normalisierung des arteriellen Blutdrucks wird empfohlen, eine Infusion von einem medizinischen Nebenfluss aus Migräne zu nehmen. Der Kurs sollte auf 10-14 Tage begrenzt sein.

Um die Blutgefäße zu erweitern, den Blutfluss zu verbessern, den Widerstand von Kapillaren und Blutgefäßen zu erhöhen, wird empfohlen, Brühen aus Pilzgras, Immergrün, Brennnessel und Beerdigung zu verwenden.

Prognose der Krankheit

Erythrämie gilt als gutartige Erkrankung, kann jedoch ohne angemessene Behandlung tödlich sein.

Die Prognose der Erkrankung hängt von mehreren Faktoren ab:

  • Rechtzeitige Diagnose der Krankheit - je früher die Krankheit erkannt wird, desto früher beginnt die Behandlung.
  • ordnungsgemäß verschriebene Behandlung;
  • Spiegel von weißen Blutkörperchen, Blutplättchen und roten Blutkörperchen im Blut - je höher ihr Spiegel, desto schlechter die Prognose;
  • Körperreaktionen auf die Behandlung. Manchmal schreitet die Krankheit trotz der Behandlung fort;
  • thrombotische Komplikationen;
  • Rate der malignen Tumordegeneration.

Generell ist die Prognose für das Leben bei Eriträmie positiv. Bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung können die Patienten ab dem Zeitpunkt, an dem die Krankheit entdeckt wurde, mehr als 20 Jahre leben.

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Erythrämie Bluttest Indikatoren

Erythrämie

Erythrämie ist eine bösartige Erkrankung des Blutes, die mit einer starken Myeloproliferation einhergeht und dazu führt, dass eine große Anzahl roter Blutkörperchen sowie einige andere Zellen im Blutkreislauf auftreten. Erythrämie wird auch Polyzythämie Vera genannt. Mit anderen Worten, es ist chronische Leukämie.

Übermäßig gebildete Blutzellen haben eine normale Form und Struktur. Aufgrund der Tatsache, dass ihre Zahl zunimmt, steigt die Viskosität, der Blutfluss verlangsamt sich erheblich und Blutgerinnsel beginnen sich zu entwickeln. All dies führt zu Problemen bei der Blutversorgung, was zu einer Hypoxie führt, die mit der Zeit zunimmt. Das erste Mal über die Krankheit am Ende des neunzehnten Jahrhunderts sprach Vaquez, und bereits in den ersten fünf Jahren des zwanzigsten Jahrhunderts berichtete Osler über den Mechanismus des Auftretens dieser Blutpathologie. Er definierte Erythrämie auch als separate Nosologie.

Erythrämie verursacht

Trotz der Tatsache, dass fast anderthalb Jahrhunderte über Erythrämie bekannt sind, sind die verlässlichen Gründe für ihr Auftreten unbekannt.

Erythrämie ICD (Internationale Klassifikation der Krankheiten) - D45. Einige Forscher schlossen während des epidemiologischen Monitorings, dass Erythrämie mit Transformationsprozessen in Stammzellen verbunden ist. Sie beobachteten eine Tyrosinkinasemutation (JAK2), bei der Phenylalanin Valin an der 677. Position ersetzte. Eine solche Anomalie ist ein Satellit vieler Blutkrankheiten, aber sie tritt besonders häufig bei Erythrämie auf.

Es wird angenommen, dass eine familiäre Veranlagung für die Krankheit besteht. Wenn also nahe Verwandte von Erythrämie betroffen sind, steigt die Wahrscheinlichkeit, dass diese Krankheit in Zukunft auftritt. Es gibt einige Muster des Auftretens dieser Pathologie. Die Erythrämie ist vorwiegend von Menschen im Alter von sechzig bis achtzig Jahren betroffen, es gibt jedoch immer noch vereinzelt Fälle, in denen sie bei Kindern und Jugendlichen auftritt. Bei jungen Patienten ist eine Erythrämie sehr schwierig. Männer leiden eineinhalb Mal häufiger an Krankheiten, aber unter den seltenen Fällen von Morbidität bei jungen Menschen überwiegt das weibliche Geschlecht.

Unter allen Pathologien des Blutes, die von Myeloproliferation begleitet werden, ist die Erythrämie die häufigste chronische Erkrankung. Von den einhunderttausend Menschen leiden neunundzwanzig an echter Polyzythämie.

Erythrämie Symptome

Erythrämie-Krankheit manifestiert sich langsam, für einige Zeit ahnt eine Person nicht einmal, dass er krank ist. Im Laufe der Zeit macht sich die Krankheit in der Klinik bemerkbar, die vom Phänomen der Fülle und den damit verbundenen Komplikationen dominiert wird. Auf der Haut und besonders am Nacken werden geschwollene große Venen deutlich sichtbar. Bei Polyzythämie hat die Haut eine kirschrote Farbe, eine solche helle Färbung ist besonders an offenen Stellen (Gesicht, Hände) ausgeprägt. Lippen und Zunge nehmen einen rot-blauen Farbton an, hyperämisch und Bindehaut (Augen wie mit Blut gefüllt).

Ein weiteres charakteristisches Merkmal der Erythrämie ist ein Symptom von Kuperman, bei dem sich der weiche Gaumen in der Farbe unterscheidet, während der harte gleich bleibt. Diese Farben der Haut und der Schleimhäute sind auf die Tatsache zurückzuführen, dass die kleinen Gefäße, die sich an der Oberfläche befinden, von Blut überlaufen und ihre Bewegung langsam wird. Aus diesem Grund geht fast alles Hämoglobin in reduzierte Form über.

Das zweite wichtige Symptom ist Juckreiz. Er ist fast die Hälfte der Menschen, die an Erythrämie leiden. Besonders intensiv wird dieser Juckreiz nach dem Schwimmen in warmem und heißem Wasser. Der Grund dafür ist die Freisetzung von Serotonin, Prostaglandinen und Histamin. Oft tritt Erythromelalgie auf. Es wird durch ein sehr starkes schmerzhaftes Brennen an den Fingerspitzen gekennzeichnet. Eine Art Schmerz geht mit Rötung und der Bildung von zyanotischen Flecken einher. Die Ursache der Verbrennung ist eine große Anzahl von Blutplättchen, aufgrund derer Mikrothromben gebildet werden.

Echte Erythrämie geht oft mit einer Vergrößerung der Milz einher. Die Vergrößerung dieses Körpers kann beliebig sein. Kann leiden und leber. Hepatomegalie wird in diesem Fall durch eine erhöhte Blutversorgung, die direkte Beteiligung der Leber an den Prozessen der Myeloproliferation, verursacht.

In einigen Fällen von Erythrämie, das Auftreten von Geschwüren des Zwölffingerdarms, Magen. Zwölffingerdarmgeschwür bei diesen Patienten ist häufiger. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Blutgerinnsel in den Schleimhautgefäßen eine Verschlechterung des Trophismus zur Folge haben, wodurch die Fähigkeit des Körpers, das Wachstum von Helicobacter pylori zu hemmen, verringert wird.

Ein weiteres gefährliches Symptom ist die Bildung von Blutgerinnseln in den Gefäßen. Zuvor waren Blutgerinnsel die Haupttodesursache bei Erythrämie. Blutgerinnsel bilden sich bei Patienten mit dieser Erkrankung aufgrund zu hoher Viskosität, Veränderungen der Gefäßwand. Dies führt zu einem Defekt der Durchblutung der Venen des Gehirns, der Beine und der Gefäße der Milz sowie der Herzkranzgefäße. Trotz der hohen Thrombosefähigkeit des Körpers kann eine Erythrämie mit Blutungen einhergehen. Sehr oft Blutungen aus der Speiseröhre, Zahnfleisch.

Erythrämie kann auch mit arthritischen Gelenkschmerzen einhergehen. Der Grund dafür ist ein Anstieg der Harnsäurespiegel. Nach den Ergebnissen der Überwachung wird dieses Symptom von jeder fünften Person mit Erythrämie festgestellt. Echte Polyzythämie geht oft mit einer auslöschenden Endarteriitis einher, sodass Patienten über Schmerzen in den Beinen klagen. Der Schmerz wird die oben erwähnte Erythromelalgie verursachen. Hyperplasie KM zeigt Schmerzen durch Druck oder Klopfen auf flache Knochen an.

Subjektive Symptome, auf die der Patient mit Erythrämie hinweisen kann: Müdigkeit, Lärm, Tinnitus, Sehvermögen, Kopfschmerzen, Sehschwäche, Schwindel, Atemnot. Aufgrund der Viskosität ist der Blutdruck bei Patienten stabil angestiegen. Bei einem langen Krankheitsverlauf, der Kardiosklerose, kann eine Herzinsuffizienz auftreten.

Erythrämie besteht aus 3 Stadien. Bei initialer Erythrozytose moderat, bei CMC - Panmielose. Gefäß-, Organ-Komplikationen noch. Leicht vergrößerte Milz. Diese Phase kann fünf oder mehr Jahre dauern. In der proliferativen Phase des Plethors sind Hepatosplenomegalie und aufgrund der myeloischen Metaplasie ausgeprägt. Die Patienten beginnen zu erschöpfen. Im Blut ist das Bild anders. Es kann sich ausschließlich um Erythrozytose oder Thrombozytose mit Erythrozytose oder Panmielose handeln. Neutrophilievariante und Linksverschiebung sind ebenfalls nicht auszuschließen. Im Serum ist die Harnsäure signifikant erhöht. Erythrämie in der Depletionsphase (drittes Stadium) ist durch eine große Leber, Milz, gekennzeichnet, in der Myelodysplasie gefunden wird. Panzytopenie wächst im Blut und Myelofibrose in der CMC.

Die Erythrämie geht mit einer Gewichtsabnahme einher, ein Symptom von "Socken und Handschuhen" (besonders Beine und Hände verfärben sich intensiv). Erythrämie geht auch mit Bluthochdruck, erhöhter Bronchitisneigung und Atemwegserkrankungen einher. Während der Trepanobiopsie wird ein hyperplastischer Prozess (produktiver Natur) diagnostiziert.

Erythrämie-Bluttest

Die Labordaten für Erythrämie unterscheiden sich stark von denen einer gesunden Person. Somit ist der Indikator für die Anzahl der Erythrozyten signifikant erhöht. Das Bluthämoglobin wächst ebenfalls, es kann 180-220 Gramm pro Liter betragen. Farbindikator für diese Krankheit in der Regel unterhalb der Einheit und ist 0,7 - 0,8. Das Gesamtvolumen des im Körper zirkulierenden Blutes ist viel höher als normal (anderthalb - zweieinhalb Mal). Dies ist auf eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen zurückzuführen. Der Hämatokrit (das Verhältnis von Blutelementen zu Plasma) ändert sich ebenfalls schnell aufgrund erhöhter Erythrozyten. Es kann fünfundsechzig Prozent oder mehr erreichen. Die Tatsache, dass die Regeneration von Erythrozyten während einer Erythrämie beschleunigt verläuft, wird durch die hohe Anzahl von Retikulozytenzellen angezeigt. Ihr Prozentsatz kann fünfzehn bis zwanzig Prozent erreichen. Erythroblasten (einzeln) können in einem Abstrich gefunden werden, eine Polychromasie der Erythrozyten wird im Blut gefunden.

Auch die Anzahl der Leukozyten steigt in der Regel ein bis zwei Mal an. In einigen Fällen kann die Leukozytose sogar noch ausgeprägter sein. Die Zunahme wird durch eine starke Zunahme der Neutrophilen begünstigt, die 70% und manchmal mehr erreichen. Manchmal kommt es zu einer Verschiebung des myelozytären Charakters, häufiger zu einem Stich. Die eosinophile Fraktion wächst auch, manchmal mit Basophilen. Die Anzahl der Thrombozyten kann auf 400-600 * 109 l ansteigen. Manchmal können Thrombozyten hohe Werte erreichen. Ernsthaft erhöhte Blutviskosität. Die Erythrozytensedimentationsrate überschreitet nicht zwei Millimeter pro Stunde. Die Menge an Harnsäure steigt auch manchmal schnell an.

Sie sollten wissen, dass für die Diagnose eines Bluttests allein nicht ausreicht. Die Diagnose "Erythrämie" wird aufgrund der Klinik (Beschwerden), hohen Hämoglobinspiegels, einer großen Anzahl roter Blutkörperchen gestellt. Zusammen mit einer Blutuntersuchung auf Erythrämie führen sie auch eine Knochenmarksuntersuchung durch. Es ist möglich, darin die Proliferation von KM-Elementen zu finden, in den meisten Fällen liegt dies an den Erythrozyten-Vorläuferzellen. Gleichzeitig bleibt die Fähigkeit zur Reifung in den Zellen des Knochenmarks auf gleichem Niveau erhalten. Diese Krankheit muss mit verschiedenen sekundären Erythrozytosen unterschieden werden, die aufgrund einer reaktiven Reizung der Erythropoese auftreten.

Erythrämie tritt in Form eines langen, chronischen Prozesses auf. Die Lebensgefahr reduziert sich auf ein hohes Blutungsrisiko und die Bildung von Blutgerinnseln.

Erythrämie-Behandlung

Zu Beginn der Entwicklung der Erythrämie werden Maßnahmen zur allgemeinen Kräftigung aufgezeigt: normale Arbeits- und Ruhemodi, Spaziergänge, Minimierung des Sonnenbades, physiotherapeutische Aktivitäten. Diät gegen Erythrämie - Milchgemüse. Tierische Proteine ​​sollten begrenzt, aber nicht ausgeschlossen werden. Sie können keine Produkte verwenden, die viel Ascorbinsäure, Eisen, enthalten.

Das Hauptziel der Erythrämie-Therapie ist die Normalisierung des Hämoglobins (bis zu 140 bis 150) und des Hämatokrits auf 45 bis 46 Prozent. Es ist auch notwendig, die Komplikationen zu minimieren, die durch Veränderungen im peripheren Blut bei der Erythrämie verursacht wurden: Schmerzen in den Gliedmaßen, Eisenmangel, Durchblutungsstörungen im Gehirn sowie Organe.

Um Hämatokrit mit Hämoglobin zu normalisieren, werden noch Blutungen eingesetzt. Das Volumen der Blutvergiftung bei Erythrämie beträgt jeweils fünfhundert Milliliter. Die Blutentnahme erfolgt alle zwei Tage oder alle vier bis fünf Tage, bis sich die oben genannten Indikatoren normalisiert haben. Diese Methode ist im Rahmen von Sofortmaßnahmen zulässig, da sie das Knochenmark, insbesondere die Funktion der Thrombopoese, stimuliert. Mit dem gleichen Zweck kann auch die Erythrozytapherese eingesetzt werden. Bei dieser Manipulation wird nur die Erythrozytenmasse aus der Blutbahn entfernt und das Plasma zurückgeführt. Oft wird dies auch jeden zweiten Tag mit einem speziellen Filtergerät durchgeführt.

Wenn Erythrämie von starkem Juckreiz begleitet, die Erhöhung der Leukozyten-Fraktion und Blutplättchen große Milz, Erkrankungen der inneren Organe (Magengeschwür oder Zwölffingerdarm, ischämische Herzkrankheit, Problemen in der zerebralen Durchblutung), Komplikationen aus dem Gefäße (arterielle Thrombose, venöse), dann verwendet Zytostatika. Diese Medikamente werden verwendet, um die Vermehrung verschiedener Zellen zu unterdrücken. Dazu gehören Imifos, Mielosan sowie radioaktiver Phosphor (P32).

Phosphor wird als das wirksamste angesehen, da es sich in hohen Dosen in den Knochen ansammelt, wodurch die Knochenmarkfunktion gehemmt wird und die Erythropoese beeinträchtigt wird. P32 wird oral drei- bis viermal 2 mC verabreicht. Das Intervall zwischen zwei Dosen - von fünf Tagen bis zu einer Woche. Ein Kurs von sechs bis acht mC ist erforderlich. Bei erfolgreicher Behandlung bleibt der Patient zwei bis drei Jahre in Remission. Diese Remission ist sowohl klinisch als auch hämatologisch. Bei unzureichender Wirkung wird der Kurs nach einigen Monaten (in der Regel drei oder vier) wiederholt. Bei Einnahme dieser Medikamente kann ein zytopenisches Syndrom auftreten, das sich wahrscheinlich zu Osteomyelofibrose, chronischer myeloischer Leukämie, entwickelt. Um solche unangenehmen Ergebnisse sowie Leber- und Milzmetaplasie zu vermeiden, ist es notwendig, die Gesamtdosis des Arzneimittels unter Kontrolle zu halten. Der Arzt muss sicherstellen, dass der Patient nicht mehr als 30 mC einnimmt.

Ausgeprägtes Imiphos bei Erythrämie hemmt die Reproduktion roter Blutkörperchen. Der Kurs erfordert fünfhundert oder sechshundert Milligramm Imifos. Ihm werden an einem Tag fünfzig Milligramm verabreicht. Die Remissionsdauer beträgt sechs Monate bis eineinhalb Jahre. Es ist zu beachten, dass dieses Instrument eine nachteilige Wirkung auf das myeloische Gewebe hat (es enthält Myelotoxine) und dies eine Hämolyse der roten Blutkörperchen verursacht. Aus diesem Grund sollte dieses Arzneimittel gegen Erythrämie mit besonderer Vorsicht angewendet werden. Wenn die Milz- und Thrombozytenfraktionen nicht in den Prozess involviert sind, weichen die Leukozyten kaum von der Norm ab.

Mielosan ist nicht das Medikament der Wahl bei Erythrämie, wird aber gelegentlich verschrieben. Dieses Medikament wird nicht angewendet, wenn die Leuko-Thrombozyten nach den Ergebnissen der Studie im Normbereich liegen oder erniedrigt sind. Als zusätzliche Wirkstoffe werden Antikoagulanzien (bei Thrombose) eingesetzt. Diese Behandlung erfolgt ausschließlich unter strenger Kontrolle des Prothrombinindex (er muss mindestens 60% betragen).

Von Antikoagulantien der indirekten Exposition gegenüber Patienten mit Erythrämie geben Fenilin. Es wird täglich dreihundert Milligramm eingenommen. Thrombozyten-Disaggregationsmittel werden ebenfalls verwendet (Acetylsäure ist 500 mg täglich). Nach der Einnahme von Aspirin wird Kochsalzlösung in eine Vene injiziert. Eine solche Reihenfolge ist notwendig, um den Plethor zu beseitigen.

Wenn die Erythrämie in einer Station behandelt wird, ist es ratsam, Myelobromol zu verwenden. Täglich werden 250 Milligramm verschrieben. Wenn die Leukozyten zu sinken beginnen, wird das Medikament an einem Tag verabreicht. Vollständig abbrechen, wenn die Leukozyten auf 5 * 102l sinken. Chlorbutin wird oral mit acht bis zehn Milligramm verschrieben. Die Behandlungsdauer mit diesem Mittel gegen Erythrämie beträgt etwa sechs Wochen. Nach einiger Zeit wird die Behandlung mit Chlorbutin wiederholt. Vor dem Beginn der Remission sollten Patienten Cyclophosphamid täglich in einer Menge von einhundert Milligramm einnehmen.

Beginnt bei Erythrämie eine hämolytische Anämie der Autoimmunentstehung, werden Glukokortikosteroide eingesetzt. Bevorzugt ist Prednisolon. Er wird dreißig bis sechzig Milligramm pro Tag verschrieben. Wenn eine solche Behandlung keine besonderen Ergebnisse erbrachte, wird eine Splenektomie (chirurgische Manipulation zur Entfernung der Milz) empfohlen. Wenn eine Erythrämie in eine akute Leukämie übergegangen ist, wird sie gemäß dem geeigneten Behandlungsschema behandelt.

Da fast das gesamte Eisen an Hämoglobin gebunden ist, erhalten andere Organe es nicht. Damit der Patient keinen Mangel an diesem Element hat, werden bei einer Erythrämie Eisenpräparate in das Schema eingeführt. Dazu gehören Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - das sind die Tropfen, die zweimal täglich fünfundfünfzig Tropfen (zwei Milliliter) verschreiben. Wenn sich der Eisenspiegel wieder normalisiert, um zu verhindern, wird die Dosis um die Hälfte reduziert. Die minimale Behandlungsdauer für Erythrämie mit diesem Wirkstoff beträgt acht Wochen. Die Bildverbesserung macht sich zwei bis drei Monate nach Therapiebeginn mit Hemofer bemerkbar. Das Mittel kann sich manchmal auf den Verdauungstrakt auswirken und Appetitlosigkeit, Übelkeit mit Erbrechen, ein Gefühl der Überfüllung, Epigastrium, Verstopfung oder umgekehrt Durchfall verursachen.

Ferrum Lek kann nur in einen Muskel injiziert werden, intravenös ist es unmöglich. Vor Beginn der Behandlung müssen Sie eine Testdosis dieses Arzneimittels (die Hälfte oder ein Viertel der Ampulle) verabreichen. Wenn seit einer Viertelstunde keine unerwünschten Wirkungen festgestellt wurden, wird die verbleibende Menge des Arzneimittels verabreicht. Die Dosis des Arzneimittels wird unter Berücksichtigung der Indikatoren für einen Eisenmangel individuell verschrieben. Die übliche Dosis für Erythrämie beträgt eine oder zwei Ampullen des Arzneimittels pro Tag (einhundert bis zweihundert Milligramm). Der Inhalt der beiden Ampullen wird nur verabreicht, wenn das Hämoglobin zu hoch ist. Ferrum Lek muss abwechselnd tief in das linke und rechte Gesäß gespritzt werden. Um die Schmerzen bei der Einführung zu lindern, wird das Medikament mit einer Nadel, deren Länge mindestens fünf Zentimeter beträgt, in den äußeren Quadranten gestochen. Nachdem die Haut mit einem Desinfektionsmittel behandelt wurde, muss sie einige Zentimeter nach unten bewegt werden, bevor die Nadel eingeführt wird. Dies ist notwendig, um ein Rückfließen von Ferrum Leka zu verhindern, das zu Hautverfärbungen führen kann. Unmittelbar nach der Injektion wird die Haut freigegeben und die Injektionsstelle mit Fingern und Watte festgedrückt, wobei sie mindestens eine Minute lang gehalten wird. Vor der Injektion ist auf die Ampulle zu achten: Das Arzneimittel sollte homogen und ohne Sediment aussehen. Es sollte direkt nach dem Öffnen der Ampulle eingegeben werden.

Sorbifer wird oral eingenommen. Trinken Sie zweimal täglich eine Tablette vor dem Frühstück und Abendessen 30 Minuten lang. Wenn das Medikament Nebenwirkungen verursacht (schlechter Geschmack im Mund, Übelkeit), müssen Sie eine Einzeldosis (eine Tablette) einnehmen. Die Therapie mit Sorbifer bei Erythrämie wird unter der Kontrolle von Eisen im Kanal durchgeführt. Nachdem der Eisenspiegel wieder normal ist, muss die Behandlung noch zwei Monate fortgesetzt werden. Bei schweren Fällen kann die Behandlungsdauer auf vier bis sechs Monate verlängert werden.

Eine Durchstechflasche des Arzneimittels Totem wird zu Wasser oder einem Getränk gegeben, das kein Ethanol enthält. Trinken Sie besser auf nüchternen Magen. Weisen Sie hundert bis zweihundert Milligramm pro Tag zu. Die Dauer der Erythrämie-Therapie beträgt drei bis sechs Monate. Totem darf nicht eingenommen werden, wenn die Erythrämie von YABZH oder YADPK, hämolytischer Anämie, aplastischer und sideroachrestischer Anämie, Hämosiderose und Hämochromatose begleitet wird.

Eine Erythrämie kann mit einer Uratdiathese einhergehen. Es wird durch die schnelle Zerstörung roter Blutkörperchen verursacht, die mit dem Eintritt verschiedener Stoffwechselprodukte in das Blut einhergeht. Mit einem Medikament wie Allopurinol (Milurit) ist es möglich, den Uratspiegel bei Erythrämie wieder auf den Normalwert zu bringen. Tägliche Dosierung bedeutet, dass abhängig von der Stärke des Flusses die Menge an Harnsäure im Körper variiert. Typischerweise reicht die Menge des Arzneimittels von einhundert Milligramm bis zu einem Gramm. Ein Gramm ist die in Ausnahmefällen verschriebene Höchstdosis. Oft reichen hundert bis zweihundert Milligramm mit der Diagnose "Erythrämie" völlig aus. Es ist wichtig zu wissen, dass Milurit (oder Allopurinol) nicht eingenommen werden darf, wenn eine Erythrämie mit Nierenversagen oder einer Allergie gegen einen Teil dieses Arzneimittels einhergeht. Die Behandlung sollte lang sein, die Abstände zwischen der Einnahme der Arzneimittel für mehr als zwei Tage sind nicht akzeptabel. Wenn man Erythrämie mit diesem Mittel behandelt, sollte man viel Wasser trinken, um eine Diurese von mindestens zwei Litern pro Tag zu gewährleisten. Dieses Medikament wird nicht zur Anwendung während einer Antitumor-Therapie empfohlen, da Allopurinol diese Medikamente toxischer macht. Wenn die gleichzeitige Verabreichung nicht vermieden werden kann, wird die Dosis der Zytostatika halbiert. Bei der Anwendung von Milurita wird die Wirkung indirekter Antikoagulanzien verstärkt (einschließlich unerwünschter Wirkungen). Außerdem muss dieses Medikament nicht gleichzeitig mit Eisenpräparaten getrunken werden, da dies zur Akkumulation des Elements in der Leber beitragen kann.

Erythrämie - Ursachen, Labordiagnose, Symptome, Behandlung.

Diese Blutkrankheit ist durch einen relativ langen und gutartigen Verlauf gekennzeichnet, der jedoch eine bösartige Umwandlung in eine akute Leukämie mit tödlichem Ausgang nicht ausschließt.

Erythrämie wird als eine ziemlich seltene Krankheit angesehen und tritt mit einer Häufigkeit von 4 bis 7 Fällen pro 100 Millionen Einwohner pro Jahr auf. Menschen mittleren und hohen Alters (über 50 Jahre) sind zumeist krank, es wurden jedoch auch Krankheitsfälle in einem früheren Alter registriert. Männer und Frauen werden mit der gleichen Häufigkeit krank.

  • Rote Blutkörperchen machen etwa 25% aller Zellen im menschlichen Körper aus.
  • Jede Sekunde bilden sich im Knochenmark etwa 2,5 Millionen neue rote Blutkörperchen. Ungefähr die gleiche Menge wird im ganzen Körper zerstört.
  • Die rote Farbe der roten Blutkörperchen ergibt Eisen, das Teil des Hämoglobins ist.
  • Erythrämie ist einer der gutartigsten Tumorprozesse des Blutes.
  • Erythrämie kann viele Jahre lang asymptomatisch sein.
  • Patienten mit Erythrämie neigen zu starken Blutungen, obwohl die Anzahl der Blutplättchen (die für die Blutstillung verantwortlich sind) erhöht ist.
Rote Blutkörperchen (rote Blutkörperchen) - die zahlreichsten Blutkörperchen, deren Hauptfunktion die Umsetzung des Gasaustauschs zwischen Körpergewebe und Umwelt ist. Die Form des Erythrozyten ist eine bikonkave Scheibe, deren durchschnittlicher Durchmesser 7,5 - 8,3 Mikrometer (μm) beträgt. Ein wichtiges Merkmal dieser Zellen ist ihre Fähigkeit, sich zu falten und in der Größe zu schrumpfen, wodurch sie die Kapillaren passieren können, deren Durchmesser 2 bis 3 Mikrometer beträgt. Die normale Menge an roten Blutkörperchen im Blut variiert je nach Geschlecht.

Die Rate der roten Blutkörperchen beträgt:

  • für Frauen 3,5–4,7 x 1012 in 1 Liter Blut;
  • für Männer - 4,0 - 5,0 x 1012 in 1 Liter Blut.
Das Zytoplasma (innere Umgebung der lebenden Zelle) des Erythrozyten ist zu 96% mit Hämoglobin gefüllt - einem roten Proteinkomplex, der ein Eisenatom enthält. Hämoglobin ist verantwortlich für die Zufuhr von Sauerstoff zu allen Organen und Geweben des Körpers sowie für die Entfernung von Kohlendioxid (ein Nebenprodukt der Gewebeatmung).

Der Transport von Gasen läuft wie folgt ab:

  • In den Lungenkapillaren (den dünnsten Blutgefäßen) verbindet sich ein Sauerstoffmolekül mit der Drüse, die Teil des Hämoglobins ist (eine oxidierte Form des Hämoglobins, Oxyhämoglobin, wird gebildet).
  • Aus der Lunge mit dem Blutstrom werden rote Blutkörperchen in die Kapillaren aller Organe übertragen, wo die Trennung des Sauerstoffmoleküls vom Oxyhämoglobin und sein Übergang in die Zellen des Körpergewebes erfolgt.
  • Stattdessen wird Hämoglobin durch Kohlendioxid gebunden, das von den Geweben ausgestoßen wird (ein Komplex namens Carbämoglobin wird gebildet).
  • Beim Durchgang von roten Blutkörperchen, die Carbhemoglobin enthalten, durch die Lungenkapillaren wird Kohlendioxid vom Hämoglobin getrennt und aus der ausgeatmeten Luft freigesetzt, und stattdessen wird das nächste Sauerstoffmolekül zugegeben, und der Zyklus wiederholt sich.
Normales Hämoglobin im Blut variiert je nach Geschlecht und Alter (bei Kindern und älteren Menschen ist seine Anzahl geringer).

Die Hämoglobinrate beträgt:

  • für Frauen - 120 - 150 Gramm / Liter;
  • für Männer - 130 - 170 Gramm / Liter.
Die Bildung roter Blutkörperchen erfolgt kontinuierlich und kontinuierlich ab 3 Wochen fetaler Entwicklung des Embryos bis zum Ende des menschlichen Lebens. Die Hauptorgane der Blutbildung im Fötus sind Leber, Milz und Thymus (Thymusdrüse). Ab dem 4. Monat der Embryonalentwicklung treten Blutbildungsherde im roten Knochenmark auf, dem wichtigsten blutbildenden Organ nach der Geburt eines Kindes und während des gesamten Lebens. Sein Gesamtvolumen bei einem Erwachsenen beträgt etwa 2,5-4 kg und ist in verschiedenen Knochen des Körpers verteilt.

Bei einem Erwachsenen befindet sich rotes Knochenmark:

  • in den Beckenknochen (40%);
  • in den Wirbeln (28%);
  • in den Knochen des Schädels (13%);
  • in den Rippen (8%);
  • in den langen röhrenförmigen Knochen der Arme und Beine (8%);
  • im Brustbein (2%).
In den Knochen befindet sich neben Rot auch ein gelbes Knochenmark, das hauptsächlich durch Fettgewebe repräsentiert wird. Unter normalen Bedingungen übt es keine Funktion aus, unter bestimmten pathologischen Bedingungen kann es sich jedoch in rotes Knochenmark verwandeln und am Prozess der Blutbildung teilnehmen. Die Bildung von Blutzellen erfolgt aus sogenannten Stammzellen. Sie werden im Verlauf der Embryonalentwicklung in einer Menge gebildet, die ausreicht, um die hämatopoetische Funktion während des gesamten Lebens eines Menschen sicherzustellen. Ihr Unterscheidungsmerkmal ist die Fähigkeit, sich mit der Bildung von Klonen zu multiplizieren (zu teilen), die zu jeder Blutzelle werden können.

Bei der Teilung entstehen Stammzellen:

  • Vorläuferzellen der Myelopoese. Je nach den Bedürfnissen des Körpers können sie sich teilen, um eine der Blutzellen zu bilden - Erythrozyten, Blutplättchen (die Blutungen stoppen) oder Leukozyten (die den Körper vor Infektionen schützen).
  • Ahnenzelllymphopoese. Sie bilden Lymphozyten, die für Immunität sorgen (Schutzfunktion).
Die Bildung roter Blutkörperchen erfolgt im roten Knochenmark. Dieser Prozess wird als Erythropoese bezeichnet und auf der Grundlage von Rückkopplungen reguliert. Wenn dem Körper Sauerstoff fehlt (während des Trainings, infolge von Blutverlust oder aus einem anderen Grund), wird in den Nieren eine spezielle Substanz gebildet - Erythropoetin. Es beeinflusst die myeloischen Vorläuferzellen und stimuliert deren Umwandlung (Differenzierung) in rote Blutkörperchen. Dieser Prozess umfasst mehrere aufeinanderfolgende Teilungen, wodurch die Zelle an Größe verliert, ihren Kern verliert und Hämoglobin ansammelt.

Für die Bildung roter Blutkörperchen werden benötigt:

  • Vitamine. Vitamine wie B2 (Riboflavin), B6 ​​(Pyridoxin), B12 (Cobalamin) und Folsäure sind für die Bildung normaler Blutzellen notwendig. Bei einem Mangel an diesen Substanzen werden die Teilungs- und Reifungsprozesse der Zellen im Knochenmark gestört, wodurch funktionell unbedeutende rote Blutkörperchen in die Blutbahn freigesetzt werden.
  • Eisen Dieses Spurenelement ist Teil des Hämoglobins und spielt eine wichtige Rolle beim Transport von Sauerstoff und Kohlendioxid durch die roten Blutkörperchen. Die Aufnahme von Eisen im Körper ist durch die Resorptionsrate im Darm begrenzt (1 bis 2 Milligramm pro Tag).
Die Differenzierungsdauer beträgt ca. 5 Tage, danach bilden sich im roten Knochenmark junge Formen von Erythrozyten (Retikulozyten). Sie werden in den Blutkreislauf freigesetzt und verwandeln sich innerhalb von 24 Stunden in reife rote Blutkörperchen, die vollständig am Gastransportprozess teilnehmen können. Infolge einer Zunahme der Anzahl von Erythrozyten im Blut verbessert sich die Sauerstoffzufuhr zu den Geweben. Dies hemmt die Ausscheidung von Erythropoetin durch die Nieren und verringert seine Wirkung auf die Vorläuferzelle der Myelopoese, die die Bildung roter Blutkörperchen im roten Knochenmark hemmt. Im Durchschnitt zirkuliert der Erythrozyten 90 bis 120 Tage im Blut, danach verformt sich seine Oberfläche und wird steifer. Infolgedessen verweilt und kollabiert es in der Milz (dem Hauptorgan, in dem die Zerstörung der Blutzellen stattfindet), da es nicht in der Lage ist, durch seine Kapillaren zu gelangen.

Bei der Zerstörung der roten Blutkörperchen wird Eisen, das Teil des Hämoglobins ist, in die Blutbahn freigesetzt und von speziellen Proteinen in das rote Knochenmark transportiert, wo es wieder an der Bildung neuer roter Blutkörperchen beteiligt ist. Dieser Mechanismus ist äußerst wichtig für die Aufrechterhaltung des Blutbildungsprozesses, der normalerweise 20 bis 30 Milligramm (mg) Eisen pro Tag erfordert (während nur 1-2 mg aus der Nahrung aufgenommen werden).

Wie bereits erwähnt, handelt es sich bei der Erythrämie um einen Tumorprozess, der durch eine gestörte Teilung der Vorläuferzelle der Myelopoese gekennzeichnet ist. Dies ist auf die Mutation verschiedener Gene zurückzuführen, die normalerweise das Wachstum und die Entwicklung von Blutzellen regulieren. Infolge von Mutationen wird ein abnormaler Klon dieser Zelle gebildet. Es hat die gleiche Fähigkeit zur Differenzierung (das heißt, es kann sich in Erythrozyten, Blutplättchen oder Leukozyten verwandeln), wird jedoch nicht von den körpereigenen Regulationssystemen kontrolliert, die eine konstante Zellzusammensetzung des Blutes aufrechterhalten (seine Teilung erfolgt ohne Beteiligung von Erythropoetin oder anderen Wachstumsfaktoren). Die mutierte myeloische Vorläuferzelle beginnt sich schnell zu vermehren und durchläuft alle oben beschriebenen Stadien des Wachstums und der Entwicklung. Das Ergebnis dieses Prozesses ist das Auftreten absolut normaler und funktionell reicher roter Blutkörperchen im Blut. Daher treten im roten Knochenmark zwei verschiedene Arten von Erythrozyten-Vorläuferzellen auf - normale und mutierte. Infolge der intensiven und unkontrollierten Bildung von Erythrozyten aus einer mutierten Zelle steigt ihre Anzahl im Blut signifikant an und übersteigt die Bedürfnisse des Organismus. Dies hemmt wiederum die Sekretion von Erythropoetin durch die Nieren, was zu einer Verringerung seiner aktivierenden Wirkung auf den normalen Prozess der Erythropoese führt, die Tumorzelle jedoch in keiner Weise beeinträchtigt.

Darüber hinaus nimmt mit fortschreitender Krankheit die Anzahl der mutierten Zellen im Knochenmark zu, was zum Ersatz normaler hämatopoetischer Zellen führt. Infolgedessen kommt der Moment, in dem alle (oder fast alle) roten Blutkörperchen des Körpers aus einem Tumorklon der Vorläuferzelle der Myelopoese gebildet werden.

Bei der Erythrämie verwandelt sich die Mehrzahl der mutierten Zellen in Erythrozyten, ein bestimmter Teil von ihnen entwickelt sich jedoch auf einem anderen Weg (unter Bildung von Blutplättchen oder Leukozyten). Dies erklärt die Zunahme nicht nur der Erythrozyten, sondern auch anderer Zellen, deren Vorläufer die Vorläuferzelle der Myelopoese ist. Mit dem Krankheitsverlauf steigt auch die Anzahl der aus einer Tumorzelle gebildeten Blutplättchen und Leukozyten.

Die Erythrämie manifestiert sich zunächst überhaupt nicht und hat kaum Auswirkungen auf das Blutsystem und den gesamten Organismus, im Verlauf der Erkrankung können sich jedoch bestimmte Komplikationen und pathologische Zustände entwickeln.

Bei der Entstehung der Erythrämie wird bedingt unterschieden:

  • Anfangsphase;
  • erythrämisches Stadium;
  • anämisches (terminales) Stadium.
Die Anfangsphase kann mehrere Monate bis Jahrzehnte dauern, ohne sich zu zeigen. Charakteristisch ist ein moderater Anstieg der Anzahl roter Blutkörperchen (5 - 7 x 1012 in 1 Liter Blut) und des Hämoglobins.

Gekennzeichnet durch eine Zunahme der Anzahl der aus abnormalen Vorläuferzellen gebildeten Erythrozyten (mehr als 8 x 1012 in 1 Liter Blut). Infolge weiterer Mutationen beginnt sich die Tumorzelle in Blutplättchen und Leukozyten zu differenzieren, was zu einer Erhöhung ihrer Anzahl im Blut führt. Die Folge dieser Prozesse ist der Überlauf von Blutgefäßen und allen inneren Organen. Das Blut wird viskoser, die Geschwindigkeit seines Durchgangs durch die Gefäße verlangsamt sich, was zur Aktivierung von Blutplättchen direkt in der Blutbahn beiträgt. Aktivierte Thrombozyten binden aneinander und bilden so genannte Thrombozytenpfropfen, die die Lücken kleiner Gefäße verstopfen und den Blutfluss durch sie stören.

Außerdem kommt es durch eine erhöhte Anzahl von Zellen im Blut zu deren Zerstörung in der Milz. Das Ergebnis dieses Prozesses ist der übermäßige Fluss von zellulären Abbauprodukten in das Blut (freies Hämoglobin, Purine).

Mit dem Fortschreiten der Erkrankung im Knochenmark beginnt der Prozess der Fibrose - Ersatz von hämatopoetischen Zellen durch fibröses Gewebe. Die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks nimmt allmählich ab, was zu einer Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen, Leukozyten und Blutplättchen im Blut führt (bis zu kritischen Werten).

Das Ergebnis dieses Prozesses ist das Auftreten von extramedullären Blutbildungsherden (außerhalb des Knochenmarks) - in Milz und Leber. Diese kompensatorische Reaktion zielt darauf ab, eine normale Anzahl von Blutzellen aufrechtzuerhalten.

Darüber hinaus kann das Auftreten von extramedullären Herden der Hämatopoese auf die Freisetzung von Tumorzellen aus dem Knochenmark und deren Migration mit dem Blutfluss zur Leber und Milz zurückzuführen sein, wo sie in den Kapillaren verweilen und sich rasch zu vermehren beginnen. Die Ursachen der Erythrämie sowie die Mehrzahl der neoplastischen Blutkrankheiten sind nicht genau bekannt. Es gibt bestimmte prädisponierende Faktoren, die das Risiko dieser Krankheit erhöhen können.

Das Auftreten einer Erythrämie kann dazu beitragen,

  • genetische Veranlagung;
  • ionisierende Strahlung;
  • giftige Substanzen.
Genmutationen, die direkt zur Entstehung einer Erythrämie führen, konnten bisher nicht nachgewiesen werden. Die genetische Veranlagung wird jedoch durch die Tatsache belegt, dass die Inzidenz dieser Krankheit bei Menschen mit bestimmten genetischen Erkrankungen signifikant höher ist als in der Allgemeinbevölkerung.

Das Risiko einer Erythrämie ist erhöht bei:

  • Down-Syndrom - eine genetisch bedingte Krankheit, die sich in einer Verletzung der Gesichts-, Hals-, Kopf- und Entwicklungsverzögerung des Kindes äußert.
  • Klinefelter-Syndrom - eine genetisch bedingte Krankheit, die sich in der Pubertät manifestiert und durch eine überproportionale Entwicklung des Körpers (große, lange und dünne Arme und Beine, lange Taille) sowie mögliche geistige Behinderungen gekennzeichnet ist.
  • Bloom-Syndrom - eine genetisch bedingte Krankheit, die durch Kleinwuchs, Hyperpigmentierung der Haut, übermäßige Entwicklung des Gesichts und eine Veranlagung zu Tumoren verschiedener Organe und Gewebe gekennzeichnet ist.
  • Marfan-Syndrom - eine genetisch bedingte Krankheit, bei der die Entwicklung des Bindegewebes des Körpers beeinträchtigt ist, was sich in hohem Wachstum, langen Gliedmaßen und Fingern, Sehstörungen und Störungen des Herz-Kreislauf-Systems äußert.
Es ist wichtig zu beachten, dass diese Krankheiten nicht zum Blutsystem gehören und keine bösartigen Tumoren sind. Der Mechanismus der Entstehung einer Erythrämie wird in diesem Fall durch die Instabilität des genetischen Apparats von Zellen (einschließlich Blutzellen) erklärt, wodurch sie anfälliger für die Einwirkung anderer Risikofaktoren (Strahlung, Chemikalien) werden. Strahlen (Röntgen- oder Gammastrahlen) werden von den Zellen eines lebenden Organismus teilweise absorbiert und verursachen Schäden auf der Ebene ihres genetischen Apparats. Dies kann zum Zelltod sowie zum Auftreten bestimmter DNA-Mutationen (Desoxyribonukleinsäure) führen, die für die Umsetzung der genetisch programmierten Zellfunktion verantwortlich sind.

Menschen, die der Explosion von Atombomben ausgesetzt sind, Unfälle in Kernkraftwerken sowie Patienten mit bösartigen Tumoren, die verschiedene Methoden der Strahlentherapie zur Behandlung verwendeten, sind den stärksten Strahlenwirkungen ausgesetzt.

Substanzen, die beim Verschlucken Mutationen auf der Ebene des genetischen Apparats von Zellen verursachen, werden als chemische Mutagene bezeichnet. Ihre Rolle bei der Entstehung von Erythrämie wurde durch zahlreiche Studien belegt, aus denen hervorgeht, dass Menschen mit Erythrämie in der Vergangenheit mit diesen Substanzen in Kontakt gekommen sind.

Die chemischen Mutagene, die eine Erythrämie verursachen, sind:

  • Benzol - ist ein Teil von Benzin, chemischen Lösungsmitteln.
  • Zytostatika - Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid.
  • Antibakterielle Medikamente - Chloramphenicol (Chloramphenicol).
Das Risiko einer Erythrämie wird durch die Kombination von Zytostatika mit einer Strahlentherapie (bei der Behandlung von Tumoren) signifikant erhöht. Die Symptome einer Erythrämie variieren je nach Stadium der Erkrankung. Gleichzeitig können einige von ihnen im Verlauf der Krankheit vorhanden sein. Die Krankheit verläuft zunächst ohne besondere Manifestationen. Die Symptome einer Erythrämie sind in diesem Stadium nicht spezifisch, sie können bei anderen Pathologien auftreten. Ihr Auftreten ist charakteristischer für ältere Menschen.

Manifestationen des Anfangsstadiums der Erythrämie können sein:

  • Rötung der Haut und der Schleimhäute. Dies ist auf eine erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen in den Gefäßen zurückzuführen. Rötungen sind in allen Bereichen des Körpers, im Kopf und an den Extremitäten, in der Mundschleimhaut und in den Augenmembranen zu beobachten. Im Anfangsstadium der Krankheit kann dieses Symptom mild sein, so dass der rosafarbene Farbton der Haut häufig als Norm angenommen wird.
  • Schmerzen in den Fingern und Zehen. Dieses Symptom wird durch eine Verletzung des Blutflusses durch kleine Gefäße verursacht. In der Anfangsphase ist dies hauptsächlich auf eine erhöhte Blutviskosität aufgrund einer Zunahme der Anzahl von zellulären Elementen zurückzuführen. Eine Verletzung der Sauerstoffzufuhr zu den Organen führt zur Entwicklung einer Gewebeischämie (Sauerstoffmangel), die sich in Anfällen brennender Schmerzen äußert.
  • Kopfschmerzen. Unspezifisches Symptom, das jedoch im Anfangsstadium der Erkrankung sehr ausgeprägt sein kann. Häufige Kopfschmerzen können als Folge von Durchblutungsstörungen in kleinen Gefäßen des Gehirns auftreten.
Die klinischen Manifestationen des zweiten Stadiums der Krankheit beruhen auf einer Zunahme der Anzahl von Zellen im Blut (wodurch es viskoser wird), einer verstärkten Zerstörung in der Milz und auch auf Störungen des Blutgerinnungssystems.

Symptome des erythrämischen Stadiums sind:

Hautrötung Der Entwicklungsmechanismus ist derselbe wie im Anfangsstadium, jedoch kann die Hautfarbe einen purpur-bläulichen Schimmer annehmen, und es können punktuelle Blutungen in den Schleimhäuten auftreten (infolge eines Bruches kleiner Gefäße).

Die Ursachen für dieses Phänomen sind nicht genau bekannt. Es wird angenommen, dass es mit einer Beeinträchtigung der Durchblutung in kleinen peripheren Gefäßen verbunden ist. Es manifestiert sich in stark auftretenden Rötungen und akuten, brennenden Schmerzen im Bereich der Fingerspitzen und Zehen, der Ohrläppchen und der Nasenspitze. Normalerweise ist die Läsion bilateral. Angriffe können mehrere Minuten bis zu mehreren Stunden dauern. Eine gewisse Erleichterung entsteht, wenn der betroffene Bereich in kaltes Wasser getaucht wird. Mit fortschreitender Krankheit können die Schmerzbereiche zunehmen und sich auf Hand und Fuß ausbreiten.

Nekrose der Finger und Zehen

Die Zunahme der Thrombozytenzahl (charakteristisch für dieses Krankheitsstadium) sowie die Verlangsamung des Blutflusses aufgrund einer Zunahme seiner Viskosität tragen zur Bildung von Thrombozytenpfropfen bei, die kleine Arterien verstopfen. Die beschriebenen Vorgänge führen zu lokalen Durchblutungsstörungen, die sich klinisch durch Schmerzen manifestieren, die anschließend durch eine Verletzung der Empfindlichkeit, eine Abnahme der Temperatur und den Tod von Geweben im betroffenen Bereich ersetzt werden.

Blutdruckanstieg

Es tritt aufgrund einer Zunahme des gesamten zirkulierenden Blutvolumens (BCC) in der Blutbahn und auch als Folge einer erhöhten Blutviskosität auf, was eine Zunahme des Gefäßwiderstands gegen den Blutfluss verursacht. Der Blutdruck steigt mit fortschreitender Krankheit allmählich an. Klinisch kann es sich durch erhöhte Müdigkeit, Kopfschmerzen, Sehstörungen und andere Symptome äußern.

Vergrößerte Leber (Hepatomegalie)

Die Leber ist ein Zugorgan und lagert normalerweise bis zu 450 Milliliter Blut ab. Bei einer Erhöhung der Blutvolumenrate fließt das Blut über die Lebergefäße (es kann mehr als 1 Liter Blut enthalten sein). Während der Migration von Tumorzellen in die Leber oder der Entwicklung von extramedullären hämatopoetischen Herden kann der Körper enorme Größen erreichen (zehn oder mehr Kilogramm).

Klinische Manifestationen der Hepatomegalie sind Schweregefühl und Schmerzen im rechten Hypochondrium (die durch übermäßige Dehnung der Leberkapsel verursacht werden), Verdauungsstörungen und Atemversagen.

Milzvergrößerung (Splenomegalie)

Aufgrund der Zunahme des BCC fließt die Milz über mit Blut, was schließlich zu einer Zunahme der Größe und Verdichtung des Organs führt. Die Entstehung von pathologischen Blutbildungsherden in der Milz trägt ebenfalls zu diesem Prozess bei. In dem vergrößerten Organ treten die Prozesse der Zerstörung von Blutzellen (Erythrozyten, Blutplättchen, Leukozyten) intensiver auf.

Das Auftreten dieses Symptoms wird durch den Einfluss einer bestimmten biologisch aktiven Substanz - Histamin - verursacht. Unter normalen Bedingungen ist Histamin in Leukozyten enthalten und wird nur unter bestimmten pathologischen Bedingungen freigesetzt, die häufiger allergischer Natur sind.

Bei einem langen Krankheitsverlauf kommt es zu einem Anstieg der Anzahl der aus einer Tumorzelle gebildeten Leukozyten. Dies führt zu einer intensiveren Zerstörung der Milz, was dazu führt, dass eine große Menge an freiem Histamin in die Blutbahn gelangt, was unter anderem zu starkem Juckreiz der Haut führt, der durch Kontakt mit Wasser (Händewaschen, Baden, Kontakt mit Regen) verstärkt wird.

Es kann als Folge von erhöhtem Druck und erhöhtem Blutdruck und als Folge einer übermäßigen Aktivierung von Blutplättchen im Gefäßbett auftreten, was zu deren Erschöpfung und Störung des Blutgerinnungssystems führt. Eriträmien sind gekennzeichnet durch anhaltende und starke Zahnfleischblutungen nach Extraktion der Zähne, nach kleinen Schnitten und Verletzungen.

Gelenkschmerzen

Aufgrund der zunehmenden Zerstörung von Blutzellen gelangt eine große Anzahl ihrer Zerfallsprodukte, einschließlich der Purine, aus denen die Nukleinsäuren (der genetische Apparat der Zellen) bestehen, in den Blutkreislauf. Unter normalen Bedingungen werden Purine in Urate (Harnsäuresalze) umgewandelt, die im Urin ausgeschieden werden.

Bei der Erythrämie nimmt die Anzahl der gebildeten Urate zu (die Uratdiathese entwickelt sich), wodurch sie sich in verschiedenen Organen und Geweben ablagern. Im Laufe der Zeit sammeln sie sich in den Gelenken an (zuerst in den kleinen und dann in den größeren). Klinisch äußert sich dies in Rötungen, Schmerzen und eingeschränkter Beweglichkeit in den betroffenen Gelenken.

Magen-Darm-Geschwüre

Ihr Auftreten ist mit einer Durchblutungsstörung der Magen-Darm-Schleimhaut verbunden, die ihre Barrierefunktion erheblich verringert. Infolgedessen traumatisiert saurer Magensaft und Lebensmittel (besonders scharf oder rau, schlecht verarbeitet) die Schleimhaut und tragen zur Entwicklung von Geschwüren bei.

Klinisch manifestiert sich dieser Zustand in Bauchschmerzen, die nach dem Essen (bei Magengeschwüren) oder bei leerem Magen (bei Zwölffingerdarmgeschwüren) auftreten. Andere Symptome sind Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen nach den Mahlzeiten.

Symptome von Eisenmangel

Wie bereits erwähnt, ist die Menge an Eisen, die mit der Nahrung in den Körper gelangt, durch die Resorptionsrate im Darm begrenzt und beträgt 1-2 mg pro Tag. Unter normalen Bedingungen enthält der menschliche Körper 3-4 Gramm Eisen, während 65-70% Teil des Hämoglobins sind.

Bei der Erythrämie wird der größte Teil des in den Körper gelangenden Eisens (bis zu 90 - 95%) zur Bildung roter Blutkörperchen verwendet, was zu einem Mangel an diesem Element in anderen Organen und Geweben führt.

Manifestationen von Eisenmangel sind:

  • trockene Haut und Schleimhäute;
  • Ausdünnen und erhöhte Zerbrechlichkeit der Haare;
  • Risse in den Mundwinkeln;
  • Nagel-Peeling;
  • Appetitlosigkeit;
  • Verdauungsstörungen;
  • Verletzung von Geschmack und Geruch;
  • Abnahme der Infektionsresistenz.
Thrombotischer Schlaganfall Ein Schlaganfall (eine akute Durchblutungsstörung in einem bestimmten Bereich des Gehirns) entsteht auch durch Blutgerinnsel im Blutkreislauf. Dies äußert sich in einem plötzlichen Bewusstseinsverlust und verschiedenen neurologischen Symptomen (abhängig von dem Bereich des Gehirns, in dem die Durchblutung gestört ist). Es ist eine der gefährlichsten Komplikationen der Erythrämie und kann ohne dringende medizinische Versorgung tödlich sein.

Der Mechanismus des Auftretens eines Herzinfarkts ist derselbe wie bei einem Schlaganfall - die resultierenden Blutgerinnsel können das Lumen der Blutgefäße verstopfen, die das Herz versorgen. Da die kompensatorischen Fähigkeiten dieses Organs extrem gering sind, werden die Sauerstoffreserven in ihm schnell aufgebraucht, was zu einer Nekrose des Herzmuskels führt. Ein Herzinfarkt äußert sich in einem plötzlichen Anfall von starken, akuten Schmerzen im Bereich des Herzens, der länger als 15 Minuten andauert und sich auf die linke Schulter und den linken Rücken ausbreiten kann. Dieser Zustand erfordert einen dringenden Krankenhausaufenthalt und die Bereitstellung einer qualifizierten medizinischen Versorgung.

Dieser Begriff bezieht sich auf eine Fehlfunktion des Herzens, die mit einer Erhöhung des zirkulierenden Blutvolumens verbunden ist. Wenn die Kammern des Herzens mit Blut überfüllt sind, kommt es allmählich zu einer Ausdehnung des Organs, was eine Ausgleichsreaktion ist, die auf die Aufrechterhaltung der Durchblutung abzielt. Die Kompensationsfähigkeiten dieses Mechanismus sind jedoch begrenzt, und wenn sie erschöpft sind, dehnt sich das Herz zu sehr, wodurch es die Fähigkeit für normale Kontraktionen in voller Länge verliert.

Klinisch manifestiert sich dieser Zustand in allgemeiner Schwäche, Müdigkeit, Schmerzen im Herzbereich und Herzrhythmusstörungen, Ödemen.

Das dritte Stadium der Erythrämie wird auch als terminal bezeichnet, entwickelt sich in Ermangelung einer angemessenen Behandlung im ersten und zweiten Stadium und endet häufig mit dem Tod. Es ist durch eine Abnahme der Bildung aller Blutzellen gekennzeichnet, die klinische Manifestationen hervorruft.

Die Hauptmanifestationen des Endstadiums der Erythrämie sind:

Blutungen Treten spontan oder mit minimalen Verletzungen an Haut, Muskeln und Gelenken auf und können mehrere Minuten bis zu mehreren Stunden andauern und eine Gefahr für das menschliche Leben darstellen. Charakteristische Anzeichen sind vermehrte Blutungen von Haut und Schleimhäuten, Blutungen in Muskeln, Gelenken, Blutungen des Magen-Darm-Systems usw.

Das Auftreten von Blutungen im Endstadium aufgrund von:

  • verminderte Thrombozytenbildung;
  • die Bildung von funktionell nicht löslichen Thrombozyten.
Anämie Dieser Zustand ist durch eine Abnahme des Hämoglobinspiegels im Blut gekennzeichnet, die häufig mit einer Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen einhergeht.

Die Ursachen der Anämie im Endstadium der Krankheit können sein:

  • Die Unterdrückung von Blut im Knochenmark. Grund dafür ist die Vermehrung von Bindegewebe (Myelofibrose), die die blutbildenden Zellen aus dem Knochenmark vollständig verdrängt. Infolgedessen entwickelt sich eine sogenannte aplastische Anämie, die sich in einer Abnahme des Spiegels der roten Blutkörperchen, Blutplättchen und Leukozyten äußert.
  • Eisenmangel. Das Fehlen dieses Spurenelements führt zu einer Störung der Hämoglobinbildung, wodurch große, funktionsunfähige rote Blutkörperchen in das Blut freigesetzt werden.
  • Häufige Blutungen. In diesem Fall reicht die Bildungsrate neuer Blutzellen nicht aus, um die durch Blutungen entstehenden Verluste auszugleichen. Diese Situation wird durch Eisenmangel weiter verschärft.
  • Erhöhte Zerstörung der roten Blutkörperchen. In der vergrößerten Milz verbleibt eine große Anzahl von Erythrozyten und Blutplättchen, die im Laufe der Zeit zerstört werden und die Entwicklung einer Anämie verursachen.
Die klinischen Manifestationen einer Anämie sind:
  • blasse Haut und Schleimhäute;
  • allgemeine Schwäche;
  • erhöhte Müdigkeit;
  • Gefühl von Luftmangel (besonders während des Trainings);
  • häufige Ohnmacht.
Die Diagnose und Behandlung dieser Krankheit umfasste einen Hämatologen. Sie können die Krankheit aufgrund ihrer klinischen Manifestationen vermuten. Um jedoch die Diagnose und die Ernennung einer geeigneten Behandlung zu bestätigen, müssen Sie eine Reihe zusätzlicher Labor- und instrumenteller Studien durchführen.

Bei der Diagnose von Eritremien verwendet:

Der einfachste und zugleich informativste Labortest, mit dem Sie die zelluläre Zusammensetzung des peripheren Blutes schnell und genau bestimmen können. Ein vollständiges Blutbild (UAC) wird allen Patienten verschrieben, bei denen mindestens eines der Symptome einer Erythrämie vermutet wird. Die Blutentnahme zur Analyse erfolgt morgens auf nüchternen Magen in einem speziell ausgestatteten Raum. In der Regel wird dem Ringfinger der linken Hand Blut entnommen. Nachdem die Fingerspitze zuvor mit einer mit Alkohol angefeuchteten Watte bearbeitet wurde, lässt eine spezielle Nadel die Haut bis zu einer Tiefe von 2 bis 4 mm durchstechen. Der erste Blutstropfen wird mit einem Wattestäbchen gewaschen, wonach mehrere Milliliter Blut in eine spezielle Pipette abgezogen werden. Das gewonnene Blut wird in ein Reagenzglas überführt und zur weiteren Untersuchung ins Labor geschickt.

Die in der EICHE untersuchten Hauptparameter sind:

  • Die Anzahl der Blutzellen. Die Anzahl der Erythrozyten, Thrombozyten und Leukozyten wird separat berechnet. Aus der Anzahl der Zellen im Untersuchungsmaterial werden Rückschlüsse auf deren Anzahl im Gefäßbett gezogen.
  • Die Anzahl der Retikulozyten. Ihre Anzahl wird im Verhältnis zur Gesamtzahl der roten Blutkörperchen bestimmt und als Prozentsatz ausgedrückt. Gibt Auskunft über den Blutzustand im Knochenmark.
  • Die Gesamtmenge an Hämoglobin.
  • Farbindikator. Mit diesem Kriterium können Sie den relativen Gehalt an Hämoglobin im Erythrozyten bestimmen. Normalerweise enthält ein Erythrozyten 27 bis 33,3 Pikogramm (pg) Hämoglobin, das durch einen Farbindex von 0,85 bis 1,05 gekennzeichnet ist.
  • Hämatokrit. Zeigt den Anteil zellulärer Elemente im Verhältnis zum Gesamtblutvolumen an. In Prozent ausgedrückt.
  • Erythrozytensedimentationsrate (ESR). Die Zeit, während der die Trennung von Blutzellen und Plasma auftritt, wird bestimmt. Je mehr rote Blutkörperchen sich im Blutvolumen befinden, desto stärker stoßen sie sich gegenseitig ab (aufgrund der negativ geladenen Oberflächen der Zellmembranen) und desto langsamer ist die ESR.

Veränderungen des allgemeinen Blutbildes, abhängig vom Stadium der Erythrämie

http://www.medhelp-home.ru/analiz-krovi/eritremiya-analiz-krovi-pokazateli.html

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